儿童心脏移植的治疗进展与展望

儿童心脏移植是合并难以通过常规手术或药物进行治疗的顽固性心力衰竭儿童患者的标准治疗方式。目前,全球儿童心脏移植的开展愈发广泛,但国内的开展经验仍较为缺乏。近10年来儿童心脏移植已经取得了长足发展:一方面,儿童心脏移植手术例数逐年升高;另一方面,为解决儿童心脏移植供心缺乏等问题,ABO血型不相容心脏移植、应用儿童心室辅助装置、体质量不匹配移植等治疗策略被广泛应用。然而,国内儿童心脏移植开展经验十分有限,尤其在儿童心脏移植适应证把握、特殊儿童心脏移植策略应用等方面。本文对儿童心脏移植的发展历史、治疗策略进展及预后等做一综述。

改良Morrow术治疗儿童肥厚型梗阻性心肌病远期疗效的单中心回顾性研究

目的分析改良Morrow术(室间隔心肌切除术)治疗儿童肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)的远期疗效。方法回顾性分析广东省人民医院2010年1月—2022年8月进行改良Morrow术的HOCM患儿(年龄≤14岁)的临床资料,包括住院情况、围手术期以及远期十五导联心电图和超声心动图的变化。结果共纳入29例患者,其中男22例、女7例,年龄10.00(5.00,12.00)岁。纽约心脏协会(NYHA)心功能分级Ⅲ或Ⅳ级5例(17.2%)。所有患儿均进行室间隔心肌切除,单纯左心室间隔切除23例(79.3%),单纯右心室间隔切除4例(13.8%),双心室间隔切除2例(6.9%)。同期行二尖瓣成形9例(31.0%),二尖瓣置换1例(3.4%),肺动脉瓣成形1例(3.4%)。29例患儿均存活,术后心功能均明显改善。出院前心电图提示有1例出现Ⅰ度房室传导阻滞,2例出现完全性右束支传导阻滞,6例出现完全性左束支传导阻滞。出院前超声心动图与术前相比,左心室间隔心肌切除患儿左心房内径减小(P<0.001),左心室收缩末期内径增大(P=0.009),左心室流出道压力阶差降低(P<0.001),室间隔厚度减小(P<0.001)。术后二尖瓣前向运动均消失,二尖瓣反流束面积减小(P<0.001)。行右心室间隔心肌切除患儿右心室流出道流速及峰值压力阶差也有明显减小。29例患儿门诊或电话平均随访(69.03±10.60)个月,29例患儿均存活,患儿NYHA心功能分级均为Ⅰ级或Ⅱ级,心律较前无新发传导阻滞,超声心动图提示左心室流出道压力阶差仍保持较低水平(P<0.001),2例出现中度二尖瓣反流,1例行单纯右心室间隔心肌切除术后出现左心室流出道梗阻并二尖瓣中度反流。结论儿童HOCM容易累及右心室,甚至导致双心室梗阻,所以HOCM患儿术前症状更重,改良Morrow术可有效解除流出道梗阻,能明显改善HOCM患儿的心功能及症状,远期疗效也令人满意,但患儿术后左心室后壁仍肥厚,发生传导阻滞的风险也会增加。

患者指南手册在心脏手术患者术后健康教育中的应用

目的探讨在心外科病房开展术后健康教育、患者指南手册的应用效果。方法根据住院时间将160例心脏手术患者分对照组和观察组各80例,对照组的术后健康教育采用常规的口头教育方法,观察组术后健康教育应用患者指南手册。比较两组术后健康教育的接受程度和满意度。结果对照组发生未遵医嘱事件25例,观察组发生未遵医嘱事件4例,两组比较差异有统计学意义(P<0.01)。观察组患者、医生和护士对护理工作满意度显著优于对照组(P<0.01)。结论应用患者指南手册能提高术后患者健康教育的有效率,提高护理工作效率和患者及医护人员对护理工作的满意度。

