空气灌肠复位联合无瘢痕微创手术治疗儿童继发性肠套叠

目的探讨空气灌肠联合无瘢痕微创手术治疗儿童继发性肠套叠的可行性、安全性。方法回顾性收集2018年1月至2021年1月广州市妇女儿童医疗中心经空气灌肠复位后,再行无瘢痕微创手术(经脐单孔腹腔镜或电子结肠镜手术)切除病理性诱发点的19例继发性肠套叠患儿临床资料。按照引起继发性肠套叠的原因分为两组:一组为结肠息肉所致(9例),均经空气灌肠复位成功,其中7例经电子结肠镜切除息肉,2例行经脐单孔腹腔镜手术切除息肉。另一组为非结肠息肉所致(10例),其中7例为继发性小肠套叠,3例为继发性回结型肠套叠;5例经空气灌肠复位成功,5例套叠肠管明显缩短;10例均采取经脐单孔腹腔镜探查术,术中找到病理性诱发点后,提出已复位肠管或腔镜下复位后提出病变肠管,切除病理性诱发点。结果19例均经无瘢痕微创手术切除病理性诱发点,其中经脐单孔腹腔镜手术12例,电子结肠镜手术7例,无一例中转开放手术。术后病理结果提示结肠息肉9例,梅克尔憩室6例,小肠息肉2例,回盲部淋巴瘤1例,回盲部囊肿型重复畸形1例。19例均痊愈出院,随访5~36个月,无一例肠梗阻、复发肠套叠发生,腹部均无可视性手术瘢痕。结论空气灌肠复位联合无瘢痕微创手术可用于治疗儿童继发性肠套叠,具有创伤小、恢复快、美观的优势。

儿童门静脉高压Rex手术后发生血管并发症的相关因素研究

目的探讨儿童门静脉高压Rex手术(Meso-rex bypass)后发生血管并发症的相关因素及其临床启示。方法回顾性分析2014年10月至2021年4月在广州市妇女儿童医疗中心完成首次Rex手术的95例肝外型门静脉高压患儿临床资料。术后血管并发症定义为:搭桥血管栓塞或吻合口狭窄。Rex手术后发生搭桥血管栓塞或吻合口狭窄者归入血管并发症组,未发生搭桥血管栓塞或吻合口狭窄者归入无血管并发症组。采用单因素分析及Cox多因素回归模型分析Rex手术后发生血管并发症的相关因素。结果95例患儿中,无血管并发症组81例;血管并发症组14例,包括吻合口狭窄10例、血管栓塞4例。两组手术前后血小板计数差值比较:血管并发症组[(2.47±12.61)×10^(9)/L]低于无血管并发症组[(63.35±54.54)×10^(9)/L],差异有统计学意义(t=8.677,P<0.001);脾长径手术前后差值比较:血管并发症组[(9.38±24.16)mm]短于无血管并发症组[(23.20±20.65)mm],差异有统计学意义(t=2.299,P=0.024);脾厚度手术前后差值比较:血管并发症组[(1.95±7.11)mm]小于无血管并发症组[(8.95±9.13)mm],差异有统计学意义(t=2.782,P=0.007)。95例患儿按患病时间长短分为患病时间≤16个月组(60例)、患病时间>16个月组(35例),两组术后2年血管通畅率分别为93.3%(56/60)和71.4%(25/35),差异有统计学意义(P=0.010);按移植血管为腹腔内血管或颈内静脉分为腹腔内血管组(13例)和颈内静脉组(82例),两组术后2年血管通畅率分别为30.8%(4/13)、93.9%(77/82),差异有统计学意义(P<0.001);按手术前后门静脉压力差的大小分为≤2 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)组(9例)和>2 mmHg组(86例),两组术后2年血管通畅率分别为44.4%(4/9)和89.5%(77/86),差异有统计学意义(P<0.001);将单因素中有统计学意义的因素进行多因素分析发现,患病时间(P=0.036)、手术前后门静脉压力差(P=0.048)以及移植血管种类(P<0.001)是Rex手术后发生血管并发症的独立相关因素。结论Rex手术是治疗儿童肝外型门静脉高压的理想术式,可重建入肝血流,并有效改善门静脉高压相关症状;患儿患病时间、手术前后门静脉压力差、移植血管种类是Rex手术后发生血管并发症的独立相关因素。

