视神经脊髓炎谱系疾病相关极后区综合征临床研究

目的通过对水通道蛋白4(aquaporin protein-4,AQP4)抗体阳性及阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)相关极后区综合征(area postrema syndrome,APS)患者的临床表现、实验室和影像学检查、治疗和预后的分析研究,提高临床对APS的认识和早期诊治能力。方法回顾性分析2016年4月至2021年12月在广西医科大学第一附属医院神经内科治疗并持续随访,以原因不明性的持续性恶心、呕吐、呃逆等为早期主要或首发症状而确诊NMOSD的APS患者,根据AQP4抗体结果,分为AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组,比较分析临床表现、实验室和影像学检查、治疗和预后。结果纳入NMOSD相关APS的41例患者中,AQP4抗体阳性32例(78.05%),阴性9例(21.95%)。AQP4抗体阳性组16例和阴性组1例首次发病为孤立极后区症状(16/32 vs.1/9,P=0.039)。所有AQP4抗体阴性组及96.88%(31/32)的阳性组头颅MRI可见延髓背侧极后区病变。在单独使用激素冲击并序贯减量治疗,以及使用激素联合免疫抑制剂治疗的患者比例和有效率上,阳性组和阴性组之间比较均无统计学差异(P>0.05)。AQP4抗体阳性组和阴性组的疾病高峰期与免疫治疗1个月后缓解期扩展残疾状况评分(extended disability status score,EDSS)之差分别为1.0(1.0,1.5)分和1.5(0.5,2.0)分,二者存在统计学差异(P=0.032);经6~48个月[中位数40.5(28.5,45.8)个月]随访,AQP4抗体阳性组和阴性组分别有8例和2例复发,无统计学差异(P>0.05)。结论AQP4抗体阳性患者首次发病为孤立极后区综合征的比例高,尽早完善AQP4抗体和MRI检查有利于疾病的早期诊断和预后判断;无论是否存在AQP4抗体,急性期使用免疫治疗可改善患者预后,但仍存在较高的复发率。