梗阻性肥厚型心肌病外科治疗的挑战与未来

经过60余年的发展,随着对梗阻性肥厚型心肌病的病理生理学理解的加深,室间隔心肌切除术的应用范围和切除厚度明显增加,术中同时处理异常的二尖瓣装置,成为新的标准治疗方案。由于该术式难度高,能够常规开展的中心不多,且新型药物陆续研发,介入治疗技术不断进步,梗阻性肥厚型心肌病外科治疗的发展面临诸多挑战。同时,一代代心血管外科医师为改进和推广室间隔心肌切除术而不断尝试与创新,一方面改进器械和改善术野,另一方面利用先进技术完善手术规划,成为外科治疗发展的重要方向。室间隔心肌切除术的远期疗效已获得广泛证实,外科医师唯有不畏挑战,共同推动梗阻性肥厚型心肌病外科治疗接续发展,以守卫人民生命健康。

双心室流出道疏通术治疗复杂儿童梗阻性肥厚型心肌病1例

患儿男性,14岁,因“经皮室间隔心肌化学消融术后9年,劳力性胸闷5个月余”于2022年1月5日至我院门诊就诊。9年前因“发现梗阻性肥厚型心肌病4年余”在我院心血管儿科就诊,诊断为梗阻性肥厚型心肌病、二尖瓣反流(轻-中度),于2013年11月13日行经皮室间隔心肌化学消融术(无水乙醇)+临时起搏器植入术。术中导管测压提示左心室流出道压差由86 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至14 mmHg。但术后复查超声心动图提示室间隔厚度34 mm,左心室后壁12 mm,左心室流出道狭窄,最窄处内径8.1 mm,最大流速4.1 m/s,压差67 mmHg,二尖瓣轻度反流。因患儿症状明显改善,嘱定期复查。随访中左心室流出道压差波动于60~80 mmHg。5个月前开始出现活动耐量下降,爬梯或步行后易疲累,至我院就诊,2022年1月20日我院超声心动图示室间隔明显增厚,舒张期29 mm,收缩期47 mm,左心室流出道重度梗阻,流速4.3 m/s,压差73 mmHg,二尖瓣轻度反流。门诊予美托洛尔(12.5 mg,2次/d),患儿服药后症状无明显改善甚至有加重。遂于2022年5月12日再次就诊入院,诊断为梗阻性肥厚型心肌病,经皮室间隔心肌化学消融术后,心功能纽约心脏病学会分级Ⅲ级。

胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗左心室中部梗阻的肥厚型心肌病的早期效果

目的探讨胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗左心室中部梗阻的肥厚型心肌病的早期手术效果。方法回顾性收集2020年4月至2021年7月在广东省人民医院心外科接受胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗的10例左心室中部梗阻的肥厚型心肌病患者的临床资料,男性7例,女性3例,年龄(52.0±16.4)岁(范围:18~68岁),欧洲心血管手术危险因素评分系统Ⅱ预测手术病死率[M(IQR)]为1.78%(1.20%)(范围:0.96%~4.86%)。采用配对t检验、配对Wilcoxon检验或Fisher确切概率法比较手术前后左心室流出道峰值压差、室间隔最大厚度、二尖瓣前叶收缩期前向运动等超声心动图指标,记录围手术期和随访期间的并发症发生情况。结果全组患者均成功完成手术,无中转正中开胸、无室间隔穿孔或心脏破裂。全组患者无围手术期死亡,未发生永久性起搏器植入、再次开胸止血、低心排血量综合征、卒中和多器官功能障碍综合征等严重并发症。与术前相比,术后室间隔厚度减小[(10.3±1.7)mm比(22.1±4.0)mm,t=-10.693,P<0.01],左心室流出道压差峰值降低[12.3(11.5)mmHg比(81.7±21.1)mmHg,Z=-2.805,P<0.01;1 mmHg=0.133 kPa],有效解除了左心室流出道梗阻。结论胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗左心室中部梗阻的肥厚型心肌病可获得较好的早期效果。

胸腔镜下室间隔心肌切除术同期行改良迷宫手术治疗肥厚型梗阻性心肌病合并心房颤动的临床疗效

2019年6月至2020年9月, 共5例合并心房颤动的肥厚型梗阻性心肌病患者在广东省人民医院接受胸腔镜下室间隔心肌切除术和改良迷宫手术, 全为男性, 中位年龄56(51)岁。全组手术顺利, 无中转开胸, 无围手术期死亡。术后左心室流出道峰值压差5.2(4)mmHg[0.6916(0.532)kPa], 全组无二尖瓣收缩期前向运动征, 4例患者成功转窦性心率。随访16.98(12.88)个月, 心电图示4例患者维持窦性心律。胸腔镜下行室间隔心肌切除术同期行改良迷宫手术既能有效解除患者左心室流出道梗阻, 也能有效治疗心房颤动。

