儿童左束支传导阻滞43例病因及临床特点分析

目的探讨儿童左束支传导阻滞(LBBB)的病因、临床特点及预后。方法回顾分析2013年1月到2018年12月诊断LBBB患儿的临床资料。结果LBBB患儿43例,男35例、女8例,中位年龄36(9~72)月。其中完全性LBBB 36例,左前分支阻滞7例;心脏增大36例,心功能减低16例。12例为先天性心脏病外科手术(7例为室间隔缺损修补术,5例为复杂先天性心脏病手术),12例室间隔缺损封堵术后,6例为心肌病,4例为心肌炎,4例先天性心脏病术前,3例为无器质性心脏病患儿颅脑外伤及溺水儿童各1例。12例患儿为室间隔缺损封堵术后第1~7日出现LBBB,给予激素、营养心肌等药物治疗后,8例术后早期均恢复,4例治疗后无好转在介入封堵术后第3~8日时取出封堵器及修补室间隔缺损后恢复正常。12例先天性心脏病外科术后出现LBBB,给予激素、营养心肌等药物治疗后,8例患儿恢复正常,3例逐渐进展为III度房室传导阻滞后均植入永久心脏起搏器,1例仍为LBBB;随访时间中位数24(12~49)月,随访结束时,1例室间隔缺损封堵术早期恢复正常随访7个月出现迟发性LBBB;1例复杂先天性心脏病术后仍LBBB,1例暴发性心肌炎仍为LBBB并伴心脏增大及心功能减低;1例2月龄扩张型心肌病合并LBBB因心力衰竭加重而死亡,余儿童无不适,心电图无变化,心功能、左室射血分数均无显著变化。结论儿童LBBB最常见的病因为先天性心脏病外科手术及室间隔缺损封堵术后等,临床上应尽早诊断及处理,并且密切随访。

儿童缩窄性心包炎10例手术治疗及远期随访

目的探讨儿童缩窄性心包炎的临床特征、手术治疗及随访结果。方法对广州市妇女儿童医疗中心2003年1月至2015年12月诊断为缩窄性心包炎的患儿的临床资料、手术治疗及随访结果进行回顾性分析。结果共收治行手术治疗的缩窄性心包炎患儿共10例,均为男性患儿,年龄3～14岁,体质量为21.4(12.5～36)kg,病程为1～36个月。术前心功能分级(NYHA)Ⅱ级7例,Ⅲ级3例。临床症状主要有腹胀(8例)、浮肿(6例)、气促(5例)、腹痛(3例)等;超声心动图提示为缩窄性心包炎9例,双心房扩大8例,腔静脉扩张5例,心包膜增厚4例,心脏计算机断层扫描(CT)检查诊断为缩窄性心包炎10例,心包增厚10例,心包钙化4例。手术方式均为心包剥脱术,术后恢复顺利,术后心功能分级I级6例,Ⅱ级3例,Ⅲ级1例。患儿术前、术后的心功能比较,差异有统计学意义(P=0.01)。术后随访2～14年,复发1例(10%);无死亡患者。结论儿童缩窄性心包炎临床症状不典型,心脏计算机断层扫描诊断符合率高,心包剥脱术是目前主要治疗手段,对于疑诊患者,心包开窗术可作为一种过渡性治疗。

儿童继发孔房间隔缺损介入封堵术后心律失常分析及中期随访

目的探讨成功进行继发孔型房间隔缺损(ASD)封堵术后发生心律失常情况及近中期随访结果。方法回顾性分析133例成功行ASD封堵术的患儿临床资料,所有患儿术前、术后常规进行胸片、心电图、超声心电图等检查,对封堵术后新出现心律失常的情况进行分析及随访。结果随访1年至2年6个月,本组病例术后新出现心律失常共8例,其中7例为房室传导阻滞(AVB)和1例交界性心动过速。1例患儿术后出现Ⅲ度AVB,经激素等治疗3 d,仍为Ⅲ度AVB、交界性逸博心律,于封堵术后第7天撤出封堵器及房间隔缺损修补术,其余7例患儿均恢复窦性心律及未再出现心律失常。结论儿童经皮介入封堵继发孔型房间隔缺损效果满意,术后心律失常的发生率不高,但对于封堵器较大的患儿术后应注意心律失常发生的可能性,尤其术后1周内,一旦出现,应予积极处理,绝大多数患儿均能恢复正常,预后良好。

教学实践过程中关于结间束存在与否的思考

心传导系统是人体内重要的控制心节律性活动的解剖学结构,并且在多种疾病的发生、发展和治疗过程起关键作用。本团队在人体解剖学课程教学实践过程中发现教师和学生容易对结间束是否存在的问题产生疑惑。现就与结间束的提出和争议相关的关键人物和历史事件按照时间顺序进行梳理,并就目前相关国内权威教科书和国内外专著关于结间束的阐述进行整理,以期对结间束是否存在的科学问题进行初步探究。

