儿童胆碱能性荨麻疹并发过敏性休克一例

报告1例胆碱能性荨麻疹并发过敏性休克患儿,女,13岁,诱发因素为剧烈运动.予肾上腺素、地塞米松抗炎抗过敏及生理盐水扩容等处理后病情缓解.

特异性尘螨皮下免疫治疗儿童变应性鼻炎效果观察

目的观察特异性尘螨皮下免疫法治疗儿童变应性鼻炎(AR)的效果。方法110例变应性鼻炎患儿,其中单纯AR者24例、伴有变应性结膜炎者19例、伴有咳喘者40例、伴有特应性皮炎者15例、同时伴有咳喘+特应性皮炎者12例,110例AR患儿均采用尘螨变应原注射液上臂外侧深部皮下注射,1次/天,分别于治疗前、完成初始治疗(18~20周)、维持治疗(20周~2年)1年、维持治疗2年及维持治疗3年时,采用视觉模拟评分(VAS)评估治疗效果,观察不良反应发生情况。结果治疗前、完成初始治疗、维持治疗1年、维持治疗2年及维持治疗3年时AR患儿的VAS评分分别为(6.70±1.45)、(4.52±1.37)、(2.32±1.36)、(1.79±0.82)、(1.43±0.59)分。与治疗前比较,完成初始治疗、维持治疗1年、维持治疗2年及维持治疗3年时AR患儿的VAS评分均降低(P均<0.05)。治疗中21例患儿出现不良反应,其中轻度10例、中度4例、重度5例、过敏性休克2例。结论特异性尘螨皮下免疫治疗AR效果较好,不良反应少。

A族β溶血性链球菌感染与儿童抽动障碍相关性研究及苄星青霉素疗效临床分析

目的研究A族β溶血性链球菌(group Aβ-streptococcal,GAS)感染与儿童抽动障碍(tic disorder,TD)相关性及分析苄星青霉素临床疗效。方法纳入2017年6月至2020年10月广州妇女儿童医疗中心就诊TD患儿为研究对象,抗链球菌溶血素(anti-streptolysin,ASO)升高者为302例(TD1组,疑似感染GAS),ASO正常为189例(TD2组)。TD1组包括短暂性TD(transient tic disorder,TTD)183例,慢性TD(chronic tic disorder,CTD)72例及Tourette综合征(Tourette syndrome,TS)47例。对比TD1组及TD2组性别、年龄、TTD、CTD、TS、注意力缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)、睡眠障碍(sleep disorder,SD)、强迫症(obsessive-compulsive disorder,OCD)、情绪障碍(emotional handicap,ED)、遗尿、啃指甲、拔毛、近期呼吸道感染、腺体肥大等特征差异。治疗Ⅰ:对照组予硫必利治疗,治疗组予硫必利+苄星青霉素治疗,以耶鲁综合抽动严重程度量表(Yale comprehensive tic severity scale,YGTSS)评估治疗前后分值,对比疗效。治疗Ⅱ:对ASO>800 IU/L、接受硫必利+可乐定透皮贴和(或)托吡酯治疗无效TD1组患儿,加用苄星青霉素1年,对比疗效。结果TD1组CTD、TS、ADHD、ED、SD、遗尿、啃指甲或拔毛、近期呼吸道感染、腺体肥大发生率均高于TD2组,差异均具统计学意义(P<0.05)。治疗Ⅰ:YGTSS减分[治疗组(10.083±4.862)分>对照组(4.358±3.806)分]和有效率[治疗组(89.17%)>对照组(43.92%)]差异均具统计学意义(P<0.01)。治疗Ⅱ:YGTSS分值[治疗前(19.182±5.229)分>半年(8.030±4.753)分>1年(4.483±3.101)分]和ASO[1年后(315.625±175.665)U/L<治疗前(1209.579±498.232)U/L]差异均具统计学意义(P<0.01)。结论GAS感染可能参与TD发生发展,使神经精神异常行为多样化,考虑应用苄星青霉素治疗链球菌相关TD效果较佳。

儿童多系统炎症综合征临床研究

目的:分析新型冠状病毒感染相关儿童多系统炎症综合征(MIS-C)的临床特征,提高临床医生对MIS-C的认识。方法:病例系列研究。纳入2022年12月至2023年6月全国9家医院收治的64例MIS-C患儿为研究对象,对患儿临床特征、辅助检查、治疗决策及预后资料进行回顾和描述性分析。结果:64例MIS-C患儿中男36例、女28例,发病年龄2.8(0.3,14.0)岁。所有患儿均有发热、炎症指标升高及多系统受累表现。43例(67%)患儿同时累及3个系统以上,其中皮肤黏膜60例(94%)、血液系统52例(89%)、循环系统54例(84%)、消化系统48例(75%)以及神经系统24例(37%)等。皮肤黏膜损伤包括皮疹54例(84%)、结膜充血和(或)唇潮红45例(70%);血液系统受累常见凝血功能异常48例(75%)、血小板减少症9例(14%)、淋巴细胞减少8例(13%);心血管损伤主要影响心脏功能,其中合并低血压或休克11例(17%),合并冠状动脉扩张7例(12%);36例(56%)患儿出现消化系统症状,23例(36%)患儿合并神经系统症状。45例(70%)患儿采用免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗,5例(8%)给予糖皮质激素冲击、2例(3%)加用生物制剂,7例冠状动脉扩张患儿均在6个月内恢复正常。结论:MIS-C患儿以发热、高炎症反应及多器官损伤为主要特征,免疫球蛋白联合糖皮质激素是一线治疗手段,难治性患儿可用激素冲击和生物制剂治疗,总体预后良好。

慢性风湿性疾病中的危急重症——巨噬细胞活化综合征

风湿性疾病为慢性疾病，病程中可以急性发作甚至危及生命。巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）作为风湿性疾病的一种并发症.