Heineke-Mikulicz幽门成形术在儿童胃流出道梗阻良性病变中的应用

目的探讨Heineke-Mikulicz幽门成形术(Heineke-Mikulicz pyloroplasty,HMP)在儿童胃流出道梗阻良性病变中的应用指征及手术疗效。方法回顾性分析广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科2015年8月至2021年1月收治的11例因良性胃流出道梗阻病变接受HMP患儿临床资料。其中4例为消化性溃疡致幽门或十二指肠球部狭窄;3例为胃壁肿物(2例为异位胰腺,1例为胃重复畸形);2例为嗜酸性粒细胞性胃肠炎致幽门狭窄;1例为先天性肥厚性幽门狭窄幽门环肌切开术后幽门再梗阻;1例为化学性损伤致胃窦近幽门处狭窄。收集所有患儿年龄、手术情况及术后恢复情况。结果11例患儿中,男5例、女6例;平均年龄5岁1个月。均成功施行HMP,其中9例行开放手术,2例行腹腔镜手术。手术时间(162±92)min,术中出血量(10±3)mL,术后住院时间(12±4)d。11例共行14次手术。1例化学性损伤患儿出院时需半流质饮食,其余10例恢复至正常饮食。术后随访(38±23)个月,术后6个月随访有2例饱食后偶有轻微腹痛,1例偶有胃潴留,均经保守治疗好转;术后12个月随访患儿身高、身体质量发育正常,身体质量指数、血清白蛋白和前白蛋白情况均较术前明显改善(P<0.05)。结论HMP是治疗儿童胃流出道梗阻良性病变的有效方法,近期和中期效果良好。

儿童浆膜病变型嗜酸性粒细胞性胃肠炎1例并文献复习

目的探讨儿童浆膜病变型嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EGE)的诊断、治疗和预后。方法回顾性分析1例浆膜病变型EGE患儿的临床资料,同时复习国内外近10年关于浆膜病变型EGE的文献。结果患儿,男,5岁起病,以腹痛、腹胀为主要表现,外周血和骨髓嗜酸性粒细胞(eosinophils,EOS)计数明显增高,腹水中可见大量EOS。腹腔镜下取肠管浆膜层多点活检可见大量EOS浸润,需长期小剂量激素维持。文献检索国内外关于浆膜病变型EGE文献共16篇,浆膜病变型EGE患儿多出现腹水,激素治疗比较敏感,激素减量或停药后病情易反复,部分患儿需小剂量长期维持。结论浆膜病变型EGE临床表现中腹水多见,浆膜层组织中EOS增多是病理诊断的关键,激素治疗比较敏感,激素减量或停药后病情易反复,部分患儿需小剂量激素长期维持。

儿童缩窄性心包炎10例手术治疗及远期随访

目的探讨儿童缩窄性心包炎的临床特征、手术治疗及随访结果。方法对广州市妇女儿童医疗中心2003年1月至2015年12月诊断为缩窄性心包炎的患儿的临床资料、手术治疗及随访结果进行回顾性分析。结果共收治行手术治疗的缩窄性心包炎患儿共10例,均为男性患儿,年龄3～14岁,体质量为21.4(12.5～36)kg,病程为1～36个月。术前心功能分级(NYHA)Ⅱ级7例,Ⅲ级3例。临床症状主要有腹胀(8例)、浮肿(6例)、气促(5例)、腹痛(3例)等;超声心动图提示为缩窄性心包炎9例,双心房扩大8例,腔静脉扩张5例,心包膜增厚4例,心脏计算机断层扫描(CT)检查诊断为缩窄性心包炎10例,心包增厚10例,心包钙化4例。手术方式均为心包剥脱术,术后恢复顺利,术后心功能分级I级6例,Ⅱ级3例,Ⅲ级1例。患儿术前、术后的心功能比较,差异有统计学意义(P=0.01)。术后随访2～14年,复发1例(10%);无死亡患者。结论儿童缩窄性心包炎临床症状不典型,心脏计算机断层扫描诊断符合率高,心包剥脱术是目前主要治疗手段,对于疑诊患者,心包开窗术可作为一种过渡性治疗。

