感音神经性聋患儿客观测听评估与特征分析

目的 综合评估低龄感音神经性聋患儿蜗性及蜗后病变的临床听力学特点及其与中枢性神经系统病变的关系 ;并对比观察不同客观测听技术的特征。方法 选取 1998～ 2 0 0 0年间资料完整的感音神经性聋患儿共 310例 (5 0 0耳 ) ,年龄 1个月～ 6岁 ,平均年龄 2 4 2 3个月。根据神经康复科的专科评估 ,分为伴随中枢神经系统病变听力障碍组和不伴随中枢神经系统病变听力障碍组 ;前者又根据中枢性病变的病理特征及发病特征分为核黄疸 脑瘫、外部性脑积水和其它中枢性病变 3小组。设立同年龄段对照组 6 0例 (10 4耳 )。每一组组员同时检测听性脑干反应 (auditorybrainstemresponses,ABR)和畸变产物耳声发射 (distortionproductotoacousticemissions ,DPOAE) ,对比观察不同组别间ABR波V阈值及DPOAE各自的特点、同一组间不同ABR波V阈值耳DPOAE的变化特征。结果 ①低龄感音神经性聋患儿中伴随有中枢神经系统病变者比例高 (4 1%)。②伴随有中枢神经系统病变的患儿中 ,核黄疸 脑瘫常导致严重的蜗后性听力损失 ,耳蜗功能也轻度受累 ;外部性脑积水仅导致轻度蜗后听力损失 ;其它以大脑皮层受累为主的中枢性病变一般不累及耳蜗功能。③蜗性听力损失者 ,ABR波V阈值达 6 0dBnHL时 ,DPOAE幅值明显下降 ;达 70dBnHL以上者 ,