儿童癌症幸存者向成人医疗过渡准备的最佳证据总结

目的总结儿童癌症幸存者向成人医疗过渡准备的最佳证据,为我国制订和开展相关循证实践提供参考。方法根据证据金字塔"6S模型",检索国内外相关数据库建库至2020年6月30日有关儿童癌症幸存者向成人医疗过渡准备相关的指南、专家意见、证据总结、推荐实践及系统评价,并对文献质量进行评价。结果共纳入25篇文献(指南10篇,系统评价8篇,证据总结1篇,专家意见6篇),汇总的证据23条,涉及过渡准备的目的、干预时机、评估过渡准备度、患儿准备、家庭准备、医疗系统准备、效果评价7个方面,其中A级推荐15条,B级推荐8条。结论临床医护人员可结合证据早期前瞻性地管理儿童癌症幸存者,发展个性化和有针对性的干预措施,助其提升准备度,有效应对疾病和治疗影响。

儿童急性髓系白血病造血干细胞移植后复发的预防和治疗

急性髓系白血病约占儿童白血病的15%~20%,规范化疗后仍有近40%的儿童复发,异基因造血干细胞移植是预防其复发的强有力手段,但仍有部分患者复发,此类患者2年的总生存率不足20%,部分复发患者无法耐受传统化疗或对化疗不敏感。复发是移植后死亡的主要原因,因此预防移植后复发应该着手于移植前,优化移植链条的各个环节,严格随访监测。近年来新涌现的分子靶向药物、新型免疫治疗、CRISPR基因编辑造血干细胞疗法等也为移植后复发的儿童患者提供了更多的治疗策略。文章根据移植链条的流程,总结了各环节的预防措施及移植后复发的治疗选择,以期为临床提供方向和策略。

肿瘤溶解综合征在儿童恶性肿瘤的诊治进展

肿瘤溶解综合征（Tumor lysis syndrome,TLS）,血液系统恶性病中早期较常见的严重并发症,也可发生于其他恶性肿瘤,尤其在儿科,病情变化快,发展迅速,若不能及时识别及正确诊治,可引起急性肾功能衰竭甚至死亡。本文结合国内外最新研究,就其诊断、治疗及预防进行概述。

儿童急性白血病并发急性阑尾炎的临床特点和诊治分析

目的:分析儿童急性白血病(acute leukemia,AL)并发急性阑尾炎的临床特点和诊治策略,为临床优化诊疗方案提供参考。方法:对2015年1月至2022年6月我中心血液肿瘤科住院的急性白血病治疗过程中并发急性阑尾炎的6例患儿临床资料进行回顾性分析。该6例患儿均采用中国儿童肿瘤协作组CCCG-ALL-2015方案联合化疗。通过分析总结患儿的临床表现、发生急性阑尾炎时所处的治疗阶段、超声特点及治疗手段,对比患儿的治疗效果及其转归。结果:收集的6例患儿,根据出现急性阑尾炎的时间依次编号为例1-6,均为男性,年龄范围2~12岁,中位年龄6岁;急性B淋巴细胞白血病5例(B-ALL),急性混合表型白血病(T淋系+髓系表型)1例,急性阑尾炎可出现在化疗的不同阶段,初始联合化疗开始45天内发病的4例,化疗间期1例,再诱导阶段1例。6例患儿主要表现为发热、右下腹痛、腹胀、呕吐,腹部超声诊断急性阑尾炎。1例接受单纯内科治疗,2例诊断后立即行腹腔镜手术治疗,3例内科保守治疗无效后行腹腔镜治疗。6例患儿阑尾炎均得以治愈,其中5例推迟化疗进程。结论:儿童AL并发急性阑尾炎多发生在ALL,并在早期联合化疗阶段发生,临床应早期识别诊断并选择最优的治疗方案,早期腹腔镜手术安全有效,联合内科围手术期的支持治疗可使患儿最大获益。

