22例儿童重症人偏肺病毒肺炎临床特征分析

目的 探讨儿童重症偏肺病毒肺炎的临床特征。方法 选取2022年1月至2022年4月广州市妇女儿童医疗中心诊治的22例重症人偏肺病毒肺炎患儿为研究组,同期33例重症呼吸道合胞病毒肺炎患儿为对照组,回顾性收集两组患儿的一般情况、临床特征、实验室检查、影像学资料、治疗及转归进行分析比较。结果 重症hMPV肺炎患儿以男性为主,占72.7%(16/22),45.5%(10/22)患儿合并基础疾病,与RSV组患儿相比无统计学差异。中位年龄26(6.5,48)月,显著大于对照组患儿4(1,14.5)月(P=0.003)。所有重症hMPV肺炎患儿均有发热(22/22,100%),显著高于危重症RSV肺炎患儿的69.7%(23/33)(P=0.004);59%(13/22)的重症hMPV患儿出现喘息,低于RSV组患儿的87.9%(29/33)(P=0.014);咳嗽、气促、呼吸困难、声嘶、发绀、鼻塞流涕、呼吸暂停与RSV组差异无统计学意义(P均>0.05)。与重症RSV肺炎患儿相比,重症hMPV肺炎患儿CRP、PCT明显增高(P<0.05),但PaCO_(2)较RSV组患儿低(P=0.013)。54.5%(12/22)重症hMPV肺炎患儿合并细菌感染,高于RSV组患儿的24.2%(8/33)(P=0.044)。两组患儿影像学特征相仿,差异无统计学意义(P>0.05)。40.9%(9/22)患儿行纤支镜检查,均可见粘膜充血水肿明显。研究组中63.6%(14/22)患儿予抗生素治疗,较对照组30.3%(13/33)高(P=0.026);研究组所有(22/22)患儿均需机械通气,机械通气时间9(7,10)天,住PICU时间10(8.75,12.25)天,住院时长15(11.75,21.25)天,50%(11/22)使用激素治疗,77.3%(17/22)予免疫球蛋白治疗,与对照组比较差异无统计学意义。除1例放弃治疗死亡外,其余均好转出院。结论 重症hMPV肺炎,以2岁幼儿为主,以发热、咳嗽、呼吸困难、气促为主要特征,混合细菌感染多见,多预后良好。

儿童腺病毒肺炎患儿部分细胞因子水平及临床意义

目的:分析不同病情腺病毒肺炎患儿血浆以及肺泡灌洗液中白细胞介素-1β(IL-1β)、IL-4、IL-5、IL-6、IL-8、IL-9、肿瘤坏死因子α(TNF-α)及干扰素γ(IFN-γ)水平。方法:腺病毒肺炎患儿36例分为轻症和重症两组,并选取同期的12例健康儿童作为对照组,采用流式细胞仪检测3组儿童血浆及轻重症组腺病毒肺炎患儿支气管肺泡灌洗液中的IL-1β、IL-4、IL-5、IL-6、IL-8、IL-9、TNF-α及IFN-γ水平。结果:与对照组比较,腺病毒肺炎患儿血浆中IL-4、IL-5、IFN-γ水平均明显降低,而TNF-α、IL-6水平明显升高(P<0.05);在急性期腺病毒肺炎患儿肺泡灌洗液中IL-1β、IL-6、IL-8、IL-9、IFN-γ水平明显高于血浆(P<0.05);轻重症患儿血浆中IL-1β、IL-6、IL-8、IL-9、IFN-γ水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05);重症腺病毒肺炎患儿急性期肺泡灌洗液中的IL-6、IL-8、IFN-γ水平均显著高于轻症腺病毒肺炎组(P<0.05)。结论:急性期腺病毒肺炎患儿肺部炎症反应重于全身炎症反应,重症患儿肺部炎症反应更为严重,TNF-α和IL-6可能作为预测重症腺病毒肺炎的指标。

