先天性心脏病产前产后一体化诊疗模式效果初步评估

目的 探讨产前胎儿超声心动图诊断-产后及时诊治先天性心脏病（先心病）的一体化诊疗模式对先心病的救治效果.方法 回顾性收集2011年1月1日至2013年6月30日在广东省人民医院通过产前、产后一体化诊疗模式救治的先心病患婴资料,共172例,随访至2013年8月30日.通过广东先心网建立的绿色通道,对网络内医院筛查的先心病患婴提供明确、便捷的胎儿期早期诊断及出生后及时救治.结果 平均随访13个月,随访率95.8％,婴儿期病死率8.8％ （11/125）.产前检查孕周18～38周.妊娠胎儿结局：保留125例（72.7％）,引产45例（26.2％）,宫内死亡2例（1.2％）.新生儿期死亡3例.产后外科手术22例,中位手术日龄8.5天,术后死亡3例.早期手术的主要病种为：大动脉转位、主动脉缩窄、主动脉离断、全肺静脉异位引流等.结论 通过多学科合作、建立广东先心网绿色通道,对胎儿先心病形成一个顺畅的诊治流程,可缩短诊疗时间,提高救治成功率,减少婴儿死亡.

左心发育不良综合征患儿行经典Norwood I期手术围手术期管理早期经验总结

目的回顾性分析开展Norwood手术的早期围手术期管理经验。方法2010年6月至2014年8月，5例左心发育不良综合征患儿行经典NorwoodI期手术。患儿均为男性，体质量2．57—3．50kg，中位体质量3．13kg；手术时为出生后29—75天，中位年龄36天。第1、2、3例遵循传统围术期管理策略，术前经静脉给予前列腺素E1，呼吸机辅助通气，因血流动力学状态进行性恶化而行抢救性急诊手术；第4、5例患儿术前除必须检查无其他医疗干预，行限时性急诊手术。5例均在深低温停循环下行经典Norwood手术，第1、2、4、5例采用改良BT分流，第3例采用Sano分流。结果第3例患儿术后因重度低氧血症、酸中毒死亡；第4例体外循环结束后因心肌收缩无力死亡。第1例I期术后12个月在我院行Ⅱ期双向Glenn手术，术后心功能I级、血氧饱和度0．90-0．95，Ⅱ期术后3个月因外伤死亡；第2例术后3个月复查，心功能I级，末梢血氧饱和度可维持在0．78—0．83，随后失访；第5例出院后3个月随访，心功能I级，MBTS血流通畅，末梢血氧饱和度0．84，拟在评估后行Ⅱ期双向Glenn或半Fon—tan术。结论经典NorwoodI期手术的成功要求多学科的充分合作。各心脏中心的经验分享有利于快速积累围术期管理经验，减少手术死亡及并发症发生率。