先天性肾性尿崩症两例

本文报告2例AVPR2基因突变致先天性肾性尿崩症,均表现为长期发热伴高钠血症,随访18~24个月,2例患儿智力、运动发育同同龄儿,未发现泌尿系统异常。对于长期发热伴高钠血症的男婴需警惕先天性肾性尿崩症。

早产儿支气管肺发育不良的长期随访及肺功能监测研究进展

支气管肺发育不良(Bronchopulmonary dysplasia, BPD)是早产儿最常见的呼吸系统并发症之一,严重影响早产儿生存质量,其对早产儿的影响主要表现为肺功能下降、反复呼吸道感染、喘息样症状及运动发育落后等。潮气肺功能检测是目前国内运用较多的用于评估婴幼儿期的肺功能的检测手段,BPD患儿潮气肺功能表现常为达峰时间比(TPTEF/TE),达峰容积比(VPEF/VE),25%、50%、75%潮气量时的呼气流速(TEF75、TEF50、TEF25)下降,流速容量曲线(FVL曲线)表现为呼气下降支斜率增大且中部凹陷的阻塞图形。定期对早产儿进行潮气肺功能监测,能早期识别肺部损伤并采取对应治疗,降低相关并发症的发生,提高生存质量。