胎儿膈疝不同程度分级的临床特征及预后

目的总结胎儿膈疝不同程度分级的产前评估及预后情况。方法以广州市妇女儿童医疗中心胎儿医学中心2017年1月1日至2020年3月31日收治的62例先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)患者为研究对象。根据胎儿超声和MRI结果分为轻度CDH组(29例)和中重度CDH组(33例),对比两组间出生胎龄、出生体重、诊断孕周、肺头比实测值与预测值的比值(observed/expected lung-to-head ratio,o/e LHR)、总肺体积实测值与预测值的比值(observed/expected total fetal lung volume,o/e TFLV)、预测肺容积比(Percentage of the predicted lung volume,PPLV)、肝脏疝入、疝囊及预后情况等资料。结果两组在性别构成、出生胎龄、出生体重、膈疝侧别、MRI是否发现疝囊方面比较,差异均无统计学意义(P>0.05);中重度CDH组的5分钟Apgar评分<7分、肝脏疝入的人数比例高于轻度CDH组(P<0.05);中重度CDH组的首诊孕周、o/e LHR、o/e TFLV、PPLV以及出生后存活率低于轻度CDH组(P<0.05);中重度CDH组出生后符合ECMO指征率及PPHN发生率高于轻度CDH组(P<0.05)。结论胎儿膈疝的严重程度与临床预后相关,产前评估有助于对胎儿膈疝进行严重程度分级,为产前咨询、规划患者出生后诊疗方案提供依据。

产时胎儿宫外处理对胎儿异常的治疗价值

目的探讨产时胎儿处理在治疗胎儿异常中的价值及其手术适应证。方法回顾分析11例明确诊断胎儿异常并排除胎儿染色体异常、严重的畸形及致死性畸形后行产时处理的11例病例,并随机选取无高危因素的剖宫产病例150例,两者进行对比分析,从产妇并发症、手术时间、胎儿预后进行统计分析。结果行产时处理的产妇产后出血发生率较剖宫产组要高(P<0.05),手术时间也较长,而两者产妇的伤口愈合不良发生率比较差异无统计学意义(P>0.05),两组均未发生羊水栓塞、子宫切除病例,胎儿结局比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论产时胎儿宫外处理对有明确适应证的胎儿异常的治疗有较大的价值。

胎儿期MRI测量预测肺容积比对左侧先天性膈疝患儿预后的诊断价值

目的探讨胎儿期MRI测量预测肺容积比（percent predicted lung volume．PPLv）对左侧先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）患儿预后的诊断价值。方法回顾性分析2012年9月至2017年12月收治的经广州市妇女儿童医疗中心产前评估及诊断的32例左侧CDH患儿资料。根据生后行膈肌修补术后30d结局分为存活组24例和死亡组8例；根据患儿是否发生持续肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）分为无PH组20例和PH组12例。采用t检验或Fisher精确概率法比较不同组患儿的胎龄、出生体重、Apgar评分等一般资料及胎儿期MRI测量的PPLV值，并绘制32例患儿胎儿期MRI PPLV值受试者工作特性（receiver operating characteristic，ROC）曲线。结果（1）存活组胎儿期PPLV值为（39．5±2．5）％，明显高于死亡组（20．4±2．1）％（t=4．27）；膈疝首诊孕周晚于死亡组[（31．6±4．2）与（25．4±4．6）周，t=3．40]；5minApgar评分高于死亡组[（8．7±1．5）与（5．7±3．8）分，t=3．26]；PH发生率低于死亡组[16．7％（4／24）与8／8]，差异均有统计学意义（P值均〈O．01）。对32例患儿死亡预测的PPLV值的ROC曲线下面积为0．930（95％CI：0．843-1．016，P〈0．01）；PPLV为28．55％时对CDH患儿死亡的预测敏感度为100％，特异度为79％。（2）无PH组胎儿期PPLV值为（41．7±2．6）％，明显高于PH组（23．0±2．0）％（t=4．98）；膈疝首诊孕周晚于PH组[（32．3±3．4）与（26．3±5．2）周，t=3．81]；5min Apgar评分高于PH组[（8．6±1．4）与（6．8±2．5）分，t=2．62]；病死率低于PH组[0（0／20）与8／12]，差异均有统计学意义（P值均〈0．01）。对32例患儿发生PH预测的PPLV值的ROC曲线下面积为0．902（95％CI：0．800-1．004，P〈0．01）；PPLV界值为33．67％时对发生PH预测的敏感度为100％，特异度为75％。结论胎儿期MRI测量PPLV值可作为左侧CDH患儿死亡及发生PH的预警指标，为产前评估提供依据，并指导合理的临床决策。

