运动神经元病的预后因素

运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一种致命的神经系统变性疾病，主要选择性累及锥体束、脑干运动核团和脊髓前角细胞，临床表现为四肢肌肉进行性无力、萎缩、痉挛及吞咽困难、构音障碍、呼吸困难等。该病病因尚不明确，目前亦无可治愈的方法[1]。尽管大多数国内外研究显示该病中位生存期为3-5年，但不同患者预后差异很大，约10%-20%的患者生存期＞5年，5%-10%的患者生存期＞10年[2]，提示尚存在众多影响MND患者预后的因素。目前国外对此已有报道，国内除一些小规模的预后分析外[3-8]，新近报道了一项1600余例的单中心预后因素分析[9]，但至今尚缺乏多中心、大样本的报道。确定影响MND患者预后的因素及其影响程度不仅能够帮助临床医师评估个体患者预后、确定各项治疗的干预时机和效果，更重要的是能够为临床试验设计、结果解释提供可靠的基础，因此，本文依据国内外文献对MND预后因素进行综述。

蒙特利尔认知评估量表用于帕金森病认知评估的可行性研究

目的探讨蒙特利尔认知评估量表(MoCA)中文北京版用于帕金森病(PD)认知评估的可行性。方法分别用MoCA和简易智能状态检查量表(MMSE)对78例PD患者进行认知功能评估,分析评估结果。结果 PD患者MoCA与MMSE评分分别为(23.7±3.8)分和(27.7±2.3)分,MoCA评分明显低于MMSE,差异有统计学意义(P<0.05);Pearson相关分析显示,MoCA与MMSE总分显著相关(r=0.89,P<0.05)。在MMSE评定认知功能正常的患者中有50.7%MoCA评定有认知障碍。19例MMSE评分为30分患者的平均MoCA评分为(27.1±1.63)分,其中18例MoCA评分<30分。MoCA延迟回忆下降发生率明显高于MMSE记忆和回忆能力下降发生率。结论 MoCA与MMSE总分上有较好的相关性,MoCA用作PD认知筛查时敏感性高于MMSE,较MMSE更适合用于PD患者的认知障碍筛查。

帕金森病^99mTc-TRODAT-1多巴胺转运体单光子计算机断层摄影脑显像研究

目的应用^(99m)Tc-TRODAT-1多巴胺转运体(DAT)单光子计算机断层摄影(SPECT)脑显像,研究不同运动障碍亚型帕金森病(Parkinson's diseas e,PD)纹状体生化改变。方法选择不同运动障碍亚型PD患者68例,其中震颤为主型PD患者36例(震颤PD组),姿势异常步态障碍(PIGD)为主型PD患者32例(PIGD PD组),分别行^(99m)Tc-TRODAT-1 DAT SPECT脑显像,利用感兴趣区技术计算首发症状对侧纹状体与小脑的特异性放射性比值。结果 PIGD PD组患者首发症状对侧纹状体、小脑较震颤PD组患者明显降低(1.43±0.92) vs (1.49±0.10),P<0.05]。纹状体、小脑下降与PIGD评分呈负相关(r=-0.73,P<0.05),而与震颤评分无明显相关性(r=-0.21,P>0.05)。结论不同运动障碍亚型PD患者^(99m)Tc-TRODAT-1 DAT SPECT脑显像存在明显的异质性,PIGD为主型PD患者纹状体DAT的功能降低更明显,提示不同运动障碍亚型PD有不同的生化病理基础。

经颅磁刺激在认知功能障碍诊疗中的研究进展

认知功能障碍包括执行功能、学习与记忆、视空间结构、语言等一项或多项认知领域受损,临床上可见于神经退行性病变如阿尔茨海默病(AD)、脑血管意外、头部外伤以及中毒等疾病。到目前为止,认知功能障碍的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体拮抗剂等药物对症治疗为主。由于针对认知功能障碍的药物治疗相对有限,对其他有效治疗方式的研究成为一项重要挑战。经颅磁刺激(TMS)利用电磁感应原理.

帕金森病认知功能障碍及病情程度与血糖水平的关系

目的探讨帕金森病(PD)认知功能障碍及病情程度与血糖水平的关系。方法给140例PD患者进行神经心理学量表检查和Hoehn-Yahr(H-Y)分级评定;以及空腹血糖(FPG)、餐后2 h血糖(2hPPG)和糖化血红蛋白(HbA1c)水平检测。并与正常对照者比较。结果本组PD患者中认知功能正常70例(认知正常组),有认知功能障碍70例(认知障碍组);H-Y分级<3级(H-Y分级<3级组)90例,H-Y分级≥3级(H-Y分级≥3级组)50例。与正常对照组比较,PD认知功能正常组、认知功能障碍组及H-Y分级<3级组、≥3级组的FPG和HbA1c水平明显升高(均P<0.05);2hPPG水平的差异无统计学意义。而PD认知障碍组与认知正常组、H-Y分级<3级组与≥3级组的FPG、2hPPG和HbA1c水平的差异均无统计学意义。结论有、无认知功能障碍及不同病情程度PD患者的血糖水平均升高。PD认知功能障碍和病情程度可能与血糖水平没有明显的关系。

特发性颅内压增高症合并静脉窦狭窄的血管内治疗

目的探讨特发性颅内压增高症（IIH）和颅内静脉窦狭窄的关系以及血管内治疗的疗效。方法回顾性分析2009年10月至2011年5月北京宣武医院神经外科和广东省人民医院神经内科收治的24例接受血管内治疗的合并侧窦狭窄的IIH患者，包括临床症状、眼底检查、颅内压、狭窄两端压力差、治疗的疗效及并发症等。治疗方法包括侧窦内支架植入术、球囊扩张术及机械性碎栓术。结果狭窄两侧压力差由术前（159±11）mmH2O（1mmH20=0．0098kPa），下降到术后的（85±11）mmH20。颅内压由术前的（314±56）mmH20，下降到（197±31）mmH20。术后16例患者头痛完全缓解或减轻，13例视力改善，10例视乳头水肿好转或消失，随访期有8例复查MRV／DSA，未见支架内再狭窄。结论对于合并静脉窦狭窄的IIH患者血管内治疗不失为一种有效的方法。