血栓性血小板减少性紫癜10例临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特征、诊断及治疗方法.方法 对收治的10例TTP患者的临床特征、诊治过程进行回顾性分析.结果 10例患者中所有患者均存在血小板减少及溶血表现,9例患者分别存在发热及神经系统症状,4例患者存在肾功能损害,2例患者呈典型五联征;乳酸脱氢酶升高、红细胞碎片可见于所有患者;因检验手段或试剂的缺乏,仅有2例送检ADAMTS13活性,其结果ADAMTS13活性均正常.9例患者接受血浆疗法,均联合糖皮质激素治疗,其中1例联用环孢素,首次血浆输注/置换距起病时间3～20 d,中位时间11 d,起效时间2～10 d,中位起效时间为5 d,8例患者病情好转;1例患者单用糖皮质激素治疗后好转.10例患者无一例死亡,8例痊愈,1例患者复发,1例难治患者采用利妥昔单抗治疗,后无复发.结论 临床同时存在血小板减少、溶血、发热、神经系统症状时需警惕TTP,ADAMTS13活性正常亦可见于TTP患者;尽早诊断、及早进行血浆疗法有助于控制病情.