儿童神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型的治疗经验

目的总结治疗儿童神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型的经验。方法回顾性分析2009年5月—2019年11月在广州市妇女儿童医疗中心诊治的神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型病例。采用Mann-Whitney U检验、卡方检验和费希尔精确检验进行比较各指标,采用Kaplan-Meier进行生存分析、Log-rank比较生存曲线。结果本研究共纳入88例患儿,中位年龄为54.7(13.7~192.0)个月。肿瘤原发于颈部(2例)、胸部(54例)、胸腹(2例)、腹部(24例)、盆腔(6例)。INSS分期1期、2A、2B、3期、4期分别为58例、9例、10例、9例、2例。所有患儿均接受手术切除,术中失血量中位数为50(2~4700)mL,术中输注红细胞中位数为1.(0~7)单位、输注血浆中位数为100(0~1700)mL。5例(5.7%)患儿发生了并发症。20例(22.7%)有肿瘤残留,其中11例肿瘤残留大于2cm,2例残留小于2cm,另外7例未记录具体残留组织大小。术后病理确诊神经节细胞瘤32例(36.4%),神经节神经母细胞瘤混杂型56例(63.6%)。神经节细胞瘤患儿发病年龄较神经节神经母细胞瘤混杂型患儿大[69.1(47.4~88.3)个月vs 49.6(32.1~68.9)个月,P=0.005]。中位随访时间为23.5(0.0~89.0)个月,2例(2.3%)复发、3例(3.4%)死亡、9例(10.2%)失访。术后肿瘤残留对无事件生存率及总体生存率没有显著影响(P=0.691,P=0.128)。结论神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型总体治疗效果良好,手术治疗安全有效,术后肿瘤残留对临床结局可能无显著影响。

儿童自体造血干细胞移植后肝静脉闭塞病临床分析

探讨儿童自体造血干细胞移植后肝静脉闭塞病(VOD)的临床特征、治疗和转归。方法 回顾性分析2016年2月至2022年12月于本中心儿童血液肿瘤科58例接受自体造血干细胞移植(HSCT)的神经母细胞高危患儿的临床资料。结果 纳入研究的58例患儿,3例发生VOD,发病率5.17%,血小板中位数为8×109/L[(5~15)×109/L],总胆红素中位数22umol/L(18.6-48.4 umol/L),腹部B超腹水中位数62mm(59-66mm),肝肿大中位数119mm(113-120mm)。3例患儿去纤苷治疗后病情控制。结论 VOD是自体HSCT后的重要并发症,序贯自体HSCT可能为VOD发生的危险因素,去纤苷治疗VOD患儿有效且安全。

急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素

目的 探讨急性淋巴细胞白血病患儿父母养育倦怠现状及影响因素,为临床针对性护理干预提供参考。方法 采用一般资料问卷、养育倦怠评估量表、疾病不确定感量表和领悟社会支持量表对广州市4所三级甲等医院收治的259例急性淋巴细胞白血病患儿的父母进行调查。结果 患儿父母养育倦怠得分为(90.19±14.25)分;患儿疾病严重程度、与患儿关系、家庭人均月收入、疾病不确定感总分、领悟社会支持总分是养育倦怠的主要影响因素(均P<0.05),可解释总变异的50.9%。结论 急性淋巴细胞白血病患儿父母存在养育倦怠,给予患儿疾病严重程度高、患儿母亲、家庭人均月收入低的患儿父母更多关注,降低其疾病不确定感并提高其领悟社会支持水平,从而降低其养育倦怠水平。

儿童异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的危险因素分析

目的:分析儿童异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后患者巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染的发生率及其危险因素,为CMV感染的监测及治疗提供参考。方法:通过回顾性分析2018年01月至2020年01月在郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科、广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科行异基因造血干细胞移植患者81例,应用χ^(2)检验及Logistics回归模型,分析CMV感染的发生率及其发生的危险因素。结果:81例患者中49例发生CMV感染,累计发生率为60.4%,首次发生CMV感染的时间为移植后37天(13~135天),所有患者经抗病毒后转为阴性,转阴中位时间为14天(7~51天)。单因素分析提示,CMV感染的发生与性别、疾病类型、供体来源、Ⅰ-Ⅱ度急性移植物抗宿主病(acute graft versus host disease,aGVHD)无明显相关性(P>0.05),与Ⅲ-Ⅳ度aGVHD的发生呈明显相关性(P<0.05);多因素分析提示aGVHD的发生是CMV感染的危险因素。结论:Allo-HSCT后aGVHD的发生增加了CMV感染的发生率,是CMV感染的危险因素。