胎儿镜下气管栓塞术治疗重度先天性膈疝一例并文献复习

目的探讨胎儿镜下气管栓塞术(fetoscopic tracheal occlusion,FETO)在先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)重度肺发育不良中的应用。方法回顾性分析一例产前诊断左侧CDH并重度肺发育不良的胎儿、应用FETO治疗的围手术期临床资料。同时通过检索PubMed、Springer Link、Google Scolar、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方和维普数据库,收集并详细分析截至2018年1月前发表的中英文相关文献,复习讨论胎儿CDH的FETO应用指征及术后序贯化管理的重要性。本次检索的中英文关键词为先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia)、胎儿镜下气管栓塞术(fetal endoscopic tracheal occlusion)和随机对照研究(randomized controlled trial)。检索后将综述类文献及对同一作者、医院、研究所、数据库重复报道病例予以剔除。结果患儿于孕中期行产检超声检查时发现左侧膈疝,遂转入本院胎儿医学中心进行详细检查并经多学科团队制定序贯化治疗方案。孕26+3周时胎儿超声检查评估为重度肺发育不良[实测/预测LHR比值(o/e LHR)为18.8%]。按计划于孕29周行FETO,操作过程顺利。FETO后于孕29+5周、30+4周时复查超声提示o/e LHR分别为23.6%、26.1%。孕33周时突发胎膜早破,子宫外产时治疗下取出胎儿气管球囊后予气管插管,转入新生儿外科监护室。患儿于生后11 h予体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO),生后5 d在ECMO支持下行左侧膈肌修补术;33 d时因出现肝肾功能衰竭,家长放弃治疗后死亡。检索文献仅发现2篇单中心RCT英文报道,一篇认为FETO未能提高CDH存活率,另一篇则认为FETO可明显提高CDH存活率。结论FETO的管理需要多学科团队配合,可促进胎儿肺发育,对提高重度CDH新生儿期存活率有着积极的意义。

产前MRI和超声在诊断先天性食管闭锁中的应用价值

目的探讨胎儿先天性食管闭锁的产前影像特征,评价产前MRI及超声在诊断胎儿先天性食管闭锁中的应用价值。方法2011年5月至2017年5月,在广州市妇女儿童医疗中心行产前超声检查疑诊先天性食管闭锁,在本院出生且生后经过外科手术和/或上消化道造影检查证实的12例单胎妊娠孕妇纳入研究。回顾性分析12例胎儿的产前MRI与超声影像特征。各影像特征的显示率比较采用χ2检验。结果12例均行产前超声检查,其中8例超声疑诊先天性食管闭锁后行MRI检查。MRI和超声对羊水过多、胃泡消失或小均能显示(显示率为12/12和8/8)。MRI对"囊袋征"或"口腔充盈征"和小肠充盈少的显示率分别为7/8和8/8,优于超声(分别为3/12和0/12,χ^2值分别为7.500和20.000,P值均<0.01)。MRI对气管弯曲征的显示率与超声相比差异无统计学意义(2/8与0/12,χ^2=3.333,P=0.067)。GrossⅠ型及Ⅲ型先天性食管闭锁病例中,各影像特征显示率差异均无统计学意义(P值均>0.05),>孕32周发现的比例均为3/6。结论产前MRI对于胎儿先天性食管闭锁的影像特征具有较高显示率,是产前超声的重要补充手段。联合应用超声与MRI,对胎儿先天性食管闭锁的产前诊断有重要临床意义。

高频振荡通气下胸腔镜补片修补巨大先天性膈疝一例并文献复习

目的探讨在高频振荡通气(high-frequency oscillatory ventilation,HFOV)模式下行胸腔镜治疗巨大先天性膈疝(congenitial diaphragmatic hernia,CDH)的可行性及安全性。方法回顾性分析一例围生期序贯化管理的CDH胎儿,生后在HFOV下用胸腔镜完成补片膈疝修补的临床资料。并通过PubMed、Springer Link、Google Scholar、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方和维普数据库检索,总结HFOV下CDH胸腔镜治疗的经验。检索关键词:先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia)、高频振荡通气(high-frequency oscillatory ventilation)和胸腔镜(thoracoscopy)。检索截止日期2018年1月。结果本例于孕中期产检超声发现左侧膈疝后,转入本院胎儿医学中心进行详细检查并制定孕期监测和序贯化的治疗方案。孕晚期行胎儿影像学检查综合评估为中度肺发育不良。出生后即予气管插管,转入新生儿外科监护室;入室后在常频通气模式下状态不稳定,于生后第2个小时予HFOV模式后逐渐稳定;心脏彩色超声检查提示肺动脉高压;予降肺压等处理后于生后第3天内环境稳定,符合手术时机,在麻醉科医师和监护室医师共同配合、HFOV支持下行胸腔镜膈疝修补术(四孔法、补片修补);术中未出现高碳酸血症或酸中毒。术后第7天撤除呼吸机,术后第34天出院。随访3个月,无呼吸困难,未见膈疝复发。检索文献共有4篇HFOV下胸腔镜治疗CDH的英文文献,但均未列明具体指征。结论多学科协作、高频振荡通气模式下可顺利完成胸腔镜补片修补巨大先天性膈疝,但其安全性仍需大样本研究。