肝豆状核变性早期临床特点及误诊分析

目的探讨肝豆状核变性(wilson disease,WD)早期临床特点及误诊情况。方法对200例确诊WD患者的首发症状、临床表现、误诊情况及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者发病年龄2~46岁,平均(17±8.6)岁,主要见于青少年;以神经系统损害起病者平均发病年龄(21.5±8.2)岁,以肝脏损害起病者平均发病年龄(13.7±8.6)岁;最常见的临床症状为震颤(42.5%);脑型患者最多122例(61%);来诊时病程2d^24年,平均24个月;误诊为肝炎30例(15%);有阳性家族史45例,均为同胞一代发病。结论临床上发现以下特点病人时应对其进行WD的筛查:①不明原因且治疗效果不好的肝脏疾病,特别是儿童患者;②不明原因的运动障碍患者,尤其是年龄<40岁的锥体外系症状患者;③青少年期出现不明原因的性格改变、精神症状或智力下降者;④不明原因的溶血性贫血或溶血性贫血反复发作,而抗人球蛋白试验阴性者;⑤不明原因的肾小管性酸中毒及反复或持续性血尿、水肿等肾脏疾病者;⑥不明原因的关节痛,经抗风湿治疗无效者;⑦青少年出现不明原因的皮肤变黑;⑧有WD家族史的青少年,尤其是同胞一代有发病的青少年。

重症监护病房深部真菌感染的高危因素分析

目的:探讨重症监护室(ICU)患者深部真菌感染的高危因素和发病特点。方法:回顾性分析18例深部真菌感染患者(实验组)的临床资料,寻找深部真菌感染发生的高危因素及发病特点,并与86例未发生真菌感染患者(对照组)做比较。结果:18例患者共发生6种不同真菌感染,以念珠菌最多见;其中15例经治疗后好转,3例死亡;实验组发生真菌感染的高危因素多于对照组,两组比较差异有统计学意义。结论:ICU患者发生真菌感染是多种高危因素综合的结果,临床上经积极治疗,可以取得较好疗效。

抑肽酶治疗脑出血的临床研究

目的观察抑肽酶治疗脑出血的疗效及安全性。方法收集高血压脑出血患者63例,分为两组,抑肽酶治疗组32例,常规治疗对照组31例,治疗前后进行神经功能缺损评分、测量脑水肿体积,并监测肝肾功能、凝血功能等变化。结果入院后神经功能缺损评分与第1、2、3周神经功能缺损评分差值治疗组高于对照组,脑水肿产生率治疗组小于对照组,两组差异有统计学意义,肝肾功能、凝血功能的改变两组统计无差异。结论抑肽酶治疗能加快脑出血患者的神经功能缺损评分下降,减少脑水肿产生,安全、有效,在脑出血急性期使用可以明显改善病情及预后。