胎儿先天性心脏病产前诊断与生后治疗一体化模式的探讨

目的探讨胎儿先天性心脏病产前诊断与生后治疗一体化模式。方法2006年8月至2010年5月共有46位孕妇在我院产前诊断出胎儿先心病并选择继续妊娠。在我院产科自然分娩或剖腹产，胎儿出生后24h内复查心脏超声，连续监测经皮血氧饱和度，由小儿心内科、小儿心外科、新生儿科联合制定治疗和随访方案。结果孕妇剖腹产36例，自然分娩10例；共分娩活产新生儿47例，男40例，女7例；平均胎龄（38．0±1．4）孕周，平均体重（3．00±0．44）kg；产前和生后主要心脏畸形诊断相符。10例动脉导管依赖型复杂先心病患儿新生儿期静脉滴注前列腺素E。23例接受外科手术治疗，其中15例于新生儿期手术。7例行内科介入治疗，4例经皮肺动脉瓣成形术，3例行房间隔或室间隔缺损封堵术。16例随访患儿中2例室间隔缺损自然愈合，7例房间隔缺损和5例室间隔缺损等待择期治疗，2例随访丢失。30例已治疗的患儿中21例心脏结构恢复正常，7例心脏瓣膜存在轻微改变，术后死亡2例（病死率6．7%）。结论产前诊断与生后治疗一体化模式符合先天性心脏病诊治的发展趋势，需要多科室合作，才能及早发现胎儿心脏畸形，预测胎儿出生后的变化，消除复杂先心病出生后的急危重状态，提高生后治疗的成功率。

Commando与Hemi-Commando术式在主动脉幕帘重建中的应用

目的分析应用Commando和Hemi-Commando手术行主动脉幕帘重建的短-中期结局。方法连续性收集2014年9月—2022年9月于广东省人民医院行Commando或Hemi-Commando手术重建主动脉幕帘患者的临床资料,分析患者的治疗效果。结果共纳入18例患者,Commando手术组11例,其中男4例、女7例,中位年龄61(33,68)岁;Hemi-Commando手术组7例,其中男5例、女2例,中位年龄50(36,58)岁。Commando手术组1例、Hemi-Commando手术组2例患者术后30 d内死亡,低心排血量综合征合并多器官功能衰竭为主要死因。15例患者顺利康复出院且均获随访,中位随访时间13(6,42)个月,生存率100%。免于感染性心内膜炎复发率和免于再次手术率均为100%。结论Commando和Hemi-Commando手术是重建主动脉幕帘的有效手术方案,并且在度过术后急性期后能获得良好的中期预后。

经导管主动脉瓣置换术后不同抗凝治疗的短期结局

目的比较经导管主动脉瓣置换术(TAVR)后合并抗凝指征的患者使用不同抗凝治疗的安全性及有效性。方法本研究为回顾性研究。选取2016年4月至2022年2月在广东省人民医院行TAVR治疗且存在抗凝指征的患者,根据口服抗凝药的种类分为非维生素K拮抗剂口服抗凝药(NOAC)和华法林两组,随访时间为30 d。终点事件包括主要终点及其组分。主要终点为死亡、卒中、心肌梗死、瓣膜血栓、心腔内血栓和大出血的复合终点。比较两组的终点事件发生情况,并采用多因素logistic回归校正混杂因素的影响。结果共入选80例患者,年龄(74.4±7.1)岁,男性43例(53.8%)。其中,NOAC组49例(61.3%),华法林组31例。抗凝指征为心房颤动的患者76例(95.0%)。NOAC组和华法林组相比,校正后的主要终点发生风险(OR=0.23,95%CI 0.06~0.94,P=0.040)更低,主要归因于大出血的风险(OR=0.19,95%CI 0.04~0.92,P=0.039)更低。结论TAVR术后合并抗凝指征的患者使用NOAC的短期结局可能优于华法林,但研究结论尚需大样本随机对照研究的长期随访进一步验证。