儿童先天性支气管桥畸形临床与解剖形态分析

目的分析儿童支气管桥（BB）畸形的临床和解剖形态特征，探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。方法对2010年5月至2016年10月广州市妇女儿童医疗中心收治的23例BB患儿的临床特征、影像学改变、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1．本组患儿男15例，女8例；发病年龄0～4岁（发病年龄中位数为3．17个月）。2．临床表现主要为咳嗽（23／23例，100．0％）、反复喘息（20／23例，87．0％）、发绀（8／23例，34．8％）、喂养困难／体质量增长缓慢（6／23例，24．6％）等。3．根据Wells法分型Ⅰ型17例，Ⅱ型4例，另2例为前支气管桥。Ⅰ型和Ⅱ型病例中各有2例解剖形态结构不典型。4．合并支气管狭窄21例，以左主支气管起始部合并BB狭窄最为多见（5例），16例行支气管镜检查示支气管软化5例。合并心血管畸形16例（复合畸形11例），其中以左肺动脉吊带（SLPA）最常见（12例）。5．合并SLPA12例中9例行肺动脉吊带矫治术，手术年龄为1个月～8岁，患儿术后4～17个月喘息等呼吸道症状逐步缓解或消失，余2例死亡，1例失访。结论BB通常伴支气管狭窄／软化及心血管等其他器官畸形。临床症状严重度主要取决于是否并呼吸道狭窄／软化及其程度；需要联合多种影像检查才能做出完整的诊断评估。合并单纯SLPA患儿手术效果良好。