神经母细胞瘤骨髓转移23例临床病理分析

目的探讨神经母细胞瘤骨髓转移的临床病理特征。方法对23例神经母细胞瘤骨髓转移的临床病理资料进行分析,并做光镜观察及免疫组化染色。结果神经母细胞瘤骨髓转移表现为微小浸润、中度浸润和弥漫浸润三种形式,主要根据骨髓造血组织与肿瘤成分的比例和分布而定,其中微小浸润常需行CgA/NSE免疫组化染色辅助诊断。结论神经母细胞瘤骨髓转移的诊断需结合临床、光镜及免疫组化,以提高检出率并鉴别于横纹肌肉瘤、骨Ewing肉瘤、淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。

寄生胎13例临床病理学分析

目的探讨寄生胎的临床病理学特征。方法对13例寄生胎进行大体及镜下观察。结果本组患者年龄1个月～3.5岁,平均7.8个月;男性5例,女性8例;位于腹膜后8例,腹部4例,骶尾部1例。眼观:13例均可见椎骨,6例可见肢体雏形,双寄生胎2例;镜检:均由发育成熟的3个胚层成分构成,其中可见神经成分者8例,可见消化道者7例。结论结合大体及镜下观察诊断寄生胎并不难,但应注意寄生胎有恶变的可能,其与畸胎瘤的关系尚待进一步研究。

重症联合免疫缺陷病临床病理分析

目的探讨重症联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency,SCID)的临床病理特征。方法对6例SCID合并全身性巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染患者的临床资料及尸检结果进行分析。结果6例SCID均为男性,平均年龄4个月。主要表现发热、咳嗽、腹泻、抽搐,实验室生化及免疫学检查均异常。淋巴细胞绝对值显著降低,平均(0·5±0·16)×109/L,免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均明显降低。尸检发现共同特点是胸腺体积、重量极小,平均1·5g。镜下胸腺皮髓质分界不清,淋巴细胞稀少或缺如,无胸腺小体形成;脾、阑尾、回肠淋巴组织稀少,浆细胞少见;合并全身性CMV感染侵犯几乎所有内脏器官。患儿因重症肺炎、呼吸衰竭致死。结论SCID早期确诊困难,多因严重、反复感染死亡。合并的CMV感染具有脏器累及广泛、常合并其他病原菌混合感染和中枢神经系统的易感性等特点。

儿童母细胞瘤

儿童的７种母细胞瘤各有其特点，也有共同的特征，即在未分化阶段形态都为小圆形细胞。因母细胞具多极分化功能，故肿瘤间质多属于肿瘤成分。１髓母细胞瘤（简称髓母）原发于小儿后颅窝的中枢神经系统肿瘤，发病年龄在生后数周至１４岁之间。８０％病例发生在５～９岁阶段...

糖原贮积病14例临床病理分析

目的探讨糖原贮积病的临床病理特征。方法回顾性分析糖原贮积病14例临床资料,并进行病理形态学、特殊染色及电镜观察。结果糖原贮积病14例,其中尸检10例,活检4例,男9例,女5例,年龄1个月至11岁。13例以发热、咳嗽、紫绀入院,1例主要症状为肌无力。14例均有不同程度的低血糖表现。尸检所见,8例肝脏明显增大,表面光滑,色褐带灰黄;5例心脏明显增大。镜下观察,糖原贮积除可见于肝、心、肌肉及肾等常见受累器官外,尚可见于肾上腺、消化道平滑肌、脾、淋巴结及肺。特殊染色,PAS阳性。电镜观察,肝细胞及心肌纤维内可见原纤维样物质沉积,无包膜包绕;肌纤维肌丝之间见大量糖原颗粒聚集。结论糖原贮积病为一组少见的遗传代谢病,其诊断可根据主要受累器官内糖原沉积的形态学观察并结合电镜结果,具体分型则需进行遗传学分析。

腹膜胶质瘤病临床病理观察

目的探讨腹膜胶质瘤病（GP）的发生、临床病理特征及预后。方法对1例GP进行组织形态学、免疫组化分析，并复习相关国内、外文献。结果患者女性，10岁。腹胀2个月。CT示中腹部双肾前见一类圆形巨大混杂性肿块影。术中见肿瘤21cm×18cm×7cm大小，包膜完整，表面被覆大网膜，肿物及大网膜表面满布直径0．1—0．5cm的灰白色小结节。镜下肿物由成熟三胚层组织组成，含大量神经胶质组织。大网膜和肿瘤包膜上密集的粟粒样结节，镜下均为成熟神经胶质组织，边界清楚，无浸润。免疫组化：腹膜神经胶质结节GFAP、S-100和vimentin（＋），结节表面被覆的间皮细胞CK（＋）。结论GP是一种罕见病症，大部分对预后无不良影响，但可有恶变，需长期随访。组织起源尚需大宗研究。

