室间隔完整的严重肺动脉瓣狭窄或闭锁胎儿心脏介入治疗二例

目的分析1例胎儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁（PA-IVS）和1例胎儿室间隔完整的危重肺动脉瓣狭窄（CPS-IVS）进行成功的宫内肺动脉瓣成形术（FPV）的诊治经过，初步探讨FPV的病例选择、技术方法及出生后结局。方法2016年9月及2017年2月就诊于广东省人民医院经胎儿超声心动图诊断为胎儿PA-IVS及CPS-IVS各1例。2例胎儿均存在明显的右心室发育不良、三尖瓣严重反流。采用超声心动图评估右心系统的发育及血流动力学指标，主要包括：胎儿三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期、三尖瓣反流程度、动脉导管及静脉导管血流方向等。联合心脏母胎医学科、心儿科、心外科、产科、新生儿科、麻醉科等多学科会诊，评估病例的介入治疗适应证及手术时机。2例胎儿均于28周胎龄接受了经孕妇腹壁超声引导下的FPV。术后每2～4周返院复查1次，采用超声心动图观察肺动脉瓣的启闭，评估右心系统的发育及血流动力学指标的改善情况。结果2例胎儿FPV均取得技术上的成功。术后2～4周复查2例胎儿肺动脉瓣的开放均较前改善，术后5～8周复查例1胎儿肺动脉瓣出现明显再狭窄，例2无明显再狭窄。例1右心系统发育及血流动力学指标较前稍改善，术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.56、0.42、0.85、0.26，增加至0.59、0.51、0.87、0.32，但动脉导管血流仍为反向。例2右心系统发育及血流动力学指标较前改善明显，术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.70、0.63、0.91、0.35，增加至0.80、0.80、0.97、0.42，动脉导管血流变为双向。2例胎儿均活产。例1生后第8天接受肺动脉瓣交接切开及改良B-T分流术，随访至术后6个月，进一步手术方案尚待观察；例2生后第19天完成经皮FPV，随访至术后3个月，患儿肺动脉瓣开放明显改善，心功能良好。结论孕中晚期胎儿FPV安全、有效，可促进胎儿心室、瓣膜及大血管发育，有希望避免出生后单心室手术，同时改善胎儿心力衰竭，避免胎儿死亡。

产前超声诊断主动脉缩窄的相关指标及其价值研究

目的探讨产前超声诊断主动脉缩窄(CoA)的相关因素及其应用价值。方法回顾分析2011年1月至2018年7月因右心优势和主动脉弓内径细小而疑诊为CoA并出生的胎儿112例。根据出生后的超声及CT结果分为CoA组(A组)和主动脉弓正常组(B组)。综合分析两组胎儿一般情况和超声资料,筛选与诊断最相关的指标,判断其诊断价值。结果138例胎儿疑诊为CoA,其中有112例选择出生,其中A组59例(52.7%),B组53例(47.3%)。两组间孕周、左室Z值、升主动脉(AAO)内径Z值、主动脉弓峡部Z值、主肺动脉/升主动脉(MPA/AAO)内径比值、动脉导管/峡部内径比值差异有统计学意义(P<0.05)。使用Logistic回归对两组病例的一般资料和超声资料进行分析并筛选出四个指标,单因素ROC曲线选取的截点分别为初次就诊孕周≤34.5周、左室内径Z值<-1.8、峡部Z值<-2.7和MPA/AAO内径比值>1.6。根据截点将人群分组后四因素分类变量ROC曲线下面积可达0.94(95%CI:0.89-0.99)。根据孕周截点将人群分为Ⅰ组(≤34.5周)和Ⅱ组(>34.5周)后再次分析,Ⅰ组右室内径Z值>2.1、MPA/AAO内径比值>1.6,Ⅱ组MPA/AAO内径比值>1.7、动脉导管/峡部内径比值>2.3可作为诊断CoA的重要参考指标。同时,注意一些特征性的超声征象(主动脉弓发育不良、主动脉弓峡部双向血流等)也可协助提高诊断的准确率。结论产前诊断CoA仍存在很大困难,需结合孕周对超声图像和特征进行综合评估,在不同孕周分组中的超声评估指标可能存在差异。

胎儿危重肺动脉瓣狭窄合并重度肾积水的宫内及生后诊治一例

本文报道1例诊断为危重肺动脉瓣狭窄、右心室发育差、重度三尖瓣反流等合并重度肾积水胎儿的诊治情况。经心脏超声检查及多学科会诊评估后,孕30周+3行胎儿肺动脉瓣球囊成形术,促进右心室及三尖瓣的发育,为生后的双心室循环创造条件。孕31周行经皮胎儿肾穿刺术,经生化检查证实肾积水的性质为尿液。孕37周+3孕妇阴道分娩后,使用前列环素维持患儿动脉导管开放,保持血氧饱和度80%以上。患儿于生后6 d行左肾造瘘术改善肾积水及肾功能,生后16 d成功行双心室矫治手术(经皮肺动脉瓣球囊扩张术),生后37 d行左侧离断式肾盂输尿管成形术。术后复查超声心脏及肾脏结构及功能均逐渐恢复。本例总结胎儿危重肺动脉瓣狭窄合并重度肾积水病例的特点和治疗方案,期待能为将来类似患儿的成功救治提供经验。