血管性帕金森综合征与帕金森病的临床特征及脑白质高信号差异性研究

目的研究血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism,VP)与帕金森病(Parkinson’s disease,PD)临床特征及脑白质高信号(white matter hyperintensities,WMH)的差异,为研究VP的发病机制提供一定的依据与思路。方法根据临床实际,健康受试者人数以1∶2的比例匹配,回顾性筛选符合入排标准的VP患者和年龄、性别、受教育程度与其相匹配的PD患者、健康志愿者,健康志愿者作为健康对照(healthycontrol,HC)组。收集一般临床资料及生化指标,评估患者临床症状,采集头颅MRI参数并对3组受试者的资料进行统计分析。结果本研究纳入26例VP患者、26例PD患者及13例HC,与PD组相比,VP组的整体认知、精神状态更差:HAMA得分(P=0.025)更高,MMSE得分(P=0.001)、MoCA得分(P=0.008)更低;血管危险因素更多:有高血压病史(P=0.012)和卒中病史(P<0.001)的患者比例更高;运动相关脑区白质受损更严重:WMH总分(P<0.001)、深部白质高信号(deep white matter hyperintensities,DWMH)总分(P=0.001)、脑室旁周围白质高信号(periventricular hyperintensities,PVH)总分(P=0.002)、运动相关脑区PVH评分[额角帽状白质高信号评分(P=0.002)、侧脑室带状白质高信号评分(P=0.018)]、运动相关脑区DWMH评分[额叶深部白质高信号评分(P<0.001)、顶叶深部白质高信号评分(P=0.007)]、基底节白质高信号评分(P=0.002)、壳核白质高信号评分(P=0.029)更高,上述差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论高血压病史、卒中病史和运动相关脑区白质损伤在VP发病机制中可能有重要作用。

帕金森病的神经调控治疗研究进展

帕金森病是一种神经系统退行性疾病,主要由多巴胺神经元丢失引起的相关运动及非运动症状。神经调控治疗作为帕金森病的重要治疗手段之一,包括脑深部电刺激、核团毁损术、重复经颅磁刺激、经颅直流电刺激等其他新兴治疗方法,有效改善了患者症状和提高了生活质量。文章总结了当前帕金森病神经调控治疗的主要进展和挑战,以期实现更安全和有效的治疗策略。

中国中晚期帕金森病运动症状治疗的循证医学指南

帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种常见的中枢神经系统变性疾病,随着疾病进展至中晚期后,PD并发症的出现使其治疗变得非常困难。近年来国际上对于中晚期PD的治疗和管理有了更多新的循证医学证据。中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组组织有关专家,在循证医学原则指导下,就国内针对中晚期PD运动症状的现有干预措施研究进行总结,经多次讨论形成此指南,并就中晚期PD运动症状不同治疗措施的证据等级、推荐强度、安全性给出推荐,以更好地指导我国中晚期PD治疗的临床实践。

帕金森病伴抑郁患者静息态脑功能磁共振成像局部一致性研究

目的探究帕金森病(Parkinson disease,PD)伴抑郁患者(Parkinson disease patients with depression,DPD)脑区神经元活动同步性特征,寻找DPD特征影像学标志。方法纳入DPD患者22例,PD非抑郁患者(Parkinson disease patients without depression,NDPD)23例,25例年龄、性别及教育年限相匹配的健康受试者作为对照组。所有受试者完成神经功能评估及静息态功能磁共振成像(resting state functional magnetic resonance imaging,rs-fMRI)扫描,采用局部一致性(regional homogeneity,ReHo)方法分析三组各脑区神经元活动同步性,并将DPD各脑区ReHo值与抑郁评分进行相关性分析。结果DPD前额叶左侧额中回、运动皮层中右侧中央前回、左侧辅助运动区和右侧中央旁小叶ReHo值显著增加,右侧前额叶三角部额下回ReHo值显著降低,边缘系统(右侧内侧和旁扣带回、左侧前扣带回和左侧岛叶)、顶叶双侧楔前叶及枕叶与NDPD对比存在ReHo异常。以上大部分脑区ReHo值与抑郁评分显著相关。结论前额叶、边缘系统、运动皮层、顶枕叶脑区功能紊乱与DPD发生、发展相关,以上脑区静息态功能障碍可能可作为DPD诊断及监测疾病进展的影像学标识。

