826例复杂型先天性心脏病患儿治疗及预后的单中心回顾性研究

目的分析复杂型先天性心脏病(CCHD)患儿的临床诊疗现状及术后死亡的影响因素,优化CCHD的围术期管理,为临床决策提供新的科学依据。方法本研究为回顾性单中心研究。入选2017年1月到2019年12月在广东省人民医院诊断为CCHD的婴儿(入院时年龄为0~1岁)。收集患儿的一般临床信息、住院诊疗资料、预后及并发症等。选取接受手术治疗的患儿,采用多因素logistic回归分析探索影响接受手术治疗的CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。结果共纳入826例CCHD患儿,其中男婴556例(67.3%),首次入院年龄为51.0(5.0,178.3)d。法洛四联症264例(32.0%)和完全性肺静脉回流异常137例(16.6%)占多数。产前诊断者195例(23.6%)。196例(23.7%)患儿使用前列腺素治疗。术前有创通气时间0(0,0)h,术后有创通气时间95.0(26.0,151.8)h。668例(80.9%)接受了手术治疗,手术时年龄100.5(20.0,218.0)d,手术时间190.0(155.0,240.0)min。62例(7.5%)接受内科治疗,96例(11.6%)放弃治疗。675例(81.7%)好转出院,55例(6.7%)死亡,109例(13.2%)在1年内再次入院。出现并发症的患儿有565例(68.4%),主要为肺炎334例(40.4%)和心律失常182例(22.0%)。多因素logistic回归分析结果显示,延迟关胸(OR=49.775,95%CI 3.291~752.922,P=0.005)、术后有创呼吸机通气时间延长(OR=1.003,95%CI 1.000~1.005,P=0.038)和心脏低排综合征(OR=272.658,95%CI 37.861~1963.589,P<0.001)是CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。结论CCHD患儿中多数为法洛四联症和完全性肺静脉回流异常,产前诊断者不到1/4,多数接受了手术治疗。并发症主要以肺炎和心律失常多见。延迟关胸、术后有创呼吸机通气时间延长和心脏低排综合征是CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。

室间隔完整的严重肺动脉瓣狭窄或闭锁胎儿心脏介入治疗二例

目的分析1例胎儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁（PA-IVS）和1例胎儿室间隔完整的危重肺动脉瓣狭窄（CPS-IVS）进行成功的宫内肺动脉瓣成形术（FPV）的诊治经过，初步探讨FPV的病例选择、技术方法及出生后结局。方法2016年9月及2017年2月就诊于广东省人民医院经胎儿超声心动图诊断为胎儿PA-IVS及CPS-IVS各1例。2例胎儿均存在明显的右心室发育不良、三尖瓣严重反流。采用超声心动图评估右心系统的发育及血流动力学指标，主要包括：胎儿三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期、三尖瓣反流程度、动脉导管及静脉导管血流方向等。联合心脏母胎医学科、心儿科、心外科、产科、新生儿科、麻醉科等多学科会诊，评估病例的介入治疗适应证及手术时机。2例胎儿均于28周胎龄接受了经孕妇腹壁超声引导下的FPV。术后每2～4周返院复查1次，采用超声心动图观察肺动脉瓣的启闭，评估右心系统的发育及血流动力学指标的改善情况。结果2例胎儿FPV均取得技术上的成功。术后2～4周复查2例胎儿肺动脉瓣的开放均较前改善，术后5～8周复查例1胎儿肺动脉瓣出现明显再狭窄，例2无明显再狭窄。例1右心系统发育及血流动力学指标较前稍改善，术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.56、0.42、0.85、0.26，增加至0.59、0.51、0.87、0.32，但动脉导管血流仍为反向。例2右心系统发育及血流动力学指标较前改善明显，术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.70、0.63、0.91、0.35，增加至0.80、0.80、0.97、0.42，动脉导管血流变为双向。2例胎儿均活产。例1生后第8天接受肺动脉瓣交接切开及改良B-T分流术，随访至术后6个月，进一步手术方案尚待观察；例2生后第19天完成经皮FPV，随访至术后3个月，患儿肺动脉瓣开放明显改善，心功能良好。结论孕中晚期胎儿FPV安全、有效，可促进胎儿心室、瓣膜及大血管发育，有希望避免出生后单心室手术，同时改善胎儿心力衰竭，避免胎儿死亡。