先天性白血病临床病理学分析(附6例尸检报告)

目的 探讨先天性白血病的病理临床特点 .方法 收集 6例死亡病例 ,进行尸检及临床分析 .结果 6例检查中 ,肿瘤细胞广泛侵犯内脏器官 ,心、肝、脾、肺、肾和消化道的有 6例 ;骨髓、淋巴结、胸腺、胰、肾上腺有 5例 ;脑和甲状腺 4例 ;膀胱 3例 ;脑膜和皮肤 2例 ;舌咽、睾丸、子宫各 1例 .6例中急淋占 4例 ,急非淋 (急单 ) 2例 ;免疫分型 4例急淋全为T细胞性 ,表现为CD4 5RO(+)、CD3(+)表达 ;2例急非淋 ;1例CD6 8(+)、Lyso(+)表达 ,诊断为急单可能性大 (本例生后 1小时死亡 ,临床未及血液学检查、FAB分类 ) ;另 1例为早期病例 ,骨髓涂片FAB分型M5 ,未进行免疫检测分型 .结论 先天性白血病在尸检材料中见肿瘤细胞呈广泛性内脏器官浸润 ,并且血管腔内瘤栓形成 ,沿血道传播全身 .本病有发病早、病情急而凶险、治疗困难预后差、早期死亡的特点 .

611例小儿恶性肿瘤病理学分析

目的 :了解小儿恶性肿瘤的发病情况与病理分类。方法 :对 6 11例小儿恶性肿瘤常规镜检、部分加做特染、免疫组化。结果 :6 11例小儿常见恶性肿瘤分类依次为 :恶性淋巴瘤 2 0 5例 ,其中何杰金氏淋巴瘤 5 3例 ,非何杰金氏淋巴瘤 15 2例 ;肾母细胞瘤 135例 ;内胚窦瘤 94例 ;神经母细胞瘤 85例 ,其中神经母细胞瘤 72例 ,神经节神经母细胞瘤 13例 ;横纹肌肉瘤 5 3例 ;恶性畸胎瘤 39例。男性 399例 ,女性 2 12例 ,男 ∶女为 1.9∶ 1。年龄组 :0～ 3岁30 6例 ,3～ 6岁 193例 ,6～ 14岁 112例。结论 :随着社会的发展 ,小儿肿瘤有逐步增加的趋势 。

小儿毒鼠药氟乙酰胺、毒鼠强中毒的病理改变

目的:探讨小儿毒鼠药中毒致人体各重要器官损害的病理形态学改变。方法:通过6例临床胃液分析检出氟乙酰胺、毒鼠强中毒死亡病例,常规尸检取出内脏器官检查,经常规石蜡切片,HE染色,光镜检查。结果:6例中的中枢神经系统、肝脏、肾脏、心脏、消化道、肺脏、脾脏、肾上腺及骨髓等均见明显的病理改变。结论:毒鼠药氟乙酰胺、毒鼠强具有中毒量小、毒性大、病变严重的特点,导致多内脏器官功能衰竭而死亡。

60例小儿乙型病毒性肝炎肝穿刺材料病理研究

对29例小儿慢性迁延型肝炎,23例慢性活动性肝炎及8例急性活动性肝炎进行了光镜、硝酸醛复红及超微结构研究。60例HBsAg皆阳性。研究结果,临床诊断与病理诊断出现很大差异。临床认为,急性肝炎病例很大部分属于慢性,所以确诊肝炎必须行肝穿刺。慢迁肝与慢活肝不仅在光镜有明显的不同病理表现,而在电镜下显示慢活肝变化复杂得多。研究证明,硝酸醛复红证实HBsAg存在效果尚佳。

新生儿胃-食管返流病的病理组织学研究

目的 :探讨新生儿胃 食管返流病的病理改变。方法 :分析新生儿 (6 0例 )尸检的食管形态学变化。结果 :本组食管炎 18例 (局灶性 10例 ,弥漫性 8例 )。肉眼示食管黏膜充血肿胀 ,糜烂及溃疡等改变。病理组织学检查属急性非特异性炎症 ,部份病例出现基底层细胞增生。 2例坏死性食管炎伴霉菌感染。本组多死于肺炎和败血症等并发症。结论 :新生儿胃_食管返流可以引起食管炎。由于其发生率较高 。