人类免疫缺陷病毒阴性儿童马尔尼菲篮状菌感染11例外周血免疫学特征及基因变异分析

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV阴性患儿的临床资料, 包括临床特征、外周血免疫学特征以及基因检测结果。结果 11例患儿中, 男9例, 女2例, 中位年龄19个月。常见的临床表现为发热(10/11, 90.91%)、咳嗽(10/11, 90.91%)和肝大(7/11, 63.64%)。常见的严重并发症包括急性呼吸窘迫综合征(7/11, 63.64%)和脓毒性休克(5/11, 45.45%)。最终2例患儿死亡。6例患儿(6/11, 54.55%)病程中出现一过性中性粒细胞减少;4例分别出现淋巴细胞减少和免疫球蛋白(Ig)G降低, 6例出现IgA降低, 3例出现IgM降低, 5例出现IgE降低, 3例出现IgM升高, 2例出现IgE升高。1例T细胞和B细胞计数均下降。所有患儿进行基因检测, 均发现基因突变, 8例患儿结合基因突变结果明确诊断为出生免疫错误(IEIs), 其中4例发现CD40LG基因突变诊断为CD40配体缺陷, 1例发现IL2RG基因突变诊断为严重联合免疫缺陷, 1例发现STAT3基因自发突变结合临床表现诊断为信号传导和转录激活因子3(STAT3)相关高IgE综合征, 1例发现STAT1基因突变诊断为功能获得型信号传导和转录激活因子1(STAT1)免疫缺陷, 1例发现CARD9复合杂合突变诊断为家族性念珠菌病2型。另3例中2例患儿基因变异为可能致病, 1例患儿为致病未明确。结论 TM感染在HIV阴性儿童中临床表现不典型, 严重并发症多, 病死率高。早期识别并积极进行基因检测, 发现潜在IEIs, 有助于改善患儿远期预后。

儿童重症腺病毒肺炎后遗留支气管扩张症26例临床分析

目的分析重症腺病毒肺炎后遗留支气管扩张症患儿的临床特征,为临床提供儿童重症腺病毒肺炎后遗留支气管扩张症的早期诊断线索。方法回顾性分析2016年5月至2021年5月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的重症腺病毒肺炎后遗留支气管扩张症患儿26例的临床资料。结果26例患儿中,男18例,女8例。重症腺病毒肺炎发病中位数年龄为23.0(15.0,48.0)个月,其中23例为混合感染,以混合细菌感染最常见(16例)。高分辨率CT示多肺叶肺实变伴/不伴胸腔积液。绝大部分病例急性期予以静脉注射用免疫球蛋白(21例)、机械通气(20例)、全身性糖皮质激素治疗(19例)。确诊支气管扩张症时,中位数年龄为29.5(21.0,56.8)个月,距腺病毒肺炎急性期的中位数时间为6.0(3.3,13.0)个月。6例单纯遗留支气管扩张;20例合并感染后闭塞性细支气管炎(PIBO),其中3例与PIBO同时出现支气管扩张,17例在PIBO后出现。以弥漫性支气管扩张为主(24例),最常累及左下叶(21例)和右下叶(21例),支气管扩张类型以柱状最常见(23例)。随访中均反复咳嗽、喘息,仅3例咳脓痰,无咯血。均出现急性加重,引起急性加重最常见病原为细菌(21例),19例合并PIBO及1例单纯支气管扩张症患儿需再次住院。无行外科手术切除或死亡病例。结论儿童重症腺病毒肺炎后遗留支气管扩张症多在PIBO基础上发生,也可单独发生。多肺叶累及与混合感染可能是PIBO基础上并发支气管扩张的高危因素。临床表现多为反复咳嗽、喘息,而咳痰及咯血较少见。临床医师应及时行胸部高分辨率CT早期诊断。

