天疱疮发病机理的新进展

天疱疮抗原是桥粒性钙粘素超家族的成员,对介导细胞的粘附功能起重要作用,天疱疮是一种抗钙粘素的自身免疫性疾病。天疱疮抗原的特异性、结构和功能及桥粘素、纤维粘连蛋白在天疱疮发病机理中的作用有待进一步阐明。天疱疮抗体是天疱疮发病的关键因素,众多研究表明,天疱疮抗体IgG4亚类是天疱疮的病原性抗体。天疱疮抗体与相应抗原结合后,磷脂酶C、1,4,5三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导,细胞产生蛋白溶解酶,破坏细胞间粘附分子。