克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症并发肝损伤1例并文献复习

目的讨论并鉴别克拉屈滨引起的少见的不良反应—药物性肝损伤(DILI),提高克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床用药安全性。方法回顾性分析1例1岁5月男性难治性LCH,经LCH-Ⅲ诱导方案、Japan LCH-SG 96 B诱导方案两次诱导后治疗反应差,评估病情再活动,转入更为强烈的LCH-S-2005方案:克拉屈滨9mg/(m^2·d)联合阿糖胞苷1g/(m^2·d)治疗,一个疗程共5d,并复习相关文献。结果该病例在用药后出现严重肝脏毒性,表现为肝大、显著高胆红素血症、肝酶不高,CT影像改变肝大,密度减低,门静脉周围见条状低密度影,临床表现类似肝窦闭塞综合征(SOS)。该病例同时发生了4级血液学毒性最后死于肺部感染。结论临床医师需注意克拉屈滨引起药物性肝损伤的问题,而且可能在原来存在肝脏基础疾病的患者中更易出现。克拉屈滨治疗前肝功能的充分评估、治疗过程中肝功能的密切监测、血药浓度监测、及时的病理学诊断、剂量的个体化调整等,是今后克拉屈滨应用过程中需要重视和关注的要点。

儿童急性白血病环境危险因素研究

目的探讨潜在环境危险因素与儿童急性白血病发病的关系。方法以2014-04~2020-08在广州市妇女儿童医疗中心就诊的532例初发急性白血病患儿为病例组,选取广州市妇女儿童医疗中心儿内科及儿外科门诊就诊的500例非肿瘤、非遗传性免疫/内分泌疾病患儿作为对照组,进行病例对照研究。通过问卷调查的方式记录两组儿童及其父母的基本特征、日常行为生活方式及环境暴露、父母孕期暴露情况和家庭室内外环境暴露情况等信息。采用单因素χ^(2)检验及多因素logistic回归模型进行统计分析,并计算OR(95%CI)值。结果按时预防接种(OR=0.085,95%CI:0.033~0.218)是儿童患急性白血病的保护因素,而儿童患传染病(OR=3.989,95%CI:2.082~7.640)、感冒次数增加(OR=2.662,95%CI:1.662~4.265)、农药/杀虫剂接触(OR=8.166,95%CI:2.304~28.938)以及母亲孕期挥发性物质接触(OR=1.874,95%CI:1.206~2.913)是儿童患急性白血病的危险因素。结论儿童传染病史、感冒次数增加、农药/杀虫剂接触以及母亲孕期挥发性物质接触可能与儿童急性白血病发病有关。

肿瘤患儿化疗相关性恶心呕吐症状管理的循证实践

目的将肿瘤患儿化疗相关性恶心呕吐症状管理的最佳证据应用于临床实践,以规范该症状的管理,改善患儿生活质量。方法以JBI临床证据实践应用模式为理论框架,将最佳证据制定成临床实践的质量审查指标并应用于肿瘤患儿,比较证据应用前后患儿化疗相关性恶心呕吐的发生率、恶心呕吐程度以及质量审查指标的完成情况。结果证据应用后,肿瘤患儿化疗相关性恶心呕吐发生率降低(P<0.05)、恶心呕吐程度减轻(P<0.05),14项审查指标中13项指标较证据应用前有所提高(P<0.05)。结论应用最佳证据规范化管理肿瘤患儿化疗相关性恶心呕吐症状,可降低肿瘤患儿化疗相关性恶心呕吐发生率及严重程度,提高患儿化疗期间生活质量,值得临床借鉴使用。

