儿童中枢神经系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症的MRI表现

目的探讨儿童中枢神经系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的MRI表现。方法回顾性分析2009年1月至2014年12月3家儿童医院经手术或穿刺活检证实的中枢神经系统LCH病例25例，所有病例均行垂体和（或）头颅MR平扫及增强扫描。重点观察神经系统受累病灶部位、形态、MRI信号变化及强化情况。结果下丘脑垂体病变17例，其中2例合并松果体囊肿，2例合并脑实质病变，1例合并松果体囊肿和脑实质病变。MRI表现为垂体后叶T1WI正常高信号均消失，垂体柄呈结节状或均匀增粗。硬脑膜病变3例，单发2例、多发1例；脉络丛肿块1例，位于左侧脑室三角区内。松果体病变3例，主要表现为松果体区类圆形囊性病变。灰质病变4例，其中2例单独累及小脑齿状核，2例同时累及丘脑和基底节区。白质病变3例；无明显的Virchow-Robin腔扩大和脑萎缩。结论中枢神经系统LCH病变的影像表现有一定特征性，诊断时应结合临床表现全面分析，综合判断。

儿童朗格汉斯组织细胞增生症肝脏浸润的CT及MRI征象分析

目的提高对儿童朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)肝脏浸润的CT及MRI表现的认识。方法搜集33例经组织学证实为LCH,同时上腹部CT和MRI表现肝脏病变的患儿,观察CT和MRI的肝脏大小,Glisson鞘改变、肝实质及其病灶的表现特点。统计各种征象出现的例数和百分比,分析Glisson鞘改变及肝实质病变类型之间的关系。结果(1)肝脏间质改变:Glission鞘增宽31例,表现为沿门静脉、胆管周围结构不同程度增宽,平扫呈低密度/T1WI低信号、T2WI略高信号,增强呈轨道状延迟强化,边缘模糊(晕征),或强化不明显,边缘清楚,Glission鞘与肝组织交接面呈颗粒状或锯齿状。(2)肝实质改变:肝脏密度/信号较均匀5例,无结节,增强扫描均匀强化;肝脏质地增粗9例,增强动脉期均呈不均质强化,静脉期、延迟期密度均匀;肝脏弥漫性小结节(<3 mm)9例,沿Glission鞘分布为主,呈近似圆形低密度区/T1WI低信号、T2WI高信号,DWI高信号,增强扫描结节状或环状强化;肝脏弥漫性或节段性分布较大结节(>3 mm)10例,结节呈等密度/T1WI等或高信号、T2WI稍低信号,强化不明显,其周围肝组织呈网格状强化。(3)其他:脾脏肿大29例,侧支循环形成2例,肝门、肠系膜淋巴结肿大1例。Glission鞘改变与肝内病变关系为:Glission鞘强化、边缘模糊,肝脏内病变为较均质、多发性小结节,同时有强化;Glission鞘强化、边缘清楚,则肝脏内病变为无强化的大结节。结论儿童LCH肝脏浸润CT、MRI具有特征性表现,主要为Glission鞘增宽,边缘不规则,伴有实质密度/信号异常、颗粒状、小结节状和较大结节状表现,肝、脾肿大;Glission鞘结合肝实质的表现类型对区分病变的不同时期具有帮助。