室间隔完整的严重肺动脉瓣狭窄或闭锁胎儿心脏介入治疗二例

目的分析1例胎儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁（PA-IVS）和1例胎儿室间隔完整的危重肺动脉瓣狭窄（CPS-IVS）进行成功的宫内肺动脉瓣成形术（FPV）的诊治经过，初步探讨FPV的病例选择、技术方法及出生后结局。方法2016年9月及2017年2月就诊于广东省人民医院经胎儿超声心动图诊断为胎儿PA-IVS及CPS-IVS各1例。2例胎儿均存在明显的右心室发育不良、三尖瓣严重反流。采用超声心动图评估右心系统的发育及血流动力学指标，主要包括：胎儿三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期、三尖瓣反流程度、动脉导管及静脉导管血流方向等。联合心脏母胎医学科、心儿科、心外科、产科、新生儿科、麻醉科等多学科会诊，评估病例的介入治疗适应证及手术时机。2例胎儿均于28周胎龄接受了经孕妇腹壁超声引导下的FPV。术后每2～4周返院复查1次，采用超声心动图观察肺动脉瓣的启闭，评估右心系统的发育及血流动力学指标的改善情况。结果2例胎儿FPV均取得技术上的成功。术后2～4周复查2例胎儿肺动脉瓣的开放均较前改善，术后5～8周复查例1胎儿肺动脉瓣出现明显再狭窄，例2无明显再狭窄。例1右心系统发育及血流动力学指标较前稍改善，术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.56、0.42、0.85、0.26，增加至0.59、0.51、0.87、0.32，但动脉导管血流仍为反向。例2右心系统发育及血流动力学指标较前改善明显，术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.70、0.63、0.91、0.35，增加至0.80、0.80、0.97、0.42，动脉导管血流变为双向。2例胎儿均活产。例1生后第8天接受肺动脉瓣交接切开及改良B-T分流术，随访至术后6个月，进一步手术方案尚待观察；例2生后第19天完成经皮FPV，随访至术后3个月，患儿肺动脉瓣开放明显改善，心功能良好。结论孕中晚期胎儿FPV安全、有效，可促进胎儿心室、瓣膜及大血管发育，有希望避免出生后单心室手术，同时改善胎儿心力衰竭，避免胎儿死亡。

手术矫治冠状动脉左主干“三明治”畸形

冠状动脉左主干“三明治”畸形是属于冠状动脉异常起源于主动脉（Anomalous aortic origin of a coronary artery，AAOCA）的一种先天性冠状动脉病变，其解剖特征是左冠状动脉在主动脉的开口位置（通常起源右冠窦）及走行异常，异常冠状动脉走行于两大动脉之间，形成“三明治”样病变，且异常段冠状动脉多在主动脉壁内走行，然后在正确的左冠状窦壁离开主动脉。此种畸形是心源性猝死的最重要原因之一。从2013年至2016年，我们收治了3例冠状动脉左主干“三明治”畸形，现总结该病的临床特点及诊断治疗经验。