广东籍献血员与G6PD缺乏和珠蛋白生成障碍疾患

广东籍献血员与Ｇ６ＰＤ缺乏和珠蛋白生成障碍疾患广东省人民医院血液病研究室（５１００８０）陈和平，黄铮人，王晓红输血作为一种治疗手段被广泛使用，输注的红细胞质量如何。关系到病人的治疗效果。本文随机抽样检查５００例本院一般体检合格的广东籍献血员，做有关Ｇ...

心瓣膜置换术前后血小板功能的研究

本文选择了风湿性心脏病要行心瓣膜置换术的术前病人38例,金属瓣膜置换术后用华法林抗凝1年内的病人80例。测定其血小板的功能。发现术后血小板数较术前降低(P<0.01),血小板粘附率增高(P<0.01),血小板聚集率下降(P<0.05)。这可能与口服华法林有关。血小板第三因子育效活性降低。结果表明:心瓣膜置换术后单纯口服华法林抗凝仍有血小板粘附率增高等缺点,估计同时联合应用抗血小板功能药物对减少血栓发生可能会有更好的效果。

高脂血症的血液学变化

冠心病(缺血性心脏病)的病原学中有二种主要因素:即动脉粥样硬化形成和血液学的变化。动脉粥样硬化的研究几乎是脂类和脂蛋白代谢的同义词,并且已被大家所重视,并作了深入的研究。而冠心病的血液学的变化,血小板、血栓的形成也开始受到大家的重视。凝血因子在冠心病的变化在国外已被重视。本文研究高脂血症者的血液学变化。

185例白血病骨髓染色体R显带研究

应用染色体Ｒ显带技术对１８５例急慢性白血病骨髓进行研究，异常核型检出率为８７．６％（１６２／１８５），对于质量差的白血病骨髓染色体，Ｒ显带较Ｇ显带成功率高，尤其是末端带畸变者。ＭＤＳ涉及１、３、５、７、８、２０号等染色体异常，ｔ（８；２１）易见于Ｍ２，（１５；１７）见于Ｍ３，ｔ（９；２２）见于９５％ＣＭＬ和少数Ｍ１ＡＬＬ。ＣＭＬ急变还出现ｉ（１７）。双Ｐｈ、＋３、３ｑ－等异常。遗传学检查有助于提高白血病诊断符合率。

骨髓象及活检的病理改变对再生障碍性贫血的诊断意义(附43例报告)

本文就我院1982年1月至1987年6月43例住院病人的骨髓象、骨髓活检的病理改变对再生障碍性贫血的诊断意义加以讨论。材料与方法 43例骨髓标本系全部在髂后上棘用骨髓活检针穿刺,先取骨髓液0.2ml,然后转换方向在邻近部位再行骨髓活检取骨髓组织。标本用10%甲醛固定后经石腊包埋、切片、HE染色后进行镜检。

脐血Hb A定量检查在筛查β地中海贫血中的意义

目的 探讨新生儿脐血HbA(α_2β_2定量与β-Thal之间的关系。方法 用美国Helena实验公司的全自动快速电泳分析系统(REP)对911例新生儿脐血进行Hb电泳和血常规检查。结果 以父母至少一方为β-Thal患者,其足月脐HbA定量<12％为标准,筛选出的51例疑β-Thal新生儿,经随访证实,有43例为β-Thal,检出率达84.3％。结论 以父母至少一方为β-Thal患者,其足月脐血HbA定量<12％两个指标,结合血常规检查,可作为早期诊断婴儿轻型β-Thal的重要依据。

ζ珠蛋白肽链分析在检测地中海贫血中的诊断意义(2228例实验分析)

探索临床血液实验室诊断地中海贫血(Th)既简便又经济实用的检测技术及其诊断的准确性。对2228例产检夫妇及贫血患者,应用Urea.PAGE法检测ζ珠蛋白肽链,同时取156例作PCR杂交法检测α、β—Th DNA作对照。结果显示Urea.PAGE法检出ζ珠蛋白肽链诊断α—Th的敏感度、特异度和诊断准确性分别达到96.2％、88.0％和96.2％,对α—Th基因携带者检出率达81.89％。实验证明Urea.PAGE法检出ζ珠蛋白肽链是确诊α—Th的特异性试验,对诊断α—Th及α复合β—Th有重要意义,并可作为α—Th与缺铁性贫血的鉴别诊断方法之一。

骨髓涂片联合骨髓活检对诊断骨髓增生异常综合征的意义

目的探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合症(MDS)的临床意义。方法针对86例MDS患者采用骨髓抽吸—活检双标本一步法取材,同步观察其涂片和切片。结果86例MDS患者骨髓穿刺涂片增生程度极度减低～减低30例(34.88%),活跃、明显活跃、极度活跃56例(65.12%),红系病态造血43例(50.00%),粒系病态造血32例(37.21%),巨核系病态造血22例(25.58%)。骨髓活检切片的增生程度极度减低～减低15例(17.44%),活跃、明显活跃、极度活跃71例(82.56%),红系病态造血16例(18.61%),粒系病态造血52例(60.47%),巨核系病态造血56例(65.12%)。结论骨髓涂片和活检在MDS的诊断和分型中各有优点,两者相互补充,二者同步观察比常规穿刺涂片形态学观察更有利于提高MDS诊断的准确性。

