单侧肺动脉缺如再血管化治疗的早中期结果分析

目的总结分析单侧肺动脉缺如肺动脉再血管化外科治疗早中期结果。方法回顾性分析2009年1月至2020年12月,14例实施肺动脉再血管化手术的单侧肺动脉缺如患儿的临床资料。男7例,女7例;其中左肺动脉缺如4例,右肺动脉缺如10例;中位年龄5个月(16天至6岁)。11例为孤立性单侧肺动脉缺如,2例合并法洛四联症,1例合并主-肺动脉间隔缺损。所有患儿均在术前通过心血管CT或肺静脉逆行造影术明确患肺供血及肺门肺动脉残迹,并在术中探查明确诊断,肺动脉残迹直径(3.20±0.94)mm,Z值-3.92±1.64。所有患儿均接受一期手术治疗,手术方式根据术中肺门肺动脉残迹与主肺动脉是否使用管道连接分为两组:以人工血管(3例)或自体心包管道(5例)连接肺动脉残迹至主肺动脉(A组),采用直接吻合(2例)或体肺侧枝单源化术(1例)或主肺动脉翻片成形(3例)新建患侧肺动脉(B组)。结果所有患儿无手术早期死亡,两组患儿的手术年龄、体质量、体外循环、呼吸机使用、监护室滞留差异均无统计学意义。术后常规使用阿司匹林抗凝6个月。随访1~68个月,无中、远期死亡。B组1例患儿术后41个月因吻合口狭窄行经皮导管球囊扩张术。所有患儿无呼吸道症状或心功能不全表现,末次超声心动图示患侧新肺动脉直径(6.25±0.99)mm,Z值-2.34±1.18(-4.52~-1.35),较术前明显改善,血流速度1.0~2.5 m/s。无中重度三尖瓣反流,提示无肺动脉高压。B组患侧肺动脉术后Z值较A组显著改善。结论对于单侧肺动脉缺如的患者,早期且积极的再血管化外科重建,可有效恢复流向患肺的正常顺行血流,从而改善肺动脉直径和患者症状。特别是较多采用自体肺动脉组织进行血管成形,肺动脉生长更好。术后经导管介入治疗可能会暂时减轻新建肺动脉狭窄,远期再手术仍待进一步随访。