用“能全特XP-2”营养粉治疗儿童苯丙酮尿症临床观察

【目的】观察能全特XP-2对苯丙酮尿症(phenylretonuria，PKU)的临床反应，为临床治疗提供依据。【方法】根据《食物成份表》和《中国食物成份表2002》，制定“含1份(50mg)苯丙氨酸的常见食物列表”和“苯丙氨酸含量很少的食物列表”；以能全特XP-2作为PKU患儿蛋白质需要的主要来源；按不同年龄、体重和对苯丙氨酸(Phe)的耐受量，制定低Phe食谱。监测血Phe浓度，记录低Phe饮食相关的消化系统表现和行为。【结果】本组39例PKu的血Phe浓度，12例1～3岁者为(132±18)μmol／L[(22±3)mg／L)]；23例4～6岁者Phe为(228±24)／μmol／L，[(38±4)mg／L]；4例7～9岁者为(366±36)μmol／L [(61±6)mg／L)]。出现特殊饮食相关的消化系统表现者有12例，占30．8％；饮食行为异常者有16例，占40．1％。【结论】用能全特XP-2作为机体蛋白质的主要来源进行低Phe饮食治疗能够使PKU患儿血Phe得到较好的控制，同时能增加自然的低Phe食品的摄入，减少特殊饮食引起的消化系统症状和异常行为的发生。