百日咳患儿进入重症监护室治疗危险因素分析

目的探讨百日咳患儿进入重症监护室(ICU)治疗的危险因素,为临床及时诊治、减少重症提供参考。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心于2016年1月至2019年12月收治的144例百日咳住院婴幼儿临床资料,按收治病房分为普通组及ICU组。采用单因素Logistic回归分析确定进入ICU治疗的相关因素,并进行多因素Logistic回归分析确定入ICU的独立危险因素。结果144例中普通组106例,ICU组38例;男69例,女75例;中位年龄2月龄,<3月龄的ICU病例32例(84.2%,32/38)。102例患儿未接种白喉-破伤风-百日咳(DTP)疫苗。最常见症状为咳嗽(99.3%),其次是发绀(45.1%)、发热(31.9%)和气促(27.8%)。最常见并发症为肺炎(70.1%),其次是呼吸衰竭(24.3%)、脓毒性休克(10.4%)、胸腔积液(9.7%)和肺动脉高压(9.0%)。实验室检查常见白细胞(WBC)和绝对淋巴细胞计数升高,其中19例WBC>50.0×10^(9)/L。入ICU患儿占26.4%(38/144),总体病死率9.0%,ICU组病死率34.2%。百日咳患儿进入ICU的独立危险因素包括WBC>30.0×10^(9)/L;气促,呼吸>70次/min(≤1岁),>60次/min(>1岁);心率>180次/min(≤1岁),>160次/min(>1岁);发绀和血氧饱和度<0.90。结论重症百日咳患儿主要发生在<3月龄的婴幼儿。WBC>30.0×10^(9)/L;气促,呼吸>70次/min(≤1岁),>60次/min(>1岁);心率>180次/min(≤1岁),>160次/min(>1岁);发绀和血氧饱和度<0.90是百日咳患儿进入ICU治疗的独立危险因素。应关注百日咳患儿以上特征,早期识别重症,尽早进入ICU管理。

儿童非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征11例临床分析

目的探讨儿童非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征的临床特征及诊治要点。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月广州市妇女儿童医疗中心11例非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征患儿的人口学特征、临床表现、体征、实验室检查等资料,初步探讨影响其预后的因素。结果11例患儿中,男7例,女4例,年龄3月龄至3岁(中位年龄1岁10月龄)。最常见的临床表现及体征依次为发热(11/11,100.00%)、肝脾肿大(11/11,100.00%)和咳嗽(9/11,81.82%)。其他严重并发症包括脓毒症休克(10/11,90.91%)、急性呼吸窘迫综合征(8/11,72.73%)、多器官功能障碍综合征(8/11,72.73%)等。所有患儿均有血细胞下降,C反应蛋白升高,天冬氨酸转移酶升高。常见的外周血免疫功能异常表现为NK细胞计数下降(7/10,70.00%),血清IgG下降(4/11,36.36%)。6例患儿行基因检测,2例患儿确诊为原发性免疫缺陷病,1例发现COPA基因突变,1例发现多个位点基因突变,2例未发现疾病相关基因突变。所有患儿通过血、骨髓等培养和(或)组织病理学阳性确诊为马尔尼菲篮状菌感染。10例患儿给予抗真菌治疗,以两性霉素B联合伊曲康唑序贯治疗最为常用。8例患儿给予高级生命支持,5例患儿给予HLH2004方案化疗,最终8例患儿死亡(8/11,72.73%)。结论马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征在非人类免疫缺陷病毒感染儿童临床表现无特异性,易误诊漏诊,且病情严重,病死率高。早期识别并行血、骨髓培养及组织病理活检积极寻找病原、给予抗病原和化疗治疗可能改善预后。

儿童先天性肺动脉吊带临床特征及预后危险因素

目的分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征,探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1.共纳入98例患儿,其中男56例,女42例;起病年龄0~19个月,中位数2个月;诊断年龄0~84个月,中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例,62.24%),喘息(47/98例,47.96%),气促(43/98例,43.88%),发绀(19/98例,19.39%),喉鸣(8/98例,8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查,诊断阳性84例(87.50%),合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例,64.58%),其中以房间隔缺损最为常见(32/96例,33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查,诊断率为100.00%,呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例,82.61%),支气管桥13例(13/92例,39.13%)。77例患儿行支气管镜检查,发现完全性气管软骨环43例(43/77例,55.84%),气管支气管软化13例(13/77例,16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术,术后死亡5例,均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术,余4例均有气管手术干预),失访24例,存活38例,随访2~96个月,呼吸道症状均较术前改善;31例非手术治疗,死亡18例,失访7例,余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示,保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素(OR=7.45,95%CI:1.23~48.68)。结论心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段,可改善多数患儿呼吸道症状,并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。