梅克尔憩室继发儿童急腹症的诊治

目的总结梅克尔憩室继发儿童急腹症的诊治经验。方法通过回顾51例梅克尔憩室继发急腹症的诊治经过,总结梅克尔憩室继发急腹症的临床特点、诊断及治疗经验。结果 51例病例中梅克尔憩室索带致肠梗阻16例,继发肠套叠20例,梅克尔憩室炎5例,梅克尔憩室穿孔5例,梅克尔憩室致肠扭转5例。其中男36例,女14例,年龄1个月至13岁,平均3岁6个月,均行手术治疗,其中9例行腹腔镜辅助手术。术后4例粘连性肠梗阻再次手术外均恢复良好,无其他并发症。结论梅克尔憩室继发急腹症是小儿外科最常见的急腹症,包括继发肠梗阻、肠套叠、梅克尔憩室炎及穿孔,其起病急,进展快,需紧急行手术治疗行肠切除吻合术,预后良好。

儿童肝外型门脉高压行急诊Rex手术1例经验总结

门静脉高压并发急性静脉曲张破裂大出血是儿童门脉高压最严重的并发症,危及患者生命,现报道一例既往外院行Rex手术治疗后发生搭桥血管栓塞,反复消化道出血经保守治疗无效而急诊手术止血后再次成功施行Rex术治疗的案例。探讨出血情况下的治疗方式、急诊情况下Rex手术的术前评估及其指征、手术方案的设计及术后管理措施,总结临床诊治要点。

儿童嗜铬细胞瘤围手术期血压管理

目的探讨儿童嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)围手术期的血压管理。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的6例嗜铬细胞瘤患儿临床资料,并复习PubMed数据库中有关嗜铬细胞瘤的文献。结果6例均为男性,表现为头痛2例(阵发性1例,反复发作且进行性加重1例),体检发现高血压3例(1例波动于120~160/60~110 mmHg,伴心悸、多汗;1例波动于150~190/80~110 mmHg,伴视物不清;1例波动于150~190/60~80 mmHg,伴腹痛),1例为复发病例。入院时主要症状:肿瘤切除术后出现心悸、多汗1例,视物不清1例,反复夜间头痛且进行性加重1例,生后检查发现肾上腺结合部肿块1例,腹痛伴血压升高1例,先心病术后检查发现肾上腺占位1例。6例均行手术治疗,控制围手术期血压,有高血压表现者适当使用降血压药物,缓慢使血压降至130/80 mmHg以内,同时避免血压低于80/45 mmHg。6例中3例为开放手术,3例为腹腔镜手术,均完整切除肿瘤。术后3例使用激素替代治疗。6例病理检查均提示良性嗜铬细胞瘤,随访无一例复发。结论嗜铬细胞瘤儿童时期罕见,手术切除肿瘤是首选的治疗方法,恰当的围手术期血压管理能有效预防术中、术后可能出现的并发症,对于保障患儿手术安全、确保手术疗效至关重要。

基于常规器械行经脐单孔腹腔镜辅助腹内法与腹外法阑尾切除术的临床比较

目的比较使用常规腔镜器械行经脐单孔腹腔镜辅助腹内法与腹外法阑尾切除术的临床疗效,为基于常规器械的单孔腹腔镜辅助下儿童阑尾切除术提供多元化选择。方法2020年1月至2022年1月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心共收治291例急性阑尾炎患儿,280例行手术治疗,根据纳入标准对其中113例进行回顾性分析,其中行腹内法阑尾切除术(腹内组)48例、腹外法阑尾切除术(腹外组)65例。对两组患儿基线资料、手术情况及治疗效果进行比较。结果两组均顺利完成手术,腹内组与腹外组手术年龄[(8.7±3.2)岁比(7.8±1.8)岁]、身体质量指数[(18.1±1.6)kg/m^(2)比(17.7±0.9)kg/m^(2)]差异无统计学意义(P>0.05),手术时间[(86.5±27.7)min比(50.2±22.6)min]差异有统计学意义(P<0.05),术中出血量[(6.7±3.2)mL比(5.9±2.2)mL]、术后肠功能恢复时间[(21.3±5.3)h比(20.1±3.6)h]以及术后住院时间[(7.1±2.1)d比(6.7±1.3)d]差异均无统计学意义(P>0.05)。腹内组术后出现并发症5例,其中腹腔脓肿2例,切口感染、肠梗阻、肠管副损伤各1例;腹外组术后出现并发症7例,其中腹腔脓肿3例,切口感染、肠梗阻各2例;两组并发症发生率[10.5%(5/48)比10.8%(7/65)]差异无统计学意义(P>0.05)。结论基于常规器械的经脐单孔腹腔镜辅助腹内法与腹外法阑尾切除术治疗儿童急性阑尾炎均安全可行、疗效确切,二者在并发症发生率、术后肠功能恢复时间及术后住院时间等无显著差异,但腹外法较腹内法手术难度更低,能明显缩短手术时间。

