抗肾小球基底膜抗体相关疾病二例

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体相关疾病是指循环中的抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病,主要累及肾脏和肺,单有肾脏损伤时被称为抗GBM型肾炎;肾脏和肺同时受累被称为Goodpasture综合征(肺出血-肾炎综合征)。该疾病临床及病理表现不尽相同,多数患者表现为急性肾功能衰退及咯血,预后差;但也有少数患者仅有轻微的肾脏和(或)肺受累,进展缓慢,经过规范治疗,可终生保持正常的肾功能或轻度的肾损害^[1]。