肝衰竭患者凝血酶原时间报告形式的探讨

目的 :探讨在肝衰竭病人的凝血酶原时间 (PT)以秒数、比率、活动百分率计 ,还是以国际正常化比率(INR)表示。方法 :采用 ISI 1.11,1.76和 2 .0 5的三种凝血活酶对 5 2例肝衰竭病人和 5 0例口服华法令的换瓣术后的病人进行 PT测定。以上述四种方式表示结果。结果 :肝衰竭病人 ,PT百分率能消除变异的可能性 (P<0 .0 5 ) ,而其他表示形式仍有明显的差异 (P>0 .0 1)。患者口服抗凝治疗后仅 INR能较准确地反映 PT的结果。结论 :INR不能用于表达非抗凝治疗患者的 PT结果。 PT活动的百分率是为肝衰竭病人的最好报告形式。

产前诊断地中海贫血患者的临床实验方法探讨

本文报道415例地贫患者的产前实验室结果及对其185例新生儿和29例孕20周以上胎儿脐带血作血液分析、HbA_2层析法定量、PCMB法和Urea.PAGE法Hb肽链分析,以ζ肽链阳性定为标准型α地贫患者。共检出地贫患儿93例,总检出率43.46％。本文提出以上几项实验技术具有快速、准确和价廉的优点,特别在缺乏基因诊断的条件下,是产前诊断地贫的有效的临床实验方法。

用还原型谷胱甘肽制备阵发性睡眠性血红蛋白尿样红细胞

用还原型谷胱甘肽制备阵发性睡眠性血红蛋白尿样红细胞符民桂，朱柳，管锦霞（广州医学院广州蛇毒研究所，广州５１０１８２）陈和平（广东省人民医院血液病研究室）关键词阵发性睡眠性血红蛋白尿，还原型谷胱甘肽，红细胞，模型阵发性睡眠性血红蛋白尿（Ｐａｒｏｘｙｓｒ...

小儿白血病继发骨髓纤维化16例报告

总结分析了１６例继发骨髓纤维化（ＳＭＦ）的小儿白血生白血病（ＡＬＬ）１２例；８例外周血白细胞〈３．０×１０＾９／Ｌ；肝肿大１０例，肋下≥３ｃｍ（３～１４ｃｍ）；脾肿大１０例，肋下≥２ｃｍ（２～１１ｃｍ）；５有髓涂片与切片增生度不相符（相差２～５个级别）；４例骨髓涂片未达白血病诊断标准；早期用不同药物化疗后骨髓变化相差较大。提示：小儿白血病伴ＳＭＦ以ＡＬＬ多见；

红白血病及继发性血红蛋白异常:附7例报告

红白血病是一种少见类型的白血病,诊断主要依据骨髓象。但当疾病处于早期(红血病期)或慢性期很容易与其它血液病相混淆。有报道在一些不是地中海贫血的血液病患者中出现血红蛋白(Hb)异常,但关于红白血病的报道较少。本文将对小儿7例红白血病进行分析,并讨论获得性Hb异常在红白血病中的临床意义。

遗传性因子Ⅶ缺乏症1例报告及其家系调查

遗传性因子Ⅶ缺乏症是较为罕见的遗传缺陷疾病。自1949年Alexander首先报道以来至1985年文献上报道过75例。我国至1986年也有12例报告。我们在1992年6月份发现1例,并作了家系调查,现报告如下。

35例血管性假性血友病分型的初步探讨

目前诊断血管性假性血友病(vWD)有关试验较多。我室从1991年7月至1994年7月3年期间利用vWF酶联免疫测定,Laurell电泳免疫测定ⅦR:Ag、FⅧ:C的测定,血小板粘附试验(P_AdT)等,并根据病人的临床表现及家族史等方面的分析,初步检出vWD病人35例,现对其分型进行初步探讨。

狼疮抗凝物质45例临床分析

本文报道从1985年7月到1993年12月检出有狼疮抗凝物质患者45例,有血栓栓塞现象14例,占31.11％。我们就其病种、临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析。

64例急性白血病形态学免疫学分型诊断

对６４例ＡＬ骨髓细胞选用１０种单克隆抗体进行免疫表型测定，结果ＡＬＬ３２例，ＡＮＬＬ２１例，双标记型７例，无标记型４例。在强烈的联合诱导缓解化疗方案下，Ｂ－ＡＬＬ及Ｌｙ＋ＡＮＬＬ预后较差。免疫标记的意义可使ＡＬ诊断更具客观性，还能作为预后判断的重要因素，进而指导临床选择化疗方案。

急性白血病治疗的进展

近20年来,由于新的抗白血病药物的研究与进展,尤其对正常与白血病细胞增殖周期特性的了解,为有计划地对白血病细胞选择性地杀灭提供了理论根据,为合理使用药物设计了不少新的联合化疗方案,配合有效的支持疗法、放疗、免疫疗法与骨髓移植的进展,使急性白血病的治疗进展十分迅速,完全缓解率明显提高。儿童急淋5年生存率占50%。

孪生HbBart's胎儿水肿综合征2例

血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征是完全缺乏α-珠蛋白基因纯合子型的α-地中海贫血。其基因型为αThαTh/αThαTh,患儿因严重缺氧死胎或出生后数分钟死亡。我院自1980年以来有数拾例,但一孕双胎HbBart’s水肿综合征在广东尚未见有报道。现将我们 近年发现的2例报道如下。 A胎儿1（孪大）:28周胎龄,女性,全身高度浮肿,死胎。脐带明显水肿,肝、脾肿大。脐血Hb90g/L,RBC3.96×1012/L,网织RBC0.17,有核红细胞中早幼红0.02,中幼红0.1,晚幼红0.85。