非多发性神经内分泌肿瘤-ⅡB型多发性黏膜神经瘤的临床病理学特征

目的探讨非多发性神经内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN）ⅡB型多发性黏膜神经瘤（multiple mucosal neuroma，MMN）的临床病理学特征。方法对3例非MEN—lIB型MMN的临床表现及病理学特点进行分析。结果3例非MEN—ⅡB型MMN均为女性，分别为咽喉区2例、舌左缘1例。黏膜丘疹性病变行激光烧灼治疗或局部切除术，术后随访6～20个月均未见复发或伴发其他病变。病理检查见病变组织位于黏膜固有层内，无包膜，表面被覆鳞状上皮，由大小不等、不规则扭曲的神经束组成，无栅栏状排列，少量神经束具有模糊的神经束膜样结构；免疫组化检查显示肿瘤组织弥漫强阳性表达波形蛋白、S-100蛋白、髓磷脂碱性蛋白、CD56、神经纤维细丝蛋白及神经元特异性烯醇化酶，而CD34、CD117及上皮膜抗原未见表达。结论非MEN-ⅡB型MMN诊断前需排除伴发MEN—ⅡB的可能性；由于病变组织位于黏膜组织内呈丘疹样或息肉样外观，因此需从临床及组织学角度与多种病变相鉴别。