目的探讨人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotrophin,hCG)激发试验在诊断不同分型性发育异常(disorder of sexual development,DSD)患儿中的价值。方法回顾性分析132例DSD患儿,按染色体核型分为46,XX组(n=10)、46,XY组(n=87)、...目的探讨人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotrophin,hCG)激发试验在诊断不同分型性发育异常(disorder of sexual development,DSD)患儿中的价值。方法回顾性分析132例DSD患儿,按染色体核型分为46,XX组(n=10)、46,XY组(n=87)、性染色体异常组(n=35),比较各组患儿hCG激发试验前后的性激素水平,分析形态学上是否存在睾丸组织对hCG激发试验结果的影响。结果3组患儿激发试验后睾酮(testosterone,T)增加倍数比较差异无统计学意义(P>0.05)。46,XY组中,5α-还原酶2缺乏症患儿激发试验后的T与双氢睾酮(dihydrotestosterone,DHT)比值高于其他46,XY DSD患儿(P<0.05)。形态学上,有睾丸组织的DSD患儿激发试验后T增加倍数高于无睾丸组织患儿(P<0.05)。结论hCG激发试验对于评估不同类型的DSD患儿的睾丸间质细胞存在和功能均具有重要价值,对于性腺性质不明确的DSD患儿,均建议行hCG激发试验。展开更多
全身麻醉下闭合复位加髋人位石膏固定是治疗24月龄以下发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip,DDH)的通用方法,但闭合复位后仍有约1/3的患儿存在残余髋臼发育不良。尽管骨盆截骨术正越来越多地应用于残余髋臼发育不良...全身麻醉下闭合复位加髋人位石膏固定是治疗24月龄以下发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip,DDH)的通用方法,但闭合复位后仍有约1/3的患儿存在残余髋臼发育不良。尽管骨盆截骨术正越来越多地应用于残余髋臼发育不良的治疗,但其手术时机和手术指征仍不明晰。本研究拟通过一项多中心前瞻性非随机对照试验探讨DDH闭合复位后残余髋臼发育不良的手术干预时机和指征。研究设计拟纳入283例DDH闭合复位后残余髋臼发育不良患儿,包括观察组183例,手术组(采用骨盆截骨术)100例。手术组根据患儿年龄采用Salter、Pemberton、骨盆三联或髋臼周围截骨术。所有患儿随访10年,拟在DDH闭合复位后8个时间点(闭合复位术后1、2、3、4、5~6、7~8、9~10年以及10年以上)拍摄髋关节正位X线片,测量髋臼指数(acetabular index,AI)、中心边缘角(center-edge angle of wiberg,CEA)和Reimer指数(Reimer's index,RI),根据末次随访时正位X线片上髋关节Severin分级分为满意组(Severin分级为Ⅰ、Ⅱ级)和不满意组(Severin分级为Ⅲ、Ⅳ级),利用Logistic回归和Cox回归分析残余髋臼发育不良的风险因素,比较两组患儿AI、CEA、RI及Severin分级情况。这一多中心前瞻性研究可以为DDH闭合复位后残余髋臼发育不良的手术干预时机和指征提供循证医学证据。展开更多
文摘目的探讨人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotrophin,hCG)激发试验在诊断不同分型性发育异常(disorder of sexual development,DSD)患儿中的价值。方法回顾性分析132例DSD患儿,按染色体核型分为46,XX组(n=10)、46,XY组(n=87)、性染色体异常组(n=35),比较各组患儿hCG激发试验前后的性激素水平,分析形态学上是否存在睾丸组织对hCG激发试验结果的影响。结果3组患儿激发试验后睾酮(testosterone,T)增加倍数比较差异无统计学意义(P>0.05)。46,XY组中,5α-还原酶2缺乏症患儿激发试验后的T与双氢睾酮(dihydrotestosterone,DHT)比值高于其他46,XY DSD患儿(P<0.05)。形态学上,有睾丸组织的DSD患儿激发试验后T增加倍数高于无睾丸组织患儿(P<0.05)。结论hCG激发试验对于评估不同类型的DSD患儿的睾丸间质细胞存在和功能均具有重要价值,对于性腺性质不明确的DSD患儿,均建议行hCG激发试验。
文摘全身麻醉下闭合复位加髋人位石膏固定是治疗24月龄以下发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip,DDH)的通用方法,但闭合复位后仍有约1/3的患儿存在残余髋臼发育不良。尽管骨盆截骨术正越来越多地应用于残余髋臼发育不良的治疗,但其手术时机和手术指征仍不明晰。本研究拟通过一项多中心前瞻性非随机对照试验探讨DDH闭合复位后残余髋臼发育不良的手术干预时机和指征。研究设计拟纳入283例DDH闭合复位后残余髋臼发育不良患儿,包括观察组183例,手术组(采用骨盆截骨术)100例。手术组根据患儿年龄采用Salter、Pemberton、骨盆三联或髋臼周围截骨术。所有患儿随访10年,拟在DDH闭合复位后8个时间点(闭合复位术后1、2、3、4、5~6、7~8、9~10年以及10年以上)拍摄髋关节正位X线片,测量髋臼指数(acetabular index,AI)、中心边缘角(center-edge angle of wiberg,CEA)和Reimer指数(Reimer's index,RI),根据末次随访时正位X线片上髋关节Severin分级分为满意组(Severin分级为Ⅰ、Ⅱ级)和不满意组(Severin分级为Ⅲ、Ⅳ级),利用Logistic回归和Cox回归分析残余髋臼发育不良的风险因素,比较两组患儿AI、CEA、RI及Severin分级情况。这一多中心前瞻性研究可以为DDH闭合复位后残余髋臼发育不良的手术干预时机和指征提供循证医学证据。