儿童原发性肾病综合征合并呼吸系统感染的特点

目的探讨儿童原发性肾病综合征(PNS)合并呼吸系统感染的流行病学及临床特点。方法对92例PNS患儿基本资料、临床检查以及呼吸系统感染和治疗情况进行回顾性分析。结果 92例PNS患儿中51例(55.4%)合并呼吸系统感染,男40例,女11例,男女比例3.6∶1,年龄(5.9±3.5)岁。各年龄段PNS患儿呼吸系统感染的发生率差异有统计学意义,以3岁以下儿童最为常见。而呼吸系统感染的发病无明显季节性差异。入院时合并呼吸系统感染病例中上呼吸道感染26例(50.9%),支气管炎11例(21.6%),支气管肺炎14例(27.5%),临床症状以咳嗽(70.6%)、咳痰(47.1%)为主,其次为发热11例(21.6%),喘息5例(9.8%)。在PNS复发的病例中,合并呼吸系统感染患儿的平均病程明显长于非感染患儿。PNS复发伴感染患儿的住院时间和住院费用均高于单纯PNS复发的患儿,而初发病例未见明显差异。结论呼吸系统感染可加重PNS病情及延长病程,从而增加患儿住院时间和费用,因此必须对PNS患儿(尤其是3岁以下小儿)进行预防和控制感染,增强免疫力,以改善病情及预后。

希特林蛋白缺乏症1例

患儿，男，4个月，因全身皮肤巩膜黄染2个月于2013年6月30日入院。

弥凝联合干床训练治疗小儿遗尿症87例临床分析

目的:分析弥凝结合干床训练治疗小儿遗尿症(PNE)的疗效。方法:将87例确诊为PNE的患儿随机分为弥凝治疗组(51例)和中药治疗组(36例),弥凝治疗组采用弥凝(0.1 mg/d,睡前顿服,连服3个月)联合干床训练治疗;中药治疗组采用中药结合干床训练治疗,连服3个疗程。观察两组临床疗效及不良反应。结果:弥凝治疗组有效率高于中药治疗组(88%对比67%),比较差异有统计学意义(P<0.05)。弥凝治疗组复发率低于中药治疗组(36%对比50%),但两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:弥凝结合干床治疗PNE疗效好,不良反应少。

ACE2基因多态性与儿童原发性肾病综合征的相关性研究

目的血管紧张素转换酶2(ACE2)基因多态性与高血压病、糖尿病肾病等多种疾病相关,是否参与儿童原发性肾病综合征(PNS)的发病尚不明确,该研究探讨广东汉族儿童ACE2基因A9570G多态性与PNS的相关性。方法选取广东汉族PNS患儿66例为肾病组,健康体检者60例为对照组,采用聚合酶链反应-限制性核酸内切酶片段长度多态性技术分析肾病组与对照组的ACE2基因A9570G基因型分布和等位基因频率。结果在女性和男性,两组间等位基因频率及基因型分布差异均无统计学意义(P>0.05)。肾病组按糖皮质激素治疗反应分为激素敏感组和激素耐药组,亚组分析发现,在女性,激素敏感组GG基因型频率低于激素耐药组(17%vs 45%,P<0.05),激素敏感组G等位基因频率亦低于激素耐药组(31%vs 61%,P<0.05);在男性,激素敏感组G基因型/G等位基因频率低于激素耐药组(36%vs 64%,P<0.05)。结论 ACE2基因A9570G多态性与儿童PNS的发生无明确关联,但可能与PNS患儿对糖皮质激素治疗的反应有关,G等位基因可能是儿童PNS激素耐药的遗传易感因素。