婴儿自发性冠状动脉破裂致心包积液1例报告并文献复习

1病例资料患儿,女,2个月龄,2018年2月22日因哭闹后出现颜面部及唇周明显发绀半天,四肢疲软,呼吸弱、慢至当地医院住院治疗,查血常规示白细胞11.77×10^9/L,中性粒细胞1.16×10^9/L。C反应蛋白0.8 mg/L,谷草转氨酶111 U/L。血气分析及凝血四项未见明显异常。当地诊断“感染性休克?”予扩容、抗感染、静脉滴注丙种球蛋白5 g等处理后,患儿发绀好转,但仍精神稍倦,哭声小,为进一步诊治于2018年2月23日由救护车转运至我院。

人类全基因组编码蛋白质芯片技术筛选胆道闭锁自身免疫靶抗原

目的筛选胆道闭锁(biliary atresia,BA)自身免疫相关靶抗原,建立疾病差异性抗原谱,寻找疾病诊断及发病机制研究线索。方法以20例BA患儿、5例疾病对照组患儿(包括婴儿肝炎综合征2例、胆总管囊肿3例)和5例正常儿童对照组的血清为探针,采用全基因组蛋白质芯片技术进行检测,并进行生物学聚类分析和GO功能分析。结果通过比较BA组与对照组,共筛选出存在明显差异的免疫响应蛋白281个,其中Ig G响应105个,Ig M响应176个,Ig G和Ig M同时响应的26个;依据差异倍数≥2、表达稳定的标准得出49个高响应蛋白。GO功能分析发现差异抗原主要涉及调控细胞发育、增殖、凋亡及胆道形成。其中CENP6、UBQLN3、PDCD2、SPEG和RBPJ蛋白在BA组中阳性率显著高于正常对照组(100%vs 0%,P<0.05)。结论成功建立BA相关自身抗原差异谱,为BA的早期诊断、发病机制的阐明提供新的科学依据,但仍需更为深入的鉴定和更多临床样本的验证。

吲哚菁绿荧光血管显像技术在单孔腹腔镜巨结肠根治术中的应用

目的探讨吲哚菁绿(indocyanine green,ICG)荧光血管显像技术在小儿单孔腹腔镜巨结肠根治术中的应用价值。方法2019年11~12月我科以ICG荧光血管显像技术引导完成12例单孔腹腔镜巨结肠根治术,长段型2例采用Swenson+Deloyers法倒转。结果12例腹腔镜下确定拟切除病变肠管范围并保留正常肠管用以吻合,均采用ICG荧光血管显像技术选定血运良好肠管作为吻合口处,吻合后再次荧光血管显像均显示近端肠管血运良好。1例因荧光血管显像提示肠管血运正常范围与肉眼预判不同而改变吻合口肠管选择。手术时间110~315 min(平均175 min)。无ICG过敏、吻合口漏、吻合口狭窄、肠梗阻等并发症。12例术后随访6个月,均恢复良好。结论ICG荧光血管显像技术在腹腔镜巨结肠根治术中有助于快速、准确判断吻合口肠管血运情况,在一定程度上可避免因吻合口肠管血运欠佳而导致的吻合口漏等并发症,具有满意的近期疗效。

