广州市某中心先天性心脏病儿童医用黏胶相关性皮肤损伤现状与危险因素分析

目的探讨广州市某中心先天性心脏病儿童医用黏胶相关性皮肤损伤(MARSI)现状与危险因素。方法回顾性分析2020年2—9月于广州市妇女儿童医疗中心心脏重症监护室治疗的639例患儿,其中140例先天性心脏病患儿的临床资料。统计MARSI发生情况,采用单因素及多因素Logistic回归分析先天性心脏病儿童MARSI的影响因素。结果2020年2—9月心脏重症监护室治疗的患儿639例,先天性心脏病患儿140例,发生MARSI患儿70例。MARSI发生率为10.95%,MARSI主要发生类型为表皮剥脱、张力性损伤、接触性皮炎;MARSI多发于婴儿;MARSI主要发生部位在中心静脉导管(CVC)附近、脸颊及前额;易发生MARSI的黏胶类型为3M透明敷料。单因素分析结果显示,出生体质量、皮肤问题、皮肤潮湿度、白蛋白(ALB)、激素种类、肝功能、pH、乳酸(Lac)均为先天性心脏病儿童MARSI的影响因素,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,有皮肤问题、pH异常、Lac异常、肝功能异常、使用1种以上激素均为先天性心脏病儿童MARSI的危险因素(OR>1,P<0.05)。结论有皮肤问题、pH异常、Lac异常、肝功能异常、使用1种以上激素均为先天性心脏病儿童MARSI的危险因素,应根据上述因素进行针对性预防MARSI的发生。

22例儿童重症人偏肺病毒肺炎临床特征分析

目的 探讨儿童重症偏肺病毒肺炎的临床特征。方法 选取2022年1月至2022年4月广州市妇女儿童医疗中心诊治的22例重症人偏肺病毒肺炎患儿为研究组,同期33例重症呼吸道合胞病毒肺炎患儿为对照组,回顾性收集两组患儿的一般情况、临床特征、实验室检查、影像学资料、治疗及转归进行分析比较。结果 重症hMPV肺炎患儿以男性为主,占72.7%(16/22),45.5%(10/22)患儿合并基础疾病,与RSV组患儿相比无统计学差异。中位年龄26(6.5,48)月,显著大于对照组患儿4(1,14.5)月(P=0.003)。所有重症hMPV肺炎患儿均有发热(22/22,100%),显著高于危重症RSV肺炎患儿的69.7%(23/33)(P=0.004);59%(13/22)的重症hMPV患儿出现喘息,低于RSV组患儿的87.9%(29/33)(P=0.014);咳嗽、气促、呼吸困难、声嘶、发绀、鼻塞流涕、呼吸暂停与RSV组差异无统计学意义(P均>0.05)。与重症RSV肺炎患儿相比,重症hMPV肺炎患儿CRP、PCT明显增高(P<0.05),但PaCO_(2)较RSV组患儿低(P=0.013)。54.5%(12/22)重症hMPV肺炎患儿合并细菌感染,高于RSV组患儿的24.2%(8/33)(P=0.044)。两组患儿影像学特征相仿,差异无统计学意义(P>0.05)。40.9%(9/22)患儿行纤支镜检查,均可见粘膜充血水肿明显。研究组中63.6%(14/22)患儿予抗生素治疗,较对照组30.3%(13/33)高(P=0.026);研究组所有(22/22)患儿均需机械通气,机械通气时间9(7,10)天,住PICU时间10(8.75,12.25)天,住院时长15(11.75,21.25)天,50%(11/22)使用激素治疗,77.3%(17/22)予免疫球蛋白治疗,与对照组比较差异无统计学意义。除1例放弃治疗死亡外,其余均好转出院。结论 重症hMPV肺炎,以2岁幼儿为主,以发热、咳嗽、呼吸困难、气促为主要特征,混合细菌感染多见,多预后良好。