Bmi-1作为儿童急性淋巴细胞白血病预后分子标志物的研究

目的:研究Bmi-1基因能否作为儿童ALL的临床风险分析和预后分析的生物标志物。方法:通过qRTPCR检测127例初诊ALL患儿骨髓标本中Bmi-1基因的表达水平,同时应用Western blot技术检测对应标本中Bmi-1蛋白的表达情况。根据不同的临床风险分级,将收集到的骨髓标本分为高危、中危、低危3组,分析Bmi-1的表达与ALL患儿临床风险分级之间的关系。根据强的松试验敏感性将标本分为敏感和不敏感2组,比较Bmi-1的表达在2组之间是否有差异。根据Bmi-1表达量的中位数,将标本分成高水平和低水平2组,依据Kaplan-Meier方法计算儿童ALL患者预后与Bmi-1表达水平的相关性。结果:低风险组Bmi-1表达水平最低;高风险组Bmi-1表达水平最高,中风险组Bmi-1表达水平介于低风险组和高风险组之间,且统计结果有显著性差异(P <0.05)。强的松试验不敏感组的表达明显高于强的松试验敏感组(P <0.001)。Bmi-1表达水平高的患者无复发存活率明显低于Bmi-1表达水平低的患者,前者为73.0%,后者为90.6%,在统计学方面有显著性差异(P<0.001)。结论:Bmi-1可以作为1种新的儿童ALL临床风险分析指标和预后的分子标志物。

剪管解除白血病化疗患儿经外周静脉置入中心静脉导管拔管困难的护理

拔管困难是经外周静脉置入中心静脉导管（PICC）拔管时最难处理的并发症之一。据文献报道，其发生率为0．340％～0．965％，尽管发生率低，若处理不当容易造成导管断裂、血管组织损伤甚至医疗纠纷等不良后果。现将我科2016年8月处理的1例PICC导管拔管困难的护理经验总结如下。

广州某三甲医院护士心理资本水平调查与影响因素分析

目的调查三甲医院护士心理资本现况,分析护士心理资本的影响因素,有针对性地为护士提出培养和提升自身心理资本的意见,以利于其作出更好的职业规划。方法分层抽取三甲医院160名护士,进行一般情况、职业生涯发展状况、心理资本量表的问卷调查。结果护士心理资本总体水平与常模差异无统计学意义(P>0.05),但事务型心理低于常模,人际型心理资本高于常模(P<0.05)。护士心理资本的影响因素广泛:学历、职务、职称越高,其心理资本水平越高。男性护士比女性护士心理资本水平高(P<0.01)。而不同年龄、工龄、是否自愿读护理、是否首选护理作为职业、家庭所在地、职称、职务等对心理资本有一定的影响,是造成差异性的影响因素。结论护士心理资本与常模有细微差异,护士自身应有针对性地提升心理资本水平。护理管理者在工作中可以培养事业型心理资本,以使其能够更好地在护理岗位上发挥才能,帮助其在护理的职业生涯中获得更长远的发展。

4例血液肿瘤患儿PICC拔管困难的原因分析及对策

目的探讨血液肿瘤患儿PICC拔管困难的原因分析及护理对策。方法回顾性分析2016年8月—2020年5月我科发生的4例PICC拔管困难的病例资料,总结其拔管困难的原因及相关处理方法。结果血液肿瘤患儿PICC拔管困难的主要原因是无症状性导管相关性静脉血栓以及纤维蛋白鞘的形成。4例患者中,3例是导管相关性静脉血栓导致拔管困难,1例是纤维蛋白鞘引起。2例介入拔管,其中1例DSA引导下剪管,导管残端与患儿共生;另2例静脉手术切开取出。结论加强PICC导管全过程科学的管理,重视导管维护,做好规范筛查,早期预防和识别拔管困难形成的高危因素,避免并发症的发生和损害。发生拔管困难时要认真分析原因,采用适合护理举措安全拔除导管。

HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征的疗效

目的总结儿童噬血细胞综合征的临床特点及HLH-2004方案的疗效。方法回顾性分析13例噬血细胞综合征患儿的临床资料及应用HLH-2004方案治疗的效果。结果所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高三酰甘油血症,细胞免疫功能异常,骨髓涂片找到噬血现象。11例使用HLH-2004方案初始治疗后,4周均达临床响应,8周后,10例达到无活动性病变,维持16周治疗中2例评估为活动性病变,24周停药后2例均发展为病变再活动,1例进行骨髓移植后病情缓解,1例放弃治疗后死亡。结论临床高度怀疑为噬血细胞综合征的患儿应及早干预治疗,在无分子生物学诊断情况下,总疗程24周(初始8周,维持治疗16周)可安全、耐受,有效观察病情变化,控制病情进展的治疗。治疗期间应强调定期复查评估,第2、4、8周的评估尤其重要,对预后有明显提示作用。