儿童先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的治疗及随访

目的总结儿童先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的疗效及随访结果。方法对2009年7月至2016年12月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊断为先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的13例病历资料进行回顾性分析,其中男8例,女5例;年龄40 d^12岁(中位年龄18个月);体质量3.8~29.0 kg(中位体质量8.8 kg)。瘘口发生于右冠状动脉8例,左冠状动脉5例。瘘入右心房3例,右心室8例,左心室2例,多发瘘口1例,冠状动脉瘤的直径8~16 mm(平均9.2 mm)。结果本组病例中,1例表现为气促、生长发育落后、听诊无明显杂音,其余12例无明显临床症状,均在常规体检时发现心脏杂音而就诊。1例在非体外循环下行瘘管结扎术,12例在体外循环下行冠状动脉瘘矫治术(10例直接缝闭瘘口,2例心包补片连续缝合瘘口),术中对巨大冠状动脉瘤未予特殊处理。其中2例并房间隔缺损,术中同时行房间隔缺损修补术。住院时间(11.0±2.5) d。其中2例术后3 d内出现射血分数下降最低至38%,术后1个月复查时升至50%以上,7例术后出现一过性T波改变,2例术后出现1~2 mm残余瘘。无死亡病例。术后所有患儿均服用抗血小板药物(12例服用阿司匹林,1例服用双嘧达莫),剂量为3~5 mg/(kg·d),服用时间3 d^13个月,服用抗血小板药物中位时间为1个月。随访8个月~8年,患儿均无明显症状,心电图未提示心肌缺血,复查超声心动图提示心功能正常,冠状动脉直径较术前无明显变化,冠状动脉内无血栓形成。结论儿童先天性冠状动脉瘘可并巨大冠状动脉瘤,应尽早手术,对儿童患者冠状动脉瘤的处理和术后抗凝药及抗血小板药物的使用目前尚缺乏循证依据,仍需长期随访。

儿童复发性腹股沟斜疝的腹腔镜内环结扎术治疗

目的探讨腹腔镜内环结扎术治疗儿童复发性腹股沟斜疝的优势及手术经验。方法选择2013年1月至2018年1月,广州市妇女儿童医疗中心收治的34例复发性腹股沟斜疝患儿为研究对象。回顾性分析其临床病例资料。根据本次入院采取的手术治疗方式,将其分为腹腔镜组(n=19,采用腹腔镜内环结扎术)和开放手术组(n=15,采用疝囊高位结扎术)。采用独立样本t检验及χ~2检验,对2组患儿一般临床资料、术中及术后情况等,进行统计学分析。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,所有患儿监护人均于术前签署手术治疗知情同意书。结果①开放手术组患儿术后,3例出现阴囊血肿,1例出现医源性隐睾。2组患儿术后均未发生伤口感染、睾丸萎缩、阴囊积液及再次复发等其他并发症。②2组患儿中,男性患儿所占比例、月龄及初次手术为腹腔镜手术所占比例比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。腹腔镜组患儿的手术时间、术中出血量、住院时间及术后并发症发生率分别为(30.0±10.7) min、(1.0±0.3) mL、(1.2±0.4) d、0,均显著短于或少于开放手术组的(44.7±24.5) min、(2.3±1.3) mL、(3.3±1.0) d、26.7%;其住院费用为(7 547±820)元,则显著高于开放手术组的(5 488±1 218)元,并且差异均有统计学意义(t=-2.347、P=0.044,t=-3.859、P=0.002,t=-8.171、P<0.001,P=0.029,t=5.580、P<0.001)。结论腹腔镜内环结扎术治疗儿童复发性腹股沟斜疝,具有安全有效、术中情况良好、术后并发症少等优势,但住院费用相对偏高。

过量口服布洛芬致儿童十二指肠穿孔的诊治

目的总结3例十二指肠穿孔的病因及诊治经验。方法通过回顾2016年9月14日至2017年6月20日我院收治的3例儿童十二指肠穿孔的病例资料，总结儿童十二指肠穿孔的原因、临床特点及治疗方法。结果3例患儿中，男2例，女1例；年龄为2岁、3岁、5岁；3例起病前均有上呼吸道感染发热病史，并多次口服布洛芬后出现急性腹痛，经查腹平片提示气腹。3例穿孔部位均为十二指肠球部前壁，直径0．5-1cm，其中2例少量气腹者行3D腹腔镜探查十二指肠穿孔修补术，1例因大量液气腹、休克严重行剖腹探查十二指肠穿孔修补术。3例修补后均以大网膜覆盖。3例均预后良好，无吻合口瘘、溃疡、粘连性肠梗阻等并发症。3例经消化内科随访检查均无幽门螺杆菌感染。结论短期内反复多次口服布洛芬可致儿童十二指肠穿孔。一旦确认消化道穿孔应紧急手术探查，腹腔镜修补十二指肠穿孔安全有效且恢复较快，若条件不允许可行剖腹探查穿孔修补术。