基于DTI的早中晚期帕金森病脑白质网络拓扑属性改变研究

目的探讨早、中、晚期帕金森病(Parkinson disease,PD)患者脑白质网络拓扑属性的差异,寻找PD发生发展的脑网络变化特征表现。方法纳入66例PD患者和31例年龄、性别及教育年限相匹配的健康志愿者(对照组)。根据改良Hoehn-Yahr(H&Y)分级将PD患者分为早、中、晚期三组。所有受试者完成弥散张量成像(DTI)扫描,采用确定性纤维跟踪技术构建脑白质网络,进而基于复杂网络理论分析各组脑白质网络全局属性和局部属性的差异。结果(1)与对照组比较,PD组最短路径长度增加[中位数(四分位数间距):2.477(0.116)比2.428(0.115);Z=-2.553,P= 0.011],全局效率减低[中位数(四分位数间距):0.404(0.019)比0.412(0.019),Z=-2.553,P= 0.011]。PD组"小世界"属性保留(γ中位数4.585,四分位数间距0.511;λ=1.212±0.027;σ中位数3.786,四分位数间距0.335),但与之匹配的随机网络相比,真实网络的最短路径长度与聚类系数较对照组增加。PD组早、中、晚期组间全局属性比较均未见统计学差异(P> 0.05)。(2)局部属性分析显示:随病情严重程度加重,右侧尾状核、左侧楔前叶两个核心节点缺失,增加位于中央前回及中央后回的核心节点;PD组存在广泛脑区节点效率降低,主要集中在默认网络、突显网络、中央执行网络、视觉通路等重要脑区。PD晚期组较早期组左侧中央前回节点效率增加。结论 PD存在广泛脑区间的白质纤维受损,随病情严重程度加重,尾状核及皮层,尤其运动皮层网络结构改变可能是PD疾病进展特征性影像学标识。

CLIPPERS综合征1例报告

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是一种在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病,简称CLIPPERS综合征,临床上罕见。现报告汕头市中心医院神经内科2019年9月收治的一例CLIPPERS综合征患者,分析其临床表现、影像特征、诊疗情况,以期提高临床工作者对其认识,避免误诊及漏诊。

中国帕金森病重复经颅磁刺激治疗指南

近年来,帕金森病(Parkinson disease,PD)的治疗方法、手段及治疗理念不断更新,其治疗方法和手段包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗、肉毒毒素治疗、运动疗法、心理干预及照料护理等。其中重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation,rTMS)治疗被证实可改善PD患者的运动及非运动症状,提高生活质量,已经成为PD重要的非药物治疗手段。

中国帕金森病轻度认知障碍的诊断和治疗指南(2020版)

认知功能障碍是帕金森病(Parkinson disease,PD)较为常见的非运动症状之一,包括帕金森病轻度认知障碍(mild cognitive impairment in PD,PD-MCI)和帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD),其中PD-MCI是PDD的独立危险因素[1]。PD-MCI发病率高,并可在PD早期出现。流行病学研究显示PD-MCI的患病率高达40%[2],在新诊断的PD患者中发病率达30%[2],PD-MCI每年进展为痴呆的几率为6%-15%。PD患者认知功能障碍进展至PDD时,已严重影响患者社会功能及生活质量,因此,PD-MCI早期诊断及早期干预具有重要的临床意义。

功能性运动障碍的诊断与治疗中国专家共识

功能性运动障碍(functional movement disorders,FMDs)是一类常见的分离/转换性障碍,已成为运动障碍疾病的重要分支,但多数临床医师对此疾病的认知不足。基于此,本文综述了FMDs的临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,以期提高临床医生对FMDs的认识,提高临床诊断正确率,为准确治疗提供可能性。

锁骨下动脉狭窄合并椎动脉狭窄性病变可导致对侧椎动脉代偿性血流减少

目的探讨锁骨下动脉狭窄合并椎动脉狭窄性病变的盗血程度及血流动力学情况。方法回顾性分析2014年2月～2018年7月合并单侧或双侧椎动脉狭窄(狭窄程度大于50%)或闭塞的锁骨下动脉狭窄患者(合并椎动脉狭窄性病变组,37例)的经颅多普勒超声资料,总结其盗血类型、病变锁骨下动脉收缩期峰值流速、对侧椎动脉收缩期峰值流速及束臂试验结果,以无合并椎动脉狭窄性病变的锁骨下动脉狭窄患者为对照组(39例),比较各组间盗血程度及血流动力学的差异。结果合并椎动脉狭窄性病变组盗血情况如下:无盗血5例,Ⅰ期22例,Ⅱ期7例,Ⅲ期3例。对照组:Ⅰ期17例,Ⅱ期12例,Ⅲ期10例。两组盗血程度比较差异有统计学意义(H=9.431,P=0.002)。合并椎动脉狭窄性病变组的对侧椎动脉收缩期峰值流速为43.91±17.43 cm/s。与对照组53.56±17.45 cm/s相比差异有统计学意义(t=629.5,P=0.006)。合并椎动脉狭窄性病变组的束臂试验阴性率为35.1%(13/37),对照组的束臂试验阴性率为7.7%(3/39),两组比较差异有统计学意义(χ2=8.603,P=0.003)。结论锁骨下动脉狭窄合并椎动脉狭窄性病变可导致对侧椎动脉代偿血流减少,锁骨下动脉盗血程度减轻。