儿童幽门螺杆菌感染4种诊断方法的对比

目的比较幽门螺杆菌(helicobacter pylori,H.pylori)培养、13C尿素呼气试验(13C-UBT)、病理组织学检查和快速尿素酶试验(RUT)4种方法在诊断儿童H.pylori感染中的临床价值。方法 142例因消化道症状需胃镜检查患儿在前1d均行13C-UBT检查,胃镜直视下胃窦处取3块黏膜分别行H.pylori培养、病理组织学检查和RUT。结果 142例胃镜检查患儿,H.pylori阳性总检出率53.5%(76/142)。慢性浅表性胃炎患儿、慢性浅表性胃炎并十二指肠球炎患儿和十二指肠球部溃疡患儿H.pylori检出率分别为39.2%、61.9%和100%。以"总检出率"为诊断标准,H.pylori培养灵敏度97.4%,特异度100%,符合率98.6%;13C-UBT检测方法灵敏度94.7%,特异度98.5%,符合率96.5%;病理组织学方法灵敏度84.2%,特异度97.0%,符合率90.1%;RUT方法灵敏度89.5%,特异度81.8%,符合率85.9%。以"总检出率"和"细菌培养"为诊断标准,13C-UBT、病理组织学和RUT灵敏度、特异度和符合率差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童胃、十二指肠疾病,H.pylori感染是引起十二指肠球部溃疡和慢性浅表性胃炎并十二指肠球炎的主要病因之一。H.pylori培养仍是检测儿童H.pylori感染的"金标准",应重视其在临床工作中的应用。不配合胃镜检查3岁以上儿童可行13C-UBT检测H.pylori感染。不推荐临床上以病理组织学检测结果阴性作为否定H.pylori感染的依据。不推荐临床上以RUT单项检测结果作为诊断H.pylori是否感染的依据。

3例Ⅰ型脊肌萎缩症的临床及尸检病理分析

目的分析脊肌萎缩症的临床及病理特点。方法总结3例脊肌萎缩症Ⅰ型的临床及尸检病理表现。结果临床表现肢体及躯干进行性对称性肌无力及肌萎缩,肌张力低,腱反射消失。病理改变为脊髓前角运动神经元退行性变,萎缩或消失,四肢肌及躯干肌成群或成束状萎缩,周围可见正常肌纤维,变性及炎性浸润少见。结论Ⅰ型脊肌萎缩症的确诊需结合临床检查及病理组织活检。

166例低重胸腺婴儿尸检病理分析——附胸腺缺如7例

低重胸腺是指胸腺重量明显低于正常平均值,并且与体重的关系不相称的减少而言。它可影响人体的免疫机能,引起免疫缺陷病。

线状体肌病的超微结构观察(附一例报告)

本文报告1例线状体肌病的临床表现,通过肌肉病理活检,组织化学和超微结构观察,并结合文献复习,探讨了线状体肌病的临床和病理特点。本例临床表现特点为:自婴幼儿期出现肌无力,病情进展非常缓慢,以近端肢体受累为主,血清酶学无明显变化,肌电图显示以近端肌源性损害为主,肌肉病理改变为肌组织纤维组织增生,部分肌纤维轻度萎缩,PTAH示肌纤维横切面蓝色小体,未见肌纤维坏死;超微结构观察可见肌纤维内有大量的线状体异常聚集,伴周围肌原纤维萎缩和断裂,空区还见大量的线粒体堆积,未见类晶体结构。上述病变肌细胞主要超微结构特征再次证实肌肉病理活检的电镜检查是诊断线状体肌病的重要手段。

胆道闭锁患儿巨细胞病毒和乙肝病毒感染状况分析

目的探讨胆道闭锁的巨细胞病毒和乙肝病毒感染情况。方法回顾近年收治的35例胆道闭锁患儿,从临床资料、血清学和病理学方面分析其巨细胞病毒和乙肝病毒感染的状况。结果28例胆道闭锁中CMVIgG抗体阳性7例,CMV IgM抗体阳性5例(同时伴有CMV IgG抗体阳性1例),CMV-DNA阳性10例。35例胆道闭锁中HBsAg阳性5例,抗-HBs阳性10例(均接种过乙肝疫苗),抗-HBe阳性7例,抗-HBc阳性6例。31例胆道闭锁常规病理切片示不同程度的肝细胞变性坏死、胆汁淤积、胆栓形成、淋巴细胞和粒细胞浸润,以及不同程度的纤维化,组织化学示CMV早期抗原阳性4例,CMV晚期抗原阳性6例,两者同时阳性1例;HBcAg和HBsAg全部阴性。结论胆道闭锁病例有相当高比例的巨细胞病毒和乙肝病毒感染,但这些感染是否导致胆道闭锁的原因,需更深入的研究。术前后应抗病毒治疗,以阻断肝细胞和胆道结构的持续破坏。