新生儿红斑狼疮7例报告并87例文献复习

目的 提高对新生儿红斑狼疮（NLE）的认识.方法 报道1990年至今广东省人民医院7例患儿和母亲,并复习1980年以来国内文献报道的87例,总结其发病机制、临床表现、自身抗体、治疗及随访情况.结果 共94例NLE患儿.男∶女=48∶46.皮疹73例.心脏损害23例,其中心电图异常20例,Ⅲ度房室传导阻滞（AVB）仅2例,结构异常9例.血液系统损害44例,肝脏损害30例,肾脏病变3例,肌酶升高3例,神经系统异常2例.患儿中86例抗SSA阳性（91.5%）,51例抗SSB阳性（54.3%）,16例抗ds-DNA阳性,14例抗U1-RNP抗体阳性,13例抗Sm阳性,6例抗RNP阳性,4例抗rRNP阳性.患儿母亲孕前无症状39例（占44.8%）,孕前和孕期新发红斑狼疮共48例（51.1%）,干燥综合征（SS）3例,光过敏、关节痛及冻疮各2例,类风湿关节炎（RA）1例,牛皮癣1例.20例患儿接受了糖皮质激素治疗,其中4例联合静脉用丙种球蛋白治疗.随访68例,最长者达12年,其中健康58例,病情好转5例,3例死亡,2例仍为Ⅲ度AVB,但未安装起搏器.结论 NLE是一种少见的获得性自身免疫性疾病,其母亲以患红斑狼疮者最多,孕前无症状者占44.8%.我国NLE以一过性的皮肤损害最常见,心脏病变尤其是Ⅲ度AVB少见,肝脏和血液系统异常常见,但一般不严重.抗SSA和（或）抗SSB抗体是患儿及母亲最常见的自身抗体.多数患儿预后相对良好.

二膦酸盐对糖皮质激素诱导的骨质疏松过氧化物酶体增殖物激活受体γ表达的影响

目的 探讨二膦酸盐对糖皮质激素诱导的骨质疏松过氧化物酶体增殖物激活受体γ（PPARγ）表达的影响.方法 ①22例系统性红斑狼疮（SLE）患者,治疗组9例（标准剂量激素＋阿仑膦酸钠）,对照组13例（标准剂量激素）,24周后行骨髓穿刺术,检测免疫组织化学PPARγ平均积分吸光度.②采用原代人骨髓基质干细胞（hMSCs）培养,模拟髓内骨髓基质干细胞分化为脂肪细胞的过程,在相同条件下,分为成脂诱导组、成脂诱导＋10-5mol/L二膦酸盐组（高剂量组）、成脂诱导＋10-7mol/L二膦酸盐组（中剂量组）、成脂诱导＋10-9mol/L二膦酸盐组（低剂量组）干预诱导成脂过程,6～9 d后进行油红0染色、异丙醇萃取油红染料,515 nm测定各组吸光度（A）来反映成脂程度,定量聚合酶链反应（PCR）测定各组PPARγmRNA的表达水平.采用t检验和单因素方差分析法进行数据分析.结果 二膦酸盐治疗组免疫组织化学PPARγ平均积分吸光度较对照组减少（P＜0.05）;在诱导培养7 d后,成脂诱导组的A与低剂量组差异无统计学意义（P值0.167）,高剂量组、中剂量组A与成脂诱导组之间差异有统计学意义（P值分别为0、0.041）.定量PCR结果显示：高剂量组、中剂量组PPARγ mRNA的表达低于成脂诱导组（P值分别为0、0.01）,低剂量组与成脂诱导组之间差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 有效浓度的二膦酸盐可以抑制PPARγ的表达,从而抑制hMSCs向脂肪细胞分化,抑制糖皮质激素诱导的骨质疏松症.