3月龄内川崎病患儿临床特点及中期随访

目的总结3月龄内川崎病(KD)患儿的临床特点、随访及预后。方法回顾分析2009年1月至2013年12月期间确诊KD的3月龄以下患儿临床资料。结果同期确诊KD患儿共1 504例,其中3月龄内婴儿为40例,占2.66%;男30例、女10例。除发热外,其他5项主要临床表现的出现频率均低于50%。实验室检查提示炎性反应、血小板增多、贫血等。32例(80%)有冠状动脉病变,其中冠状动脉扩张24例、冠状动脉瘤8例,冠状动脉巨大瘤为3例。截止随访日期,所有患儿均无心肌缺血、心肌梗死、死亡等,37例(92.5%)冠状动脉内径正常,3例巨大冠状动脉瘤患儿仍为冠状动脉瘤并血栓形成。结论小婴儿KD临床表现不典型,冠状动脉病变发生率高,应及时行彩色多普勒超声心动图。

儿童急性心力衰竭的诊治进展

急性心力衰竭(简称急性心衰)是儿科临床常见的危急重症,但目前儿童急性心衰诊治的循证医学证据较少,针对儿童急性心衰诊治的技术与药物的有效性及安全性的高级别证据匮乏,缺乏治疗理论的创新,且国内外有关儿童急性心衰诊治的共识或指南更新落后,儿童急性心衰临床诊治工作面临巨大的挑战。近年来急性心衰诊治的新技术、新理论在儿童的应用逐步开展,如钙增敏剂及奈西利肽等药物在小儿急性心衰治疗方面逐渐引起重视,血液净化及体外膜肺氧合可明显改善部分急性心衰患儿预后,但未来仍需多中心、大样本、高质量的随机对照研究指导小儿急性心衰的治疗策略。

儿童先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的治疗及随访

目的总结儿童先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的疗效及随访结果。方法对2009年7月至2016年12月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊断为先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的13例病历资料进行回顾性分析,其中男8例,女5例;年龄40 d^12岁(中位年龄18个月);体质量3.8~29.0 kg(中位体质量8.8 kg)。瘘口发生于右冠状动脉8例,左冠状动脉5例。瘘入右心房3例,右心室8例,左心室2例,多发瘘口1例,冠状动脉瘤的直径8~16 mm(平均9.2 mm)。结果本组病例中,1例表现为气促、生长发育落后、听诊无明显杂音,其余12例无明显临床症状,均在常规体检时发现心脏杂音而就诊。1例在非体外循环下行瘘管结扎术,12例在体外循环下行冠状动脉瘘矫治术(10例直接缝闭瘘口,2例心包补片连续缝合瘘口),术中对巨大冠状动脉瘤未予特殊处理。其中2例并房间隔缺损,术中同时行房间隔缺损修补术。住院时间(11.0±2.5) d。其中2例术后3 d内出现射血分数下降最低至38%,术后1个月复查时升至50%以上,7例术后出现一过性T波改变,2例术后出现1~2 mm残余瘘。无死亡病例。术后所有患儿均服用抗血小板药物(12例服用阿司匹林,1例服用双嘧达莫),剂量为3~5 mg/(kg·d),服用时间3 d^13个月,服用抗血小板药物中位时间为1个月。随访8个月~8年,患儿均无明显症状,心电图未提示心肌缺血,复查超声心动图提示心功能正常,冠状动脉直径较术前无明显变化,冠状动脉内无血栓形成。结论儿童先天性冠状动脉瘘可并巨大冠状动脉瘤,应尽早手术,对儿童患者冠状动脉瘤的处理和术后抗凝药及抗血小板药物的使用目前尚缺乏循证依据,仍需长期随访。

慢性活动性EB病毒感染合并冠状动脉巨大瘤一例

患儿女,6岁,因＂反复发热15 d,鼻衄3d＂于2016年3月入广州市妇女儿童医疗中心.患儿15 d前无明显诱因出现反复发热,最高39.2℃,伴腹胀,偶有咳嗽,当地医院查EB病毒（EBV）定量为3.72X10 7拷贝/ml,诊＂慢性活动性EB病毒感染？＂,予＂更昔洛韦、静脉用丙种球蛋白[1 g/（kg·d）X2d]＂等治疗后,病情无明显改善.入院前4d到我院就诊,查血常规：白细胞3.6x10^9/L,血红蛋白89g/L,血小板35X109/L;EB四项：EBV壳抗原（VCA）-IgM阴性,CA-IgG、早期抗原（EA）-IgG、核抗原（NA）-IgG均为阳性,入院前3d出现鼻衄及皮肤出血点.

