可弯曲支气管镜在儿童心血管疾病相关气道问题中的应用

心血管疾病(CVD)患儿常伴随呼吸道症状,其原因多样,主要分为CVD对气道的外部压迫和CVD伴发气道发育畸形。可弯曲支气管镜在诊断和治疗CVD相关气道问题方面发挥越来越重要的作用,尤其在围手术期管理和伴发气道狭窄的介入治疗中。随着小儿心胸外科技术和儿童呼吸内镜介入治疗技术的快速发展,可弯曲支气管镜将在改善CVD患儿预后方面发挥更大的作用。本文探讨可弯曲支气管镜在儿童CVD相关气道问题中的应用价值,包括诊断气管-支气管树异常、清除黏液栓、止血、介入治疗气道狭窄,以及评估和管理心胸外科围手术期气道问题等方面。

儿童非HIV感染者耶氏肺孢子菌肺炎的临床特征及危险因素分析

目的分析儿童非HIV感染者耶氏肺孢子菌肺炎(非HIV-PJP)的临床特征及相关危险因素。方法收集128例肺炎患儿的临床资料,根据支气管肺泡灌洗液靶向高通量测序结果分为PJP组(n=63)和非PJP组(n=65)。对比两组患儿的临床特征,并采用多因素Logistic回归模型分析非HIV感染肺炎患儿发生PJP感染的危险因素。结果两组患者的性别、年龄、发热情况、呼吸困难情况、喘息情况、早产儿比例、合并基础疾病情况、肺部湿啰音合并喘鸣音情况、超敏C反应蛋白水平、淋巴细胞计数、中性粒细胞计数、IgG水平、IgA水平、IgM水平比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,肺部湿啰音合并喘鸣音为非HIV-PJP的独立危险因素(P<0.05)。结论儿童非HIV-PJP在男性、早产儿、合并基础疾病患儿中多见,常以呼吸困难、喘息为主要表现,肺部查体多伴有湿啰音合并喘鸣音,辅助检查多提示超敏C反应蛋白水平降低、淋巴细胞计数升高、中性粒细胞计数降低、IgG水平降低、IgA水平降低、IgM水平降低,其中肺部听诊闻及湿啰音合并喘鸣音是儿童非HIV-PJP的独立危险因素。临床中对于有相关特征的肺炎患儿应警惕PJP的可能,尤其是肺部听诊闻及湿啰音合并喘鸣音患儿。

儿童咽喉反流病与小儿喘息性疾病的研究进展

儿童咽喉反流可引起多系统疾病,发病率高。但因其临床症状不典型,容易和其他疾病相混淆。同时儿童的检查困难,检测手段受限。目前越来越多的研究发现儿童喉软化症、声门下狭窄、哮喘等喘息性疾病和咽喉反流密切相关。现就儿童咽喉反流病的病因、发病机制及其与喉软化症、声门下狭窄、哮喘的相关性进行综述。

3例CYBB基因新突变导致的慢性肉芽肿病新生儿的临床分析

目的探讨CYBB基因新突变导致的慢性肉芽肿病(CGD)患儿的临床特点。方法对2020年11月至2021年12月在广西壮族自治区妇幼保健院诊断的3例CYBB基因突变导致的CGD患儿的临床资料进行总结和分析。结果3例患儿均为男孩,均在新生儿期发病;入院时均需呼吸机辅助通气,临床表现均有发热、咳嗽、气促和呼吸困难;血常规检测白细胞计数均升高[(17.30~30.51)×10^(9)个/L],均以中性粒细胞计数升高为主,C反应蛋白水平均显著升高[(75.16~102.56)mg/L];均感染曲霉菌,肺部CT均可见多发结节影和团块状高密度影。3例患儿均为CYBB基因突变,母亲均为携带者,例1是CYBB基因c.984_993delGTGCCCAAAG,例2是CYBB基因c.1713A>C,例3是CYBB基因c.1462-1G>A。根据美国医学遗传学与基因组学学会和分子病理学协会变异评估指南,3种突变均为致病性,且在ClinVar数据库、dbSNP数据库中均未见报告。3例患儿预后为1例死亡、2例存活。结论c.984_993delGTGCCCAAAG、c.1713A>C、c.1462-1G>A均是CYBB基因的新突变位点,可导致CGD,且患儿在新生儿期发病,病情重,预后不良。

以肺泡蛋白沉积症为首发临床表现的X-连锁高IgM综合征1例报告及文献复习

由CD40配体基因(CD40 ligand gene,CD40LG)突变引起的高IgM综合征(hyper-IgM syndrome,HIgM)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,其遗传方式为X连锁隐性遗传,CD40LG位于Xq26.3-27,其编码的CD40配体是在活化的CD4+T淋巴细胞上表达的膜结合蛋白^([1])。

