主动脉缩窄合并弓发育不良新生儿外科治疗的单中心回顾性研究

目的总结主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良新生儿的手术治疗经验。方法回顾性纳入2013—2020年于广东省人民医院小儿心脏外科接受手术治疗的主动脉缩窄合并弓发育不良新生儿,分析患儿术后并发症、远期生存率、免于主动脉再梗阻等情况。根据手术方式将患者分为3组:扩大端端组(行扩大端端吻合术),扩大端侧组(行扩大端侧吻合术),补片扩大组(行肺动脉补片扩大术)。结果纳入患者44例,其中男37例、女7例,年龄5.00~30.00(19.34±7.61)d,体重2.00~4.50(3.30±0.60)kg。扩大端端吻合术19例,扩大端侧吻合术19例,肺动脉补片扩大术6例。主动脉近弓、远弓、峡部管径Z值的平均值分别为–2.91±1.52、–3.40±1.30、–4.04±1.98。平均随访(45.6±3.7)个月。早期死亡2例,无随访期内死亡。3例进行再手术干预,8例出现主动脉再梗阻,5年免于再梗阻率为78.8%。多因素Cox回归分析显示:远期再梗阻相关因素为术前主动脉近弓管径Z值[HR=0.152,95%CI(0.038,0.601),P=0.007]、术后早期左主支气管受压[HR=15.261,95%CI(1.104,210.978),P=0.042]。结论新生儿期进行主动脉缩窄合并弓发育不良的3种手术术式治疗均安全有效,但术后远期再梗阻率不低。术前主动脉近弓管径Z值小、术后早期左主支气管受压是远期再梗阻的独立危险因素。