儿童重症腺病毒肺炎不同阶段的临床影像学特征

目的探讨儿童重症腺病毒肺炎不同阶段影像学特征与临床表现的相关性。方法回顾性分析2016年1月～2017年12月入住我院重症监护室的31例重症腺病毒肺炎病例,将患儿病程分为急性期(起病1月内)、恢复早期(起病1～6月)和恢复后期(起病6月后)3个阶段,分析急性期患儿胸片病变范围与反映肺损伤严重程度的氧和指数的相关性;分析恢复期胸部CT特征与临床表现的相关性。结果 31例患儿中25例<2岁,6例≥2岁,所有重症腺病毒肺炎患儿急性期均有持续高热、喘息气促症状,白细胞计数多在正常范围或降低,胸片改变早期主要表现双肺内带散在斑片影,随病情进展,肺部渗出快速向中外带发展,呈现肺段及大叶性肺实变,患儿胸片病灶范围越大,其肺损伤程度越重;胸片病灶范围与机械通气时间、ICU住院时间、死亡率呈正相关(P<0.05),但与总住院时间无明显相关性(P>0.05)。死亡4例均发生在急性期,15例患儿在恢复期行胸部CT检查,11例在恢复早期即表现为肺部"马赛克"征伴反复咳喘症状,在恢复后期喘息症状虽减轻,但复查胸部CT无改善,这11例患儿中<2岁10例,≥2岁仅1例,另有1例<2岁患儿恢复期后期CT表现为支气管扩张和单侧透明肺,其余3例患儿恢复期胸部CT基本恢复正常。结论儿童重症腺病毒肺炎急性期胸部X片改变可较准确反映病情严重程度与进展情况,与预后相关;而恢复期伴肺部后遗症患儿胸部CT典型"马赛克"征可长期存在,<2岁患者可能较≥2岁患者在恢复期更容易发生肺部后遗症。

67例儿童感染后闭塞性细支气管炎的临床特征与随访研究

目的分析感染后闭塞性细支气管炎(postinfectious bronchiolitis obliterans PIBO)患者的临床特征、影像学表现及危险因素,为临床提供儿童PIBO的诊治线索。方法回顾性分析2018年1月至2021年12月我院诊治的PIBO患者临床和随访资料。结果共67例,男42例,女25例,发病年龄为(13.3±8.9)个月,确诊年龄为(18.8±9.0)个月,急性期常见症状是发热(67例,100.0%)、呼吸急促(67例,100.0%)、咳嗽(66例,98.5%)、喘息(19例,28.4%)。急性期均吸氧治疗,31例(46.3%)呼吸机支持治疗,11例(16.4%)体外膜肺氧合(Extracorporeal Mentbrane Oxygenation,ECMO)治疗,诊断时高分辨率CT结果包括马赛克征(67/67,100.0%),空气滞留(27/67,40.3%)等。急性期感染主要为腺病毒(41/67,61.2%),其次是肺炎支原体(29/67,43.3%),混合感染39例。27例行肺功能试验(PFTs)显示严重和固定的气流阻塞,顺应性降低。激素治疗前后肺功能无明显改善,差异无统计学意义(P>0.05)。仅3例在治疗3年后肺部影像恢复正常。所有患者在疾病后期及恢复期反复出现喘息、咳嗽、气促。结论PIBO在儿童中以腺病毒感染最为常见,其次为支原体,但混合感染多见,激素治疗前后肺功能无明显改善。

伏立康唑血药浓度监测指导儿童重症真菌血症治疗1例

随着目前医疗技术水平的提高和重症监护技术的推广,有创操作、留置管道增加,免疫抑制剂及广谱抗生素的使用增多,重症患者真菌感染的易感因素也增加,真菌感染问题越来越受到重视.伏立康唑是一种常用的唑类抗真菌药,该药血药浓度个体差异性大,可导致药敏试验敏感而临床上抗真菌效果不佳的现象.而在儿科临床上对伏立康唑血药浓度监测并不多,现报道一例通过监测伏立康唑血药谷浓度来指导儿童重症真菌血症治疗的个案,以引起儿科同行对伏立康唑血药浓度监测的重视.

