Williams综合征患者的心血管手术治疗及效果

目的分析Williams综合征(WS)心血管外科手术治疗效果。方法回顾性分析2010年1月至2020年1月在广东省人民医院心外科接受心血管手术68例WS患者的临床资料,其中男48例、女20例,中位年龄2.8岁(3个月~33岁)。除1例行主动脉缩窄矫治术之外,其余67例患者均为胸部正中切口低温体外循环下实施外科手术矫治主动脉瓣上狭窄(SAVS)和肺动脉狭窄,同期行左室流出道疏通3例、右室流出道疏通2例、二尖瓣成形2例、室间隔缺损修补3例、动脉导管结扎1例、双主动脉弓矫治1例。结果2例(2.9%)患者术后第2d突发心脏骤停死亡,1例(1.5%)患者在术后3年因弓部严重狭窄导致心功能不全死亡。SAVS矫治效果满意,2例(2.9%)在术后随访期间进展至中度主动脉瓣反流。共有5例(7.4%)患者术后再次干预。结论WS患者应早期诊断并随访、评估心血管系统病变,及时外科手术治疗临床效果良好。

血管内超声对小儿高肺血流性肺高压肺血管病理变化的评价

目的 :探讨应用血管内超声 (IVUS)评价小儿高肺血流性肺动脉高压 (PAH)肺血管病理变化的可行性。方法 :对 19例高肺血流性PAH患儿及 6例肺动脉压力正常的对照病例行右心导管及右下肺后段肺动脉IVUS检查。其中 15例PAH行右下肺叶后段肺组织活检。观察各病例IVUS图像的特点。将IVUS参数与部分病例肺活检病理结果进行对照研究。结果 :肺动脉压力正常者 2～ 4mm内径的肺段动脉IVUS表现为单层回声 ,PAH者多数表现为同心性层状回声 ;不同病理改变的患儿IVUS图像有所不同。结论 :IVUS能够反映高肺血流性PAH肺血管的病理变化 。

室间隔完整型肺动脉闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄的介入治疗进展

室间隔完整型肺动脉闭锁与危重型肺动脉瓣狭窄是不常见的发绀型先天性心脏病,随着诊断技术的不断提高与介入治疗的逐步开展,这两种疾病的预后得到了明显的改善。本文旨在回顾室间隔完整型肺动脉闭锁、危重型肺动脉瓣狭窄的介入治疗进展,为这两种疾病的治疗策略提供一些参考。

室间隔完整型肺动脉闭锁及危重肺动脉瓣狭窄新生儿手术疗效评价及随访分析

目的分析室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)及危重肺动脉瓣狭窄(CPS)新生儿的临床资料,评价手术安全性及有效性,探讨治疗策略的选择。方法2006年11月至2018年8月,共计105例新生儿患儿(PA/IVS 51例、CPS 54例)在广东省心血管病研究所接受手术治疗(介入手术组43例、外科手术组62例),术前均存在轻-中度右心室发育不良,介入手术方式包括经皮肺动脉瓣射频打孔术与经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV),外科手术方式包括右心室流出道重建术、肺动脉瓣交界切开术、闭式Brock术,部分病例加行体-肺分流术。出院后定期随访,随访时长(40.1±36.9)个月。通过分析住院资料与随访结果,评价介入手术与外科手术的安全性与疗效。结果介入手术组手术时长、住院时长、并发症发生率均低于外科手术组[(107.8±61.6) min比(183.3±36.8) min,(18.6±7.9) d比(31.1±13.4) d,30.2%比80.6%],差异均有统计学意义(均P=0.000)。介入手术组死亡2例(4.7%),存活病例均获得双心室矫治;外科手术组死亡5例(8.1%),存活病例中,39例(69.6%)为双心室循环,3例(5.4%)行上腔静脉-肺动脉连接术,为部分双心室循环,另有14例(25.0%)待评估是否需下一期手术。结论右心室轻-中度发育不良的PA/IVS、CPS患儿在新生儿期经手术治疗后大部分可获得双心室循环。对于CPS新生儿,PBPV是安全有效的术式,而PA/IVS射频打孔术并发右心室流出道穿孔仍是介入治疗中亟待解决的技术难点。