幼儿纤维支气管镜检查术前联合应用鼻负压吸引与呋麻滴鼻液的效果

目的探讨幼儿纤维支气管镜检查术前联合应用鼻负压吸引与呋麻滴鼻液的效果。方法将120例拟行纤维支气管镜检查术的患儿随机分为对照组和观察组,各60例。对照组患儿给予常规术前准备,观察组患儿在对照组的基础上给予鼻负压吸引及呋麻滴鼻液滴鼻干预。比较两组患儿纤支镜下鼻腔视野清晰度、首次进镜成功率、鼻腔出血发生率及镜下鼻甲体积评分。结果观察组患儿纤支镜下鼻腔视野清晰度优于对照组,首次进镜成功率高于对照组,鼻腔出血的发生率及干预后镜下鼻甲体积评分均低于对照组(均P<0.05)。结论幼儿行纤支镜检查时在常规术前准备的基础上,给予鼻负压吸引及呋麻滴鼻液滴鼻有利于保持患儿鼻腔通道顺畅,增加纤支镜检查的镜下视野清晰度,改善鼻腔症状,提高首次进镜成功率,降低鼻腔出血的发生率。

鼻负压吸引在小儿纤维支气管镜检查术前准备中的应用

目的探讨鼻负压吸引在小儿纤维支气管镜(简称纤支镜)检查术前准备中应用的效果。方法选取400例行纤支镜检查的患儿,随机分为对照组和观察组,各200例。对照组采用常规术前准备,观察组在对照组的基础上,于术前30 min采用鼻负压吸引清洁患儿鼻腔。对比两组患儿进镜时鼻腔镜下的视野清晰度、鼻黏膜损伤出血发生率,继发感染率、护理满意度情况。结果观察组患儿进镜时鼻腔镜下视野清晰度明显优于对照组,鼻黏膜损伤出血的发生率明显低于对照组,观察组护理满意度评分高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05);两组患儿的术后继发感染率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论术前30 min采用鼻负压吸引清洁鼻腔虽不能降低患儿术后继发感染率,但可提高术中鼻腔镜下视野清晰度,使术程更加顺利,降低进镜时鼻黏膜损伤出血的发生率,提升患儿的舒适度,从而提高护理满意度。

小儿支气管镜检查术中给氧方式的应用现状及进展

低氧血症是小儿支气管镜检查术中常见的并发症,针对患儿的缺氧情况给予正确的给氧方式是预防低氧血症的重要手段之一。本文总结小儿支气管镜检查术中各种给氧方式的应用现状、优缺点及注意事项,旨在为小儿支气管镜检查术中选择安全有效的给氧方式提供依据。

学龄前儿童人偏肺病毒感染的临床特点与细胞免疫水平相关性研究

目的了解学龄前儿童人偏肺病毒(hMPV)感染后的临床特征与细胞免疫水平相关性。方法回顾性分析2021年5月至2022年5月广西壮族自治区妇幼保健院呼吸道感染的学龄前患儿鼻咽拭子样本1275份,采用PCR扩增筛查hMPV和其他常见呼吸道病毒及细菌,分析学龄前儿童hMPV感染的流行病学特点、临床表现、实验室检查、影像学检查及与T淋巴细胞亚群水平相关性。结果1275份标本中有105份样本检测hMPV阳性,阳性检出率(8.2%),其中hMPV合并其他病毒20例,hMPV合并细菌感染77例;hMPV阳性率在春末夏初呈现高峰;女性42例(40.0%),男性63例(60.0%);主要临床特征:发热86例(81.9%),咳嗽103例(98.1%),喘息47例(44.8%),气促27例(25.7%),氧疗27例(25.7%),肺部湿啰音91例(86.7%);影像学肺炎:82例(78.1%),肺实变28例(26.7%),乳酸脱氢酶升高82例(78.1%),CD3+CD4+(38.42±9.17),CD3+CD8+(23.52±6.26),CD3-CD19+(24.54±8.15),CD56+CD16+(7.72±4.74)。hMPV组中吸氧的患儿与CD3+CD4+呈负相关(P=0.007)。结论学龄前儿童感染hMPV后以咳嗽、发热、肺部湿啰音为主要临床表现,部分患儿有喘息发作,少部分可引起重症感染,大部分患儿乳酸脱氢酶可升高,T淋巴细胞以CD3+、CD3+CD8+比例降低,B淋巴细胞比例升高为主,hMPV组中重症感染的患儿与CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD56+CD16+水平呈负相关。