俯卧位联合机械通气治疗甲流重症肺炎患儿效果观察

观察俯卧位联合机械通气治疗甲流重症肺炎患儿的临床效果。方法 选取我院2017年1月1日~2022年12月31日收治的60例小儿甲流重症肺炎患者,按照平均分配的原则将其分为2组,对照组的患儿采用常规机械通气的方式进行治疗,观察组的患儿采用俯卧位联合机械通气的方式进行治疗,对比两组患儿的呼吸参数、通气后临床症状和生命体征的改善时间以及临床效果。结果 观察组的呼吸参数数据明显优于对照组,通气后临床症状和生命体征的改善时间更短,临床效果也更好,(P<0.05)比较有意义。结论 临床上甲流重症肺炎患儿采用俯卧位联合机械通气治疗能够帮助患儿更好的恢复呼吸功能,让患儿的临床症状和生命体征快速得到改善,提高临床治疗效果。

儿童腺病毒肺炎患儿部分细胞因子水平及临床意义

目的:分析不同病情腺病毒肺炎患儿血浆以及肺泡灌洗液中白细胞介素-1β(IL-1β)、IL-4、IL-5、IL-6、IL-8、IL-9、肿瘤坏死因子α(TNF-α)及干扰素γ(IFN-γ)水平。方法:腺病毒肺炎患儿36例分为轻症和重症两组,并选取同期的12例健康儿童作为对照组,采用流式细胞仪检测3组儿童血浆及轻重症组腺病毒肺炎患儿支气管肺泡灌洗液中的IL-1β、IL-4、IL-5、IL-6、IL-8、IL-9、TNF-α及IFN-γ水平。结果:与对照组比较,腺病毒肺炎患儿血浆中IL-4、IL-5、IFN-γ水平均明显降低,而TNF-α、IL-6水平明显升高(P<0.05);在急性期腺病毒肺炎患儿肺泡灌洗液中IL-1β、IL-6、IL-8、IL-9、IFN-γ水平明显高于血浆(P<0.05);轻重症患儿血浆中IL-1β、IL-6、IL-8、IL-9、IFN-γ水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05);重症腺病毒肺炎患儿急性期肺泡灌洗液中的IL-6、IL-8、IFN-γ水平均显著高于轻症腺病毒肺炎组(P<0.05)。结论:急性期腺病毒肺炎患儿肺部炎症反应重于全身炎症反应,重症患儿肺部炎症反应更为严重,TNF-α和IL-6可能作为预测重症腺病毒肺炎的指标。

成功救治伴多发心内血栓的儿童暴发性心肌炎一例

暴发性心肌炎是儿童急危重症科死亡率高的少见病例、且并发心内血栓的治疗目前无明确指南。本文总结一例7岁伴多发心内血栓的暴发性心肌炎、合并心源性休克患儿的临床特点及诊治经过,儿童暴发性心肌炎的早期识别及个体化治疗至关重要,合并心内血栓采用序贯溶栓抗凝治疗可有效降低死亡率及后遗症的发生,为早期识别及心内血栓的治疗提供一定的临床参考价值。

儿童重症监护病房中心静脉导管维护与移除的循证实践准备度多中心现况调查

目的了解国内6家医疗机构儿童重症监护病房(PICU)开展儿童中心静脉导管(CVC)维护与移除的循证护理实践的准备度现状,分析国内PICU的CVC维护及拔除证据应用面临的障碍,为制定变革策略提供依据。方法本研究为横断面现况调查。采取便利抽样法,于2019年12月选取上海、广州、深圳、杭州、厦门及合肥的6家医疗机构PICU的169名护理人员进行调查。采用基本资料调查表和循证护理实践准备度评估(CREBNA)量表,通过问卷星发放问卷,评估临床护理人员对循证实践过程中证据、组织环境、促进因素3个方面的准备度情况。共发放问卷169份,回收有效问卷169份,有效回收率为100%。结果6个证据应用场所共调查护理人员169名,多中心CREBNA量表总分为(136.96±15.33)分,占满分的88.36%。3个维度得分排序依次为组织环境维度(40.31±4.45)分、证据维度(53.43±6.14)分、促进因素维度(43.22±5.81)分。得分排序倒数5位的条目中有4个条目来自促进因素维度,4个场所得分较低的条目均属于促进因素维度。结论PICU开展儿童CVC维护的最佳实践项目实施具备可行性,但各证据应用场所准备度仍有部分不足,尤其在促进因素方面应不断完善,进一步促进和维持变革实施。