儿童单侧肺静脉闭锁4例并文献复习

目的总结儿童单侧肺静脉闭锁（UPVA）的临床特征、影像学特点、治疗及预后，以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心心内科2014年1月至2016年12月收治的4例UPVA患儿的临床资料，结合复习PubMed、OVID及Elsevier医学文献数据库国际报道的50例，万方数据库国内报道4例，共58例，分析其临床特点、诊断、治疗及预后。结果本研究报道4例，平均年龄1．8岁（1．5—2．7岁），其中先天性UPVA3例，继发性UPVA1例。左上肺静脉闭锁1例，左肺静脉闭锁2例，右肺静脉闭锁1例。表现为反复咯血3例，反复咳嗽1例。3例并先天性心脏病。1例行支气管动脉栓塞术，1例行肺静脉．左心房连接术，2例保守治疗。所有病例已随访1～3年，行肺静脉-左心房连接术患儿已全愈，行支气管动脉栓塞术患儿未再出现咯血但仍有反复咳嗽，继发性UPVA患儿无明显临床症状，另1例拒绝手术后口服药物保守治疗的患儿仍反复肺部感染，间断咯血。文献报道共54例（≤18岁的患儿40例），平均年龄13．76岁（8d-43岁）。其中先天性UPVA52例，继发性UPVA2例。右侧肺静脉闭锁27例，左侧肺静脉闭锁22例，其他5例。94．4％（51／54例）的患者表现为反复咳嗽、肺部感染，92．6％（50／54例）的患者表现为气促、劳力性呼吸困难，68．5％（37／54例）的患者表现为咯血或呕血。50．0％（27／54例）的患者合并心内畸形。75．9％（41／54例）的患者合并有不同程度的肺动脉高压，35．2％（19／54例）的患者有肺淋巴管扩张。25例行肺切除术，11例行肺静脉一左心房连接术，7例行支气管动脉栓塞术，11例保守治疗。术后大多预后良好，无明显临床症状或症状轻微。结论临床上遇到不明原因的咯血、反复下呼吸道感染、肺实变或肺发育不良、肺动脉高压时，应考虑UPVA。尽早诊断，尽早行支气管动脉栓塞术或外科重建肺静脉与心房连接，同时修补心内缺损，可明显改善患儿症状或治愈患儿。

抑制miR-4321减轻脓毒症相关急性肾脏损伤的作用和机制研究

【目的】本研究旨在探讨抑制miR-4321在改善脓毒症相关急性肾损伤(Sepsis associated acute kidney injury,SA-AKI)中的作用和机制。【方法】采用RT-qPCR方法检测LPS诱导的HK2细胞模型和CLP模型小鼠肾脏组织中miR-3165、miR-4270和miR-4321的表达水平。利用miR-4321-Inhibitor抑制LPS诱导的HK2细胞损伤模型中miR-4321的表达,分别通过CCK-8分析、EdU染色分析和western blotting评估miR-4321对细胞增殖、细胞活力、细胞因子和凋亡相关蛋白水平的影响。利用miR-4321-Antago干预CLP模型小鼠肾组织中miR-4321的表达,通过H&E染色检测肾组织结构变化,比色法检测血清中肌酐和血尿氮水平,ELISA检测血清中白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素1β(IL-1β)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的表达,IHC染色检测组织中mTOR水平,western blot-ting检测肾组织中凋亡相关蛋白表达水平。机制上,使用Targetscan软件预测miR-4321的靶基因,并通过双荧光素酶报告基因实验对靶基因进行验证。【结果】与对照组相比,LPS诱导的HK2细胞中miR-4321(n=3,t=7.154,P=0.0013)表达升高;miR-4321-Inhibitor可促进HK2细胞增殖和细胞活力,并降低LPS诱导的IL-1β,IL-6和TNFα水平的表达。体内实验证明miR-4321-Antago能够抑制CLP小鼠血清中肌酐和血尿氮水平,改善肾组织损伤,降低血清中IL-1β,IL-6和TNF-α水平,促进肾组织mTOR表达,抑制凋亡相关蛋白的表达。此外,mTOR是miR-4321的靶基因之一。【结论】抑制miR-4321可明显减轻脓毒症相关急性肾损伤,这一作用可能是通过增加mTOR的表达实现的。