腹腔镜治疗儿童腹股沟直疝

目的探讨腹腔镜治疗儿童腹股沟直疝的可行性并总结手术治疗经验。方法收集2014年1月至2019年1月期间于广州市妇女儿童医疗中心在腹腔镜下诊断为腹股沟直疝的15例患儿的临床资料。其中,男11例,女4例;平均月龄为52个月,范围为20~144个月;术前均诊断为斜疝,术中经腹腔镜证实为直疝;其中6例既往因误诊为腹股沟斜疝而行开放疝囊高位结扎术,术后再次出现腹股沟区可复性包块,此次手术经腹腔镜探查证实为腹股沟直疝;右12侧,左6侧,其中3例为双侧;3例pantalon疝,1例疝囊底部有脂肪瘤。选取经腹腔镜下直疝疝环口结扎+脐内侧韧带覆盖加固修补术的6例患儿作为研究对象。结果6例患儿中,2例既往因误诊腹股沟斜疝行开放疝囊高位结扎术,术后再次出现腹股沟区可复性包块,此次手术证实为腹股沟直疝;2例为单纯腹股沟直疝;1例为pantalon疝,同时行斜疝内环结扎及直疝疝环结扎并以脐内侧韧带覆盖加固;对1例疝囊底部的脂肪瘤同时予以切除,然后修补疝环缺损并以脐内侧韧带覆盖加固。所有患儿术后恢复良好,随访12~60个月无复发,也无血肿、伤口感染等并发症。结论腹腔镜治疗儿童腹股沟直疝避免了对腹股沟区的解剖,操作简便、耗时短、安全、有效、并发症少,可作为儿童直疝治疗的标准术式。

腹腔镜吲哚菁绿荧光导航下精准保留脾血管胰尾切除治疗儿童实性假乳头状瘤

目的总结腹腔镜吲哚菁绿荧光导航下保留脾血管胰尾切除治疗儿童实性假乳头状瘤的手术经验。方法回顾性分析一例胰尾肿瘤患儿,术中腹腔镜下以吲哚菁绿荧光显像技术显示脾血管走行与胰尾关系、动态观察脾脏灌注,精准保留脾血管及脾脏,切除胰尾。结果术中分次应用吲哚菁绿血管显像技术引导脾血管自胰体尾完整分离,Tri-Staple离断切除胰尾,术中未伤及脾血管,术后吲哚菁绿显像提示脾脏灌注良好,手术时间167 min,术中出血量5 ml,术后无胰漏、出血、急性胰腺炎等并发症,术后病理检查结果提示胰腺假乳头状瘤,术后7 d痊愈出院,随访5个月无不适症状。结论应用吲哚菁绿荧光血管显像技术可对腹腔镜胰尾切除起到精准导航作用,有效避免损伤脾血管,实现可客观评价的保脾胰尾切除术。

3D扫描技术在漏斗胸诊断和畸形程度评估中的应用价值

目的探讨3D扫描技术在漏斗胸诊断和畸形程度评估中的应用价值。方法随机选取2016年7月到2017年6月在我院行Nuss术的漏斗胸患儿90例为研究对象，术前同步行胸部CT和3D扫描，随机选取年龄匹配的30例行胸部cT扫描的非胸壁畸形患儿为对照组，分别测量同步cT和3D扫描获取的胸廓横径和前后径，计算Haller指数和表面形貌学指数（surface topography index，STI），数据进行统计学分析。结果漏斗胸组胸廓横径与前后径的同步CT与3D扫描数据呈正相关，符合率分别约为94％、82％；CT扫描漏斗胸（1．82±0．21）和对照组（1．41±0．07）差异有统计学意义（P〈0．001），表明可以作为漏斗胸诊断的有效指标；CT扫描的漏斗胸Hailer指数5．12±3．36与1．82±0．21呈正相关，符合率达到89％，二者的ROC曲线Delong检验P〉0．05，说明STI与Haller指数作为漏斗胸诊断和畸形程度评估指标的价值差异无统计学意义。结论3D扫描及漏斗胸可有效代替CT及Haller指数应用于漏斗胸诊断和畸形程度评估，尤其是对婴幼儿等随访或非手术的漏斗胸患儿有重要临床应用价值。