儿童导尿管留置与拔除最佳证据的临床应用

目的:将儿童导尿管留置与拔除的最佳证据应用于临床实践,提高护士对实践证据应用的依从性,改善患儿结局,改进系统流程。方法:通过检索国内外数据库获取原始文献,纳入1篇证据总结和1篇指南;遵循澳大利亚JBI循证护理中心的临床证据实践应用模式,包括证据应用前的基线审查和证据应用后变革效果的再审查、分析证据应用过程中的障碍因素、应用可利用的资源及解决方案以及对比证据应用前后的各项指标变化。结果:构建了儿童重症监护室(PICU)留置导尿管的规范化流程。证据应用之后,7条审查指标中6条循证依从性较差的指标有提高,差异有统计学意义(均P<0.01);导尿管插管率下降(62.83%vs71.07%),导尿管留置时间缩短[(6.38±2.08)天vs(8.42±5.26)天],儿童保留导尿管相关性尿路感染发生率下降(0vs7.23‰),差异有统计学意义(P<0.05)。结论:将儿童导尿管留置与拔除的最佳证据应用于临床,制订了留置导尿管规范化流程,制作了提醒卡和操作视频,可规范护士行为,提高护士循证依从性,在系统流程、护士行为、患儿结局方面均得到改善。

重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫持续状态9例临床分析

目的通过分析重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫持续状态（NCSE）的临床特征、诊断和治疗,提高对NCSE的认识。方法回顾性分析2012年6月至2014年9月广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为重症病毒性脑炎NCSE的病例。结果 19例重症病毒性脑炎NCSE连续病例进入本文分析,男5例。脑炎起病年龄（7.2±3.9）岁;Glasgow评分（8.6±1.9）分;脑炎起始与NCSE起始间隔4~70（19.4±20.9）d;昏迷中癫持续状态（SEC）4例,复杂部分发作持续状态4例,不典型失神发作持续状态1例。2病因包括病毒性脑炎8例,病毒性脑炎抗癫药物调整1例;9例前驱均有惊厥,其中3例伴惊厥性癫持续状态。39例临床发现主要有口面部或肢体微小抽动、认知障碍、孤独症样行为等。4VEEG发作期主要以背景活动变慢,伴δ、θ、β、棘节律,或棘慢波持续发放为特征。54例SEC患儿予麻醉药联合多种抗癫药物治疗,发作平均持续42.8 d;5例非SEC患儿予多种抗癫药物治疗,其中3例发作平均持续9 d,1例抗癫药物调整所致NSEC发作持续4个月。61例自动出院失访,1例死亡,余7例随访3个月至2.5年;6例VEEG均有不同程度的发作期或发作间期脑电异常,1例正常;1例神经学功能正常,5例有不同程度认知下降伴继发性癫,1例持续植物状态伴继发性癫。结论口面部或肢体运动现象、认知及行为改变为重症病毒性脑炎患儿NCSE临床特征;发作期脑电波形变异大,棘节律可能是重症病毒性脑炎患儿NCSE的独特形式;抗癫治疗及起效时间与NCSE类型相关。

血液净化在危重症患儿中的应用研究

目的探讨血液净化(BP)在危重症患儿救治过程中的作用及其机制。方法回顾性分析了2012年10月到2014年5月在该院儿童重症监护室(PICU)进行BP治疗的30例危重症患儿的临床表现和治疗过程。30例患儿中,年龄2个月至12岁,男16例,女14例,其中13例为重症噬血细胞综合征(HPS),10例为重度急性呼吸窘迫综合征(ARDS),7例为急性肝功能衰竭(ALF)。结果 30例患儿中单纯进行连续性静脉-静脉血液滤过治疗(CVVH)9例,单纯进行血浆置换(PE)5例,CVVH联合PE治疗16例。共进行PE治疗63次,CVVH治疗47次。30例患儿中存活21例,死亡9例,总体存活率达到70%,其中重症HPS的生存率为61.5%(8/13),重度ARDS的生存率达到80.0%(8/10)。结论 BP治疗逐步应用于PICU,在重度ARDS患儿等危重症患儿的救治中可能发挥重要作用。

