Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤1例报道并文献复习

目的探讨Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征。方法大体及镜下观察,结合SP法免疫组化染色并文献复习。结果患儿,女,3岁11月,临床主要表现为左肺囊性肿物。组织学特征:大体表现为含气的单纯囊肿,囊肿内可见细分隔;镜检囊壁被覆良性上皮,其下为原始间叶细胞增生,可见明显的横纹肌母细胞分化,部分梭形细胞呈纤维肉瘤样改变,其余囊壁及细间隔主要为纤维结缔组织,部分被覆呼吸道上皮,可见平滑肌,灶性钙化,及多核巨细胞反应等良性改变。免疫组化染色原始间叶细胞desmin及myogenin阳性。结论Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤形态学上貌似良性,预后较好,难与其他先天性良性肺囊肿区分,故应仔细观察多取材,镜下寻找囊壁内原始间叶成分,从先天性肺囊肿中分辨出这一罕见儿童恶性肿瘤具有重要临床意义。