缩窄性心包炎15例临床病理分析

目的探讨小儿缩窄性心包炎的临床及病理学特征。方法对广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心2003年1月至2015年12月诊断为缩窄性心包炎患儿的临床资料及病理学检查结果进行回顾性分析。结果缩窄性心包炎患儿共15例，年龄1岁4个月～14岁，平均6岁。病程2周～36个月。临床表现主要有腹胀（11例）、水肿（9例）、气促（7例）、腹痛（7例）、乏力（5例）、咳嗽（3例）、尿少（1例）等。心脏彩超检查提示双心房扩大7例，三尖瓣反流6例，二尖瓣反流5例，心包膜增厚4例，下腔静脉增宽3例，右心房内实质性占位性病变1例；心脏CT发现心包增厚10例，心包钙化4例。经外科手术治疗10例，手术方式为心包剥脱术，1例曾因疑诊＂缩窄性心包炎＂行心包开窗术。10例手术患儿总住院时间11～57 d，平均29 d；术后重症监护病房住院时间3～10 d，平均5.5 d；术后恢复顺利，无死亡病例。术后心包病理学检查结果均为非特异性炎症，表现为纤维结缔组织增生、玻璃样变、小血管增生、淤血及出血、纤维素渗出或沉积、淋巴细胞或中性粒细胞浸润及钙化灶。随访1～2年，除1例因复发再次手术，其余患儿心功能均改善，临床症状消失，生长发育恢复正常。结论小儿缩窄性心包炎临床症状不典型，超声心动图检查阳性率低，心脏CT诊断符合率高，病理学多为非特异性炎症，心包剥脱术是主要治疗手段，对于疑诊病例，心包开窗术不失为一种可取的过渡性治疗。

慢性活动性EB病毒感染并冠状动脉瘤4例并文献复习

目的提高对儿童慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）并心血管系统损害的认识。方法对广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的4例CAEBV并心血管系统损害（冠状动脉瘤形成和其他大动脉受损）患儿的临床资料进行总结和分析，并复习相关文献。结果1．本组患儿除并冠状动脉瘤外，还分别表现了反复发热、肝脾大、淋巴结大、肝损害、胸腔积液，同时并腹主动脉扩形瘤、间质性肺炎、葡萄膜炎、噬血细胞综合征等并发症。2．本组4例患儿的衣壳抗原（CA）-IgG、核抗原（NA）-IgG、EBV高亲和力抗体均为阳性，3例患儿早期抗原（EA）-IgG阳性。血浆EB病毒载量1．46×10^7～3．72×10^10copies/L。3．体液免疫方面：4例患儿血清IgG在诊断时均升高；细胞免疫方面：3例患儿的CD4＋T淋巴细胞数及比例在诊断时均明显升高，而自然杀伤细胞数量下降。结论1．儿童CAEBV可导致冠状动脉瘤及其他大血管扩张／瘤。2．由于不能进行组织活检，CAEBV与川崎病继发的冠状动脉瘤只能依靠实验室检查、临床表现及随访来鉴别。3．临床上诊断CAEBV的患儿应尽早完善心脏彩超、CT血管重建等影像学检查，早期、及时地发现合并心血管损害等严重并发症有助于临床预后的改善。发现有冠状动脉损害患儿要完善EB病毒病原的相关检查，以避免误诊。

川崎病的诊断要点

典型川崎病的诊断标准包括:(1)发热5 d或以上,抗生素治疗无效;(2)四肢末端在急性期充血、硬肿,亚急性期指趾端有膜状脱皮;(3)多形性皮疹;(4)双侧球结膜充血;(5)口唇红肿,皲裂,杨梅舌;(6)非化脓性颈部淋巴结肿大。其中,发热为必备条件,具备以上6条中的5条或以上时可确诊川崎病。值得注意的是,由于川崎病的诊断标准无特异性,必须注意排除其他有类似表现的疾病才能做出正确的诊断。

微小RNA与川崎病

川崎病是一种急性的以弥漫性血管炎为主要病变的发热出疹性疾病,主要影响5岁以下婴幼儿,其中最严重的病变是冠状动脉损伤,已成为儿童后天获得性心脏病的主要原因,但其病因和发生机制尚未明确.微小RNA(microRNA,miRNA)是一类长度为21～ 25个核苷酸的非编码小分子单链RNA,可通过碱基不完全配对与靶mRNA序列的3’非编码区结合参与基因转录后水平调控.每个miRNA可调控上百种靶基因,因此可以影响多种信号传导通路,参与细胞增殖、凋亡、血管生成和分化等多种生物学过程.越来越多的研究将miRNA作为疾病可能的生物标记物.近年来miRNA也成为川崎病的研究热点,现从炎症、免疫和内皮损伤以及诊断和预后判断等方面,将目前miRNA在川崎病中的研究作一综述.