经颅磁刺激在帕金森病病理生理学研究及治疗中的应用

帕金森病是常见的神经系统退行性疾病,发病机制极其复杂,探明其潜在病理生理机制,寻找有效改善症状、修饰疾病及延缓进展的治疗手段,是目前亟待解决的重大问题。研究显示,经颅磁刺激具有广阔临床应用前景,未来可为探明帕金森病病理生理机制、挖掘诊疗新靶点提供新思路。同时其可能通过增强突触可塑性,保护单胺神经元,上调脑内单胺神经递质水平,最终调整功能紊乱的大脑网络而起到治疗帕金森病运动及非运动症状的作用。

帕金森病淡漠的影像学研究进展

淡漠是帕金森病重要的非运动症状之一,与运动症状及多种非运动症状相关,对帕金森病预后有一定预测意义。目前认为帕金森病淡漠的机制为前额叶-基底节神经环路多巴胺能神经元损害,但是具体发生机制仍待阐明。近年来神经影像学结合不同的分析方法被应用在帕金森病淡漠机制的研究,能客观、间接地反映大脑结构和功能活动异常,为解释其机制提供一定线索,本文对帕金森病淡漠的神经影像学进展做一综述。

进展期帕金森病的识别与治疗策略

帕金森病是一种常见的神经退行性疾病,呈慢性进展性病程。随着疾病进展及口服治疗时间的延长,帕金森病并发症的出现使临床诊治变得棘手。为了对帕金森病患者进行有效的长期治疗和管理,国际专家们对帕金森病进行新的分期,提出进展期帕金森病的概念,并针对进展期帕金森病的特点,研发出新剂型的药物治疗方式和装置辅助治疗手段。本文就进展期帕金森病的有效识别和治疗策略做一评述。

8F导引导管抽吸联合其他取栓技术在急性颈内动脉闭塞机械取栓中的应用

目的探讨8F导引导管抽吸联合其他取栓技术在急性颈内动脉闭塞患者机械取栓治疗中的有效性及安全性。方法回顾性分析2016年1月至2019年11月广东省人民医院神经科收治的52例急性颈内动脉闭塞患者,病因分型均为心源性脑栓塞。根据是否联合8F导引导管抽吸治疗分为观察组和对照组,收集并分析两组患者的年龄、性别、高血压、糖尿病、ASPECT、NIHSS评分等基线资料及桥接治疗、发病至穿刺时间(OTP)、穿刺至血管再通时间(PTR)、取栓技术、取栓次数、血管再通情况、无症状性脑出血(aSICH)、症状性脑出血(SICH)、术后90 d mRS评分等临床资料。结果(1)两组患者的基线资料均无统计学差异(P>0.05)。(2)两组患者桥接治疗、OTP、PTR、取栓技术、sICH、aSICH的差异均无统计学意义(P>0.05)。观察组与对照组平均取栓次数分别为2.1、3.0次,组间差异有统计学意义(P=0.009)。观察组手术再通成功23例,术后90 d mRS预后良好17例,对照组手术再通成功11例,术后90 d mRS预后良好7例,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用8F导引导管抽吸联合其他取栓技术能够提高心源性脑栓塞所致急性颈内动脉闭塞患者的取栓效果,具有一定临床推广价值。