造血干细胞移植治疗儿童重症系统性红斑狼疮

造血干细胞移植(HSCT)治疗重症自身免疫性疾病已成为临床上一种值得探索的重要治疗手段,现综述HSCT治疗重症SLE的发展史、临床指征、造血干细胞采集方案、干细胞的净化、预处理方案和整体疗效、移植相关危险因素、相关机制及异基因间充质干细胞移植治疗重症SLE的研究进展。

戈利木单抗改善难治性幼年型皮肌炎患儿肌力的疗效分析及文献复习

目的探讨难治性幼年型皮肌炎(JDM)患儿应用戈利木单抗(GLM)的临床治疗效果。方法收集2019年2月广州市妇女儿童医疗中心过敏免疫风湿科确诊的1例JDM患儿的临床资料,分析总结治疗效果并进行文献复习。结果患儿,男,7岁,亚急性起病,病情迁延,以皮疹、肢体乏力和吞咽功能障碍为主要表现,查体见向阳疹及Gottron丘疹,Gower征阳性,四肢近端肌力为Ⅲ~Ⅳ级,远端肌力Ⅳ级,吞咽流质饮食时出现呛咳,实验室检查丙氨酸转氨酶(ALT)36 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)115 U/L,碱性磷酸酶69 U/L,乳酸脱氢酶941 U/L,肌酸激酶974 U/L,超敏C反应蛋白26 mg/L,红细胞沉降率(ESR)52 mm/1 h,抗核抗体谱未见异常,肌电图提示肌源性损害,大腿磁共振成像示双侧臀部、大腿及膝关节皮下脂肪、肌肉及肌肉间隙内弥散性片状异常信号影。患儿被诊断为JDM,予甲泼尼龙琥珀酸钠、静脉注射免疫球蛋白、甲氨蝶呤、硫酸羟氯喹片规范治疗后,皮疹仍呈红色,四肢近端肌力无好转,仍有呛咳表现,并出现库欣面容,复查ALT 24 U/L,AST 32 U/L,碱性磷酸酶56 U/L,乳酸脱氢酶216 U/L,肌酸激酶527 U/L,超敏C反应蛋白8 mg/L,ESR 15 mm/1 h,病情考虑为难治性JDM,与家属沟通并同意后,予GLM 50 mg治疗,每月1次皮下注射,激素逐渐减量使用,停用硫酸羟氯喹片,继续口服甲氨蝶呤,经2次GLM治疗后,患儿四肢近端肌力及吞咽肌功能较前有明显好转。在第3次皮下注射后,四肢近端肌力为Ⅳ~Ⅴ级,可上下楼梯、下蹲及下蹲后站起,无吞咽异常,进食流质顺利无呛咳,颜面皮疹有好转,复查ESR、肌酸激酶等均恢复正常,大腿磁共振成像提示未见明显肌肉炎症。结论GLM对难治性JDM患儿有效,能有效改善患儿肌力,可考虑作为难治性JDM的临床治疗药物选择。

抗RA33抗体与幼年特发性关节炎的诊断意义

目的:通过检测幼年特发性关节炎(JIA)患者血清中的抗RA33抗体,了解抗RA33抗体与幼年特发性关节炎的临床诊断价值。方法:采用酶联免疫固相分析检测81例JIA患儿(女19名,男62名,平均年龄8.6岁,平均病程1.4年)血清中抗RA33抗体、RF,同时以55例儿童系统性红斑狼疮(SLE)等其他关节性疾病或病毒感染患者和49例健康儿童作为对照组。阴阳性结果判断均采用试剂盒推荐的临界值。结果:81例JIA患儿中抗RA33抗体阳性率为11.11%(9/81),RF阳性率为12.35%(10/81),特异性均为91.35%;JIA组与正常对照组抗RA33抗体阳性率比较有统计学意义(P<0.05),与其他关节性疾病对照组比较差异无显著性(P>0.05)。JIA组中抗RA33抗体的检出与RF无相关性(P>0.05);在JIA各亚型中抗RA33抗体主要存在于全身型和多关节型,各占33.3%和25.0%,RF则只出现于多关节型,占62.5%。两者比较有显著性差异(P<0.05)。81例JIA患儿中共有18例关节出现影像学改变,其中4例抗RA33抗体阳性(22.2%),与未发生影像学改变的JIA患儿比较无显著性差异(P>0.05)。结论:抗RA33抗体尚不能作为JIA早期诊断的新的可靠性指标,抗RA33抗体主要见于全身型和多关节型,对JIA的分型有指导意义。