危重症患儿医源性戒断综合征预测模型的构建及验证研究

目的探讨危重症患儿医源性戒断综合征发生的危险因素并构建预测模型。方法采用便利抽样法,收集2019年6月—2020年2月广州市某三级甲等儿童专科医院儿科重症监护室使用镇痛镇静药物患儿的资料,采用单因素分析及多因素Logistic回归分析医源性戒断综合征发生的危险因素,并初步建立预测模型。结果最终纳入危重症患儿110例,发生医源性戒断综合征47例(42.7%)。Logistic回归分析结果显示,咪达唑仑每日累积剂量(mg/kg)、枸橼酸芬太尼每日累积剂量(mcg/kg)为危重症患儿发生医源性戒断综合征的独立危险因素。最终建立的预测模型ROC曲线下面积为0.761[95%CI(0.671,0.851)],Hosmer-Lemeshow检验P=0.662,Omnibus检验P<0.001。结论危重症患儿医源性戒断综合征发生率处于较高水平,咪达唑仑、枸橼酸芬太尼每日累积剂量高的患儿发生医源性戒断综合征风险较高。构建的预测模型可帮助医护人员预测危重症患儿医源性戒断综合征,科学有效地进行镇痛镇静管理。

无钙置换液局部枸橼酸抗凝方案在儿童连续性血液滤过中的应用

目的:探讨一种新型局部枸橼酸抗凝方案(regional citrate anticoagulation,RCA)在儿童连续性血液滤过(前稀释)即(CVVH-pre)中的应用。方法:回顾性病例总结,分析2017年1月至2020年12月广州市妇女儿童医疗中心儿童重症监护室28例患儿RCA连续性血液滤过参数,疗效及并发症等相关资料。比较治疗前后体内钙离子。碱剩余及钠离子的水平。采用配对样本均数t检验分析。结果:治疗后体内钙离子仍在正常生理水平范围内[(1.02±0.05)mmol/L vs(1.13±0.13)mmol/L],碱剩余得到明显纠正[(-1.8±1.4)mmol/L vs(-8.0±2.2)mmol/L],低钠血症亦明显纠正[(139.2±1.9)mmol/L vs(133.2±2.7)mmol/L],差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论:初步确定这种无钙置换液RCA方案可以安全的应用于儿童CVVH,在保证抗凝的前提下,纠正内环境紊乱,且无低钙血症、高钠血症及酸碱失衡等并发症。

对重症肺炎患儿进行早期肠外联合肠内营养支持的效果分析

目的:探讨对重症肺炎患儿进行早期肠外联合肠内营养支持的效果。方法:选取2018年2月至2020年2月期间广州市妇女儿童医疗中心收治的88例重症肺炎患儿作为研究对象。采用随机数表法将这些患儿分为对照组(n=44)和研究组(n=44)。对两组患儿在进行常规治疗的基础上,对对照组患儿进行单纯肠外营养支持,对研究组患儿进行早期肠外联合肠内营养支持。7 d后,比较在进行营养支持前后两组患儿血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、非酯化脂肪酸(NEFA)、脂联素(PAB)、白蛋白(ALB)、前白蛋白(PAB)、血红蛋白(HGB)的水平及不良临床结局的发生率。结果:进行营养支持后,研究组患儿血清HGB、ALB、PAB、IGF-1、ADP的水平均高于对照组患儿,P<0.05;其血清NEFA的水平低于对照组患儿,P<0.05。在治疗期间,两组患儿不良临床结局的发生率相比,P>0.05。结论:对重症肺炎患儿进行早期肠外联合肠内营养支持的效果较为理想,可有效地改善其营养状况,提高其内分泌代谢功能,且安全性较高。