阿尔茨海默病患者的视网膜厚度定量分析

目的研究阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease,AD)患者与认知正常的对照人群视网膜厚度的可能差异,以期为AD的辅助诊断提供一种简易、无创、客观的诊断方法。方法在自然瞳孔下,利用光学相干断层显像仪(OCT)对12例AD志愿者(AD组)以及11例认知正常的对照人群(对照组)进行视乳头旁以及黄斑区视网膜厚度检查,然后对两组人群的结果进行独立组t检验,对两组不同位点厚度中有统计学差异的因素进行多因素非条件logistic回归分析,绘制受试者工作特征(ROC)曲线对预测指标进行评估。结果与对照组比较,AD组鼻侧[(59.42±7.90)μm vs(88.18±9.43)μm,P<0.001]、鼻上方[(82.83±22.01)μm vs(118.09±20.53)μm,P=0.001]、颞上方[(116.83±25.46)μm vs(139.45±15.53)μm,P=0.02]以及鼻下方[(96.33±36.14)μmvs(124.45±20.63)μm,P=0.03]的视乳头旁神经纤维层厚度显著变薄,但两组研究对象黄斑部各分区的视网膜厚度差异无统计学意义(P>0.05)。Logistic回归分析显示,仅鼻侧视乳头旁神经纤维层厚度进入模型(P<0.001,R^2=0.671,B=-0.416,OR=0.660),以73.5μm为临界点诊断AD,其敏感度为90.9%,特异度为100%。结论相比认知正常人群,AD患者的黄斑部视网膜厚度尚未发现明显改变,但在视乳头旁多个位置出现视网膜神经纤维层厚度变薄,提示视乳头旁视网膜神经纤维层厚度变薄、尤其是鼻侧区域变薄是协助诊断AD患者的敏感指标,但其诊断临界值还有待更大样本的研究来确定。

病原体感染促阿尔茨海默病发病学说的研究进展

目前有关阿尔茨海默病(AD)发病机制研究不断更新,经典的β淀粉样蛋白瀑布学说、tau蛋白学说依然是AD发病机制的主流学说。包括肠道菌群在内的病原体感染促进AD发病学说逐步引起重视,充分补充了现有学说。我们通过查阅近10年来关于病原体感染促AD发病的文献,总结病原体促进AD发病的可能机制,并提出早期干预措施。

核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3炎性小体在帕金森病中的研究进展

帕金森病是一种常见的神经退行性疾病,其特征是黑质多巴胺能神经元的进行性丧失。虽然帕金森病的病因可能是多因素的,但神经炎症是该疾病发病机制的重要组成部分。核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3)炎性小体是调节炎症的多蛋白先天免疫复合物。在帕金森病神经炎症中,NLRP3炎性小体复合物组装募集并激活半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-1(caspase-1),激活的caspase-1切割炎性因子白细胞介素-1β和白细胞介素-18的前体,从而启动下游炎性级联反应,加重多巴胺神经元损伤。本综述中对NLRP3炎性小体在帕金森病病理生物学中最新研究进行总结,并且讨论了通过抑制NLRP3炎性小体缓解帕金森病进展的潜在策略。

重视帕金森病的诊断与治疗

帕金森病(Parkinson disease,PD)是以运动症状为突出表现的运动障碍疾病,伴随复杂多样的非运动症状,发病率高,具有高致残率,严重影响患者生活质量。因此,对PD的早期识别、规范化诊治和长期管理非常重要。近年,PD的研究进展使PD诊治模式发生巨大变革,新药研究不断涌现,非药物治疗异军突起,国内外PD诊疗指南不断推陈出新,并建立了PD全程化管理模式。文章概述PD诊治现状、困境、进展及全程化管理模式,以期推动PD的规范化诊治与研究。

α-突触核蛋白异常聚集与传播在帕金森病发生发展中的作用及机制

帕金森病是最常见的与年龄相关的神经退行性病,影响患者的生活质量,给社会和家庭带来巨大负担。帕金森病典型的病理学特征为α-突触核蛋白(α-syn)在中脑黑质-纹状体区的异常聚集,造成多巴胺能神经元死亡。然而,随着研究的深入,发现α-syn介导星形胶质细胞功能异常导致血脑屏障破坏和小胶质细胞介导炎性因子的释放与帕金森病的发病机制有关。因此,将神经元、胶质细胞、血管作为一个神经血管单元整体开展研究能够更好地反映疾病的病理生理环境,揭示其发病机制。已有研究发现α-syn可通过朊蛋白样、隧道纳米管、外泌体等方式传播,与帕金森病的发生发展密切相关。随着Braak病理分期的提出和早期帕金森病前瞻性队列研究结果的公布,提示外周α-syn向中枢传播可能是介导帕金森病发生发展的另一重要途径。针对α-syn异常聚集和传播的研究可为帕金森病的发病机制提供新的思路,为帕金森病的疾病修饰治疗提供新的靶点。文中就α-syn的异常聚集与传播在帕金森病发病机制中的作用进行综述。