窒息性胸廓发育不良的外科治疗

目的总结窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)的外科治疗经验。方法回顾性分析2018年8月至2020年4月我院收治的15例窒息性胸廓发育不良患者的临床资料,其中男7例、女8例,年龄1~25(8.87±6.71)岁。采用特制钢板纠正病变肋骨与肋软骨生长方向,同时对两侧胸壁凹陷与前胸壁前凸畸形进行矫形,增加胸腔容积,矫正胸廓畸形。结果所有患者术后廓外观发生改变,形状接近正常,缺氧症状得到改善。手术时间(147.73±59.78)min,术中出血量(105.67±91.90)mL,ICU监护时间(14.20±13.54)d,住院时间(26.00±17.87)d。15例患者中,11例术后直接拔除气管插管,4例术后气管切开并行辅助呼吸,辅助呼吸时间分别为19 d、13 d、22 d、12 d。术后胸围明显增大,血氧饱和度明显改善。5例术后出现心功能不全,3例经强心处理得到改善,2例因心功能衰竭分别于术后第2 d和第31 d死亡。术后10例出现腹胀,其中5例较为顽固,经综合治疗消除。术后所有患者均接受随访,CT复查胸廓外观明显改善,肺部无压迫征象。1例13岁患者术后3个月出现呼吸不适,自行吸氧后症状缓解。1例25岁患者出院后半个月出现心功能不全,强心治疗后症状消失。4例患者分别于术后13个月、13个月、15个月、17个月取出钢板,术后胸廓外观保持良好,影像学检查显示骨性结构位置正常,肺野清晰,无慢性炎症征象。结论本方法是一种安全简单的手术方法,不仅可消除胸壁畸形,而且能明显增加胸腔容积,但远期效果尚需进一步评估。