经皮血管支架置入治疗复杂先心病外科术后分支肺动脉狭窄

目的 探讨经皮血管支架置入治疗儿童复杂先天性心脏病外科术后分支肺动脉狭窄的可行性和有效性.方法 17例患儿男14例,女3例;年龄1.2～14.0岁,平均（6.5±4.1）岁;体质量8～46 kg,平均（19.3±9.2） kg.诊断法洛四联症9例,肺动脉闭锁伴室间隔缺损6例,右心室双出口和大动脉转位各1例.外科根治术后超声心动图及心脏螺旋CT均显示左肺动脉开口及近端不同程度狭窄,CT显示左肺动脉起始部狭窄内径1.0～4.9 mm,平均（3.2±1.3） mm,同侧肺血减少.术前右心室收缩压（RVSP） （75.9 ±20.3）mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）,跨狭窄处压差（51.6±13.9） mmHg.右心室造影和选择性肺动脉造影显示左肺动脉近段明显狭窄,其中3例同时合并右肺动脉轻中度狭窄.根据狭窄最窄径和长度置入合适支架,再次行左肺动脉选择性造影和/或主肺动脉造影、测压,评估支架置入效果;3例合并右肺动脉轻中度狭窄病例同时行经皮球囊右肺动脉成形术.术后24 h使用低分子肝素抗凝,术后3个月同时口服氯吡格雷和阿斯匹林,3个月后改为单服阿斯匹林至术后6个月.随访3～ 46月,平均10.2月.术后24 h、1、3、6、12个月行超声心动图、心电图和X线胸片随访,术后3～6月复查心脏CT.结果 2例年长儿分别置入12 mm和16 mm美国NuMED自膨胀裸支架,2012年至2014年置入15例,选用球囊直径为6～10 mm颈内动脉支架或肾动脉支架.术后患侧肺血明显改善,右心室压力明显下降,术后RVSP（46.2±17.8） mmHg（t =6.881,P＜0.001）,跨狭窄处压差（21.0±15.6） mmHg（t=12.213,P＜0.001）,术后血管内径（8.3±2.2） mm（t=-10.509,P＜0.001）.所有患儿均未发生血管夹层、心包压塞、严重心律失常等并发症.随访期内无死亡病例.其中2000年1例最早置入支架患儿术后1年发现支架内再狭窄,随后行肺动脉支架取出及狭窄矫治术.其余病例随访期内未发现再狭窄、支架内栓塞、支架移位等并发症.结论 外周血管支架选择的多样性和易操控性为早期治疗外科手术后残余分支肺动脉狭窄提供了较好的途径,本组病例并发症少,短期疗效好,需规范术后抗凝,完善中、远期随访观察.

胎儿先天性心脏病产前诊断与生后治疗一体化模式的探讨

目的探讨胎儿先天性心脏病产前诊断与生后治疗一体化模式。方法2006年8月至2010年5月共有46位孕妇在我院产前诊断出胎儿先心病并选择继续妊娠。在我院产科自然分娩或剖腹产，胎儿出生后24h内复查心脏超声，连续监测经皮血氧饱和度，由小儿心内科、小儿心外科、新生儿科联合制定治疗和随访方案。结果孕妇剖腹产36例，自然分娩10例；共分娩活产新生儿47例，男40例，女7例；平均胎龄（38．0±1．4）孕周，平均体重（3．00±0．44）kg；产前和生后主要心脏畸形诊断相符。10例动脉导管依赖型复杂先心病患儿新生儿期静脉滴注前列腺素E。23例接受外科手术治疗，其中15例于新生儿期手术。7例行内科介入治疗，4例经皮肺动脉瓣成形术，3例行房间隔或室间隔缺损封堵术。16例随访患儿中2例室间隔缺损自然愈合，7例房间隔缺损和5例室间隔缺损等待择期治疗，2例随访丢失。30例已治疗的患儿中21例心脏结构恢复正常，7例心脏瓣膜存在轻微改变，术后死亡2例（病死率6．7%）。结论产前诊断与生后治疗一体化模式符合先天性心脏病诊治的发展趋势，需要多科室合作，才能及早发现胎儿心脏畸形，预测胎儿出生后的变化，消除复杂先心病出生后的急危重状态，提高生后治疗的成功率。