婴儿肝门部血管内皮瘤合并Kasabach-Merritt综合征引起胆道梗阻1例及文献复习

Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt Syndrome,KMS)以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为主要特征,肝血管瘤合并KMS临床较为罕见,迄今为止仅报道8例,巨大血管瘤位于肝门部的病例尚未见报道。本文报道南方医科大学珠江医院小儿外科收治的1例肝门部血管内皮瘤合并KMS,经西罗莫司治疗后出现胆道梗阻的患儿诊治经验,并对相关文献进行复习。