综合护理模式在急性白血病患儿经外周静脉穿刺置入中心静脉导管中的应用效果

目的探讨综合护理干预模式在小儿急性白血病经外周静脉穿刺置入中心静脉导管(PICC)中的应用效果。方法选取2017年3月～2018年8月我院收治的120例急性白血病患儿作为研究对象,按照随机数字表法将其分为试验组(60例)与对照组(60例)。对照组患儿采用常规护理方法,试验组患儿在常规护理基础上采用综合护理干预方法。比较两组患儿的并发症发生情况、护理满意度及红细胞、白细胞、血小板计数。结果试验组患儿的并发症总发生率为20.00%,低于对照组的6.67%,差异有统计学意义(P<0.05)。试验组患儿的护理满意度评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。试验组患儿的红细胞、白细胞、血小板计数均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论综合护理干预模式可以预防小儿急性白血病PICC相关并发症的发生,提高护理满意度,减少红细胞、白细胞及血小板计数,值得在临床上推广应用。

一例儿童Krabbe病造血干细胞移植营养治疗案例分析

Krabbe病(Krabbe disease,KD)又称球形细胞脑白质营养不良,是一种由半乳糖脑苷酯酶(galac‐tocerebrosidase,GALC)缺乏导致的罕见常染色体隐性遗传溶酶体贮积病[1]。GALC缺乏可引起半乳糖脑苷酯蓄积,造成中枢和周围神经广泛的髓鞘脱失、星形胶质细胞增生及大量球形细胞浸润进而引起一系列的临床表现。婴儿型KD通常表现包括易激惹、喂养困难、轴向张力过低、发育倒退、肢体痉挛等[2]。最终出现抽搐,而且在光、声音或触摸刺激时出现强直性伸肌痉挛,大多数在2岁前死亡。近期较多研究发现在发病早期甚至出现症状后进行造血干细胞移植都可以延缓疾病进程,神经系统功能、生活质量也能得到改善[3-4]。越来越多的研究发现营养是影响造血干细胞移植病人预后的重要因素之一,部分研究表明营养不良是移植预后不佳的独立危险因素[5]。

儿童重型β地中海贫血造血干细胞移植后CMV感染预后分析

目的探讨移植后CMV感染对儿童重型β地中海贫血造血干细胞移植术后生存预后的影响。方法回顾2013年9月—2019年9月诊断重型β地中海贫血并接受异基因造血干细胞细胞移植的257例患者资料,通过定量PCR方法监测移植后CMV感染,采用Log-Rank及Cox回归,分析CMV对移植后的生存预后影响。结果随访中位时间29个月,有71例(27.6%)发生CMV感染。CMV感染组与无感染组中aGVHD发生率分别为47.9%和25.3%(P=0.001),可逆性后部脑白质病变发生率分别为16.9%和4.8%(P=0.002),出血性膀胱炎发生率分别为36.6%和21.5%(P=0.013),合并EB病毒感染者分别为29.6%和12.9%(P=0.002)。CMV组与无感染组的5年OS分别为83.6%和95.2%(P=0.004),TFS分别为83.6%和93.5%(P=0.021),TRM分别为16.4%和4.9%(P=0.004),GR分别为0%和1.7%(P=0.302)。Cox回归多因素分析提示CMV感染是影响移植后OS、TFS、TRM的独立危险因素。结论儿童重型β地中海贫血患者行造血干细胞移植后,CMV感染是影响OS、TFS、TRM的独立危险因素。

试谈儿童原发性免疫性血小板减少症治疗决策

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病。临床表现主要为出血,病情较轻者表现为皮肤黏膜出血,病情较严重者可出现内脏出血、颅内出血,对生命造成威胁。ITP治疗的主要目标是使血小板计数提高到安全水平。本文对儿童原发性ITP的治疗决策进行分析和思考。