肺嗜酸性粒细胞浸润症临床特点的回顾性分析

目的观察肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)的临床资料,探讨PIE的临床特点和诊断经验,提高对该类疾病的认识。方法回顾分析2004年1月至2013年12月广州医科大学附属第一医院临床诊断的48例PIE患者的一般资料、临床表现、实验室检查、影像和病理学检查等。结果 48例PIE患者中男27例,女21例,肺嗜酸粒细胞性肉芽肿(肺组织细胞增生症X,PEG)2例,嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA)7例,单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(L?ffler综合征)4例,变应性支气管肺曲菌病(ABPA)16例和慢性嗜酸性粒细胞肺炎(CEP)19例。47.9%的PIE患者曾被诊断哮喘,接受哮喘的规范性治疗但症状仍控制不佳。PEG以喘息、气促为主要表现;外周血嗜酸性粒细胞计数和百分比无明显增高;肺功能以小气道受损明显;影像学见双肺弥漫性小囊状透亮区;病理见肺泡腔嗜酸性粒细胞浸润。EGPA以喘息、咳嗽为主要特征,PIE患者中仅其存在其他器官受累,如四肢麻木;外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比及诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高;肺功能FEV1/FVC和小气道均受损;影像学以树芽征改变为主,且有游走性;病理示PIE中有且仅有本病可见血管外嗜酸性肉芽肿。L?ffler综合征以咳嗽为主,病程短、喘息少见;外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比和诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高常见;肺基础通气和弥散功能无明显下降;影像学示双肺散在密度较淡、边缘欠清的云絮状阴影;病理见肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。ABPA临床症状以喘息、咳嗽为最常见,31.3%的ABPA可出现咯血;血嗜酸粒性细胞百分比无显著增高,FEV_1/FVC和小气道均存在明显受损;PIE的影像学仅有ABPA存在中心性支气管扩张;病理示支气管管壁或肺间质嗜酸性粒细胞浸润。CEP以喘息、咳嗽为主,21.1%的CEP表现胸痛;诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高较外周血嗜酸性粒细胞增高更显著;肺功能示其仅存在小气道受损;影像学示84.2%的CEP病灶呈肺周围型胸膜下分布;病理示肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。结论 PIE患者大部分以哮喘为初步诊断,即使规范治疗,症状仍控制不佳,应完善相关检查以明确PIE诊断;PIE患者外周血嗜酸性粒细胞增多,多存在肺功能受损,此类疾病的诊断仍主要依据临床表现、实验室检查和影像学、病理学资料做出诊断。