克拉屈滨治疗成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者,男,73 岁.入院前 2 年无明显诱因出现双眼视力进行性下降,未予重视.此后逐渐出现双眼球突出,于入院前 1 个月左眼失明,右眼光感,无发热、皮疹、骨痛.当地医院颅脑MRI平扫+增强:双侧眶内外侧部病变,性质待定,考虑炎性假瘤可能性大.行眼部手术,左眼眶内肿物病理:组织弥漫成片,浸润横纹肌,细胞体积较大,胞质丰富、淡染,核卵圆形、椭圆形或不规则形,核仁部分可见,难见核沟,可见核分裂,伴大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润;免疫组化:CD68(部分+),S-100(部分+),CD20(部分+),CD79α(部分+),CD3(部分+),CD5(部分+),Ki-67(约 20%+),CD1a (部分+),CD163(+),CD34(-),CK(-).考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症.