漏斗胸住院患儿营养状况筛查及影响因素分析

目的筛查漏斗胸住院患儿营养状况,并分析其影响因素,为漏斗胸临床营养管理和综合治疗提供依据。方法回顾性分析2013年1月至2017年12月广州市妇女儿童医疗中心住院行Nuss手术治疗的360例漏斗胸患儿的体质量指数(BMI),并与世界卫生组织参考标准进行比较,计算消瘦发生率,并分析BMI与CT指数、性别、年龄、体质量、身高、胸廓横径、手术治疗等因素的相关性。结果漏斗胸住院患儿消瘦发生率为93.61%(337/360例),包括重度74.17%(267/360例),中度13.33%(48/360例),轻度6.11%(22/360例)。BMI与CT指数呈负相关(r=-0.172,P=0.001);BMI与年龄、体质量、身高、胸廓横径均呈正相关(r=0.129、0.342、0.022、0.179,P=0.014、0.001、0.673、0.001)。漏斗胸患儿术后3年消瘦和重度消瘦发生率下降(93.62%比95.74%;65.96%比78.72%);体质量、身高、BMI增长[25.5(12.5,38.5)kg比17.0(10.0,24.0)kg;126.0(99.0,153.0)cm比108.0(74.5,143.5)cm;14.69(12.38,17.00)kg/m^2比14.36(12.17,16.56)kg/m^2],且差异均有统计学意义(均P<0.01)。结论漏斗胸住院患儿存在高营养风险,畸形程度是营养状况的主要危险因素。手术治疗可改善漏斗胸患儿营养状况,但无法完全纠正营养不良。

胆道闭锁循环miRNA的高通量测序分析

目的用高通量二代测序方法（next generation sequencing, NGS）分析胆道闭锁（biliary atresia，BA）患儿外周血中循环miRNA的表达特征，为寻找新的疾病相关无创诊断标志物提供依据。方法分别收集2013年1月至2014年5月到本中心就诊的29例BA（疾病组），10例婴儿肝炎综合征、5例Citrin基因缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）、5例胆总管囊肿（疾病对照组）和29例健康对照（正常对照组）血浆样本。选取前期收集的疾病组和正常对照组样本各9例用于高通量测序，将两组儿童分别按性别和年龄匹配分为3组，将血浆样本按上述分组进行组内等比例混合，提取血浆混合池中的总RNA，以Illumina HiSeq 2000测序仪分析混合样品中的全部miRNA序列。组间差异比较采用t检验，靶基因预测软件TargetScan, miRanda和PITA对差异miRNA的功能进行预测；并以实时荧光定量聚合酶链反应（reverse transcription quantitative real-time polymerase chain reaction，RT-qPCR）对差异表达显著的miRNA进行验证。结果本研究成功构建BA患儿循环miRNA表达谱；BA患儿组与正常对照组中有188个循环miRNA表达存在差异（P〈0.05），包括87个上调、101个下调，56个为新发现的miRNA，其余皆为数据库中的已知miRNA。表达差异大于2倍的miRNA有146个，77个上调、69个下调。其中，表达量高且为各样本组恒定表达的miRNA有8个，均为已知miRNA，包括上调的has-miR-122-5p、-100-5p、-432-5p，下调的has-miR-140-3p、-10b-5p、-26a-5p、-126-3p、-744-5p；功能预测显示，这8个差异miRNA与肝胆发育、肝纤维化、细胞凋亡等相关；RT-qPCR验证结果表明，BA组血浆hsa-miR-122-5p、-100-5p表达量显著高于正常对照，而hsa-miR-140-3p、-10b-5p、-126-3p显著低于正常对照组（均P〈0.05），与测序结果一致。结论本研究结果全面展示了BA患儿外周血循环中miRNA的表达特征，其中一些差异性的miRNA有可能作为BA无创性诊断的候选标志物。