胆碱酯酶对重症腺病毒肺炎患儿病情评估的价值

目的探讨血清胆碱酯酶(SCHE)对重症腺病毒肺炎病情的评估价值。方法收集2016年1月至2020年9月93例重症腺病毒肺炎患儿的临床资料。依据SCHE水平,患儿分为SCHE正常组(SCHE≥4650 U/L,39例)和SCHE降低组(SCHE<4650 U/L,54例),比较两组患儿临床特征以及实验室指标。结果93例患儿中男60例、女33例,中位年龄14.0(9.5~24.5)月,平均体质量(10.5±3.9)kg。61例患儿出现脓毒性休克,中位SCHE水平为4393.0(3475.0~5609.5)U/L。与SCHE正常组比较,SCHE降低组脓毒性休克发生率更高,序贯器官功能衰竭评分(SOFA)以及Murray肺损伤评分更高,丙氨酸氨基转移酶更高,而白蛋白水平更低,差异均有统计学意义(P<0.05)。SCHE与白蛋白水平呈正相关(r=0.35,P=0.039)。以SCHE预测重症腺病毒肺炎患儿28天生存情况,曲线下面积(AUC)为0.707,最佳截断点3475U/L,灵敏度81.3%,特异度61.5%。结论SCHE可反映重症腺病毒肺炎患儿病情严重程度,且对预后具有一定的评估价值。

儿童气管导管防折保护套的研制

目的研制一种用于儿童气管导管上的防折保护套。方法设计防折保护套的结构,包括一体化起固定作用的固定端和防折作用的保护套2部分,将固定端卡入呼吸机气管导管接头,顺着保护套类三角形的形状渐入式的开口,把保护套由下至上套入外露的气管导管上,稳稳地保护着外露的气管导管。结果该装置能有效固定外露的气管导管,防止气管导管打折,保障气体的进出,避免加重缺氧、二氧化碳潴留、肺泡塌陷等症状的发生。结论防折保护套能有效阻止气管导管打折,保证小儿有效的机械通气,使用便捷,值得推广。

一种儿童换血管道的研制

设计一种用于儿童换血治疗的换血管道,通过增加辅助结构支撑架和安放箱,将控制泵安装在支撑架上,儿童换血管道连接的集液袋安放在塑料透明的安放箱里,调好控制速度,便能实现自动化的换血治疗。此换血管道设计合理、操作方便、实用性强,适用于儿童和新生儿的换血治疗,值得推广。

低体重重症先天性心脏病患儿围手术期的护理

随着现代社会的开放,人们的思想观念也发生了很大的变化。但是越来越多的年轻人缺乏生育知识。对生育的准备不足,或产前诊断意识不强,从而使得很多具有先天性疾病的儿童降生。而先天性心脏病就是其中一种。先天性心脏病的发生是由于胚胎在发育时期血管形态和心脏结构等出现异常,导致的一种重大疾病。在临床中先天性心脏病患儿占出生缺陷患儿总数量的30%左右。不仅给家庭带来了巨大的经济损失和精神负担,同时还给社会和国家带来一定的影响。

人类免疫缺陷病毒阴性儿童马尔尼菲篮状菌感染11例外周血免疫学特征及基因变异分析

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV阴性患儿的临床资料, 包括临床特征、外周血免疫学特征以及基因检测结果。结果 11例患儿中, 男9例, 女2例, 中位年龄19个月。常见的临床表现为发热(10/11, 90.91%)、咳嗽(10/11, 90.91%)和肝大(7/11, 63.64%)。常见的严重并发症包括急性呼吸窘迫综合征(7/11, 63.64%)和脓毒性休克(5/11, 45.45%)。最终2例患儿死亡。6例患儿(6/11, 54.55%)病程中出现一过性中性粒细胞减少;4例分别出现淋巴细胞减少和免疫球蛋白(Ig)G降低, 6例出现IgA降低, 3例出现IgM降低, 5例出现IgE降低, 3例出现IgM升高, 2例出现IgE升高。1例T细胞和B细胞计数均下降。所有患儿进行基因检测, 均发现基因突变, 8例患儿结合基因突变结果明确诊断为出生免疫错误(IEIs), 其中4例发现CD40LG基因突变诊断为CD40配体缺陷, 1例发现IL2RG基因突变诊断为严重联合免疫缺陷, 1例发现STAT3基因自发突变结合临床表现诊断为信号传导和转录激活因子3(STAT3)相关高IgE综合征, 1例发现STAT1基因突变诊断为功能获得型信号传导和转录激活因子1(STAT1)免疫缺陷, 1例发现CARD9复合杂合突变诊断为家族性念珠菌病2型。另3例中2例患儿基因变异为可能致病, 1例患儿为致病未明确。结论 TM感染在HIV阴性儿童中临床表现不典型, 严重并发症多, 病死率高。早期识别并积极进行基因检测, 发现潜在IEIs, 有助于改善患儿远期预后。