蛋白C抗凝系统分子缺陷研究进展

1 蛋白C系统的组成和功能 蛋白C系统是体内重要的天然抗凝系统,由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、凝血酶调节蛋白(TM)及因子V(FV)组成。 PC由肝脏合成,循环血浆中浓度为3～5mg/L,是一种Vit K依赖酶原,分子量62,000道尔顿,由多条肽链组成,其中轻链含一个γ羧化谷氨酸区域和二个类上皮生长因子(EGF)区域,重链具有丝氨酸蛋白酶(Serpins)的结构特点,凝血酶裂解PC重链的近氨基末端处,释放一个12肽,使PC活化,表现出Serpins活性而灭活Va、Ⅷa,发挥抗凝作用。 PS是活化蛋白C(APC)抗凝的一种重要辅因子,肝、巨核细胞等组织均能合成PS,循环血浓度为20～50mg/L。与其它Vit K依赖因子不同,PS不属Serpins家族成员。PS在体内有2种形式:1、