先天性肺动脉吊带患儿的临床特点及诊治分析

目的:分析总结儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床特点与诊治要点。方法:回顾性分析2013年5月到2019年5月广州医科大学附属第一医院收治的11例合并气管狭窄的先天性肺动脉吊带患儿的临床特点、诊断、治疗及预后。结果:11例PAS患儿,其中男9例,女2例,年龄6个月~6岁,中位年龄9个月。11例患儿生后不久即有不同程度的呼吸道症状,包括典型的咳嗽、喘息、喉鸣、气促等,曾均误诊为喘息型支气管肺炎、先天性喉喘鸣、气管狭窄等。11例行超声心动图检查,1例确诊,10例疑诊,其中5例合并其他心脏畸形;10例行胸部CT平扫+气管支气管三围重建均提示气管狭窄,其中3例确诊,2例疑诊;9例患儿行肺动脉CTA均明确诊断,诊断符合率100%。其中7例患儿在本院体外循环下行左肺动脉矫治术,6例术后顺利脱离呼吸机,症状明显改善后出院,1例术后因呼吸衰竭死亡。结论:对生命早期,尤其是1岁内小儿出现不明原因反复咳嗽、喘鸣、喉鸣、气促,要考虑到肺动脉吊带的可能,建议常规行心脏彩超、气道CT三围重建、肺动脉CTA检查。未合并其他气道畸形的PAS患儿可选择单纯左肺动脉移植术治疗。