肾上腺脊髓神经病一例诊断和治疗

目的报道1例以双下肢无力、走路不稳为主要表现的肾上腺脊髓神经病(adrenomyeloneuropathy,AMN)患者的诊断和洛伦佐油治疗半年的随访经历,并结合文献讨论AMN诊断及治疗。方法纳入应急总医院2022年9月明确诊断的1例AMN患者,分析患者外周静脉血促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)、血皮质醇、血清极长链脂肪酸(very long chain fatty acids,VLCFAs)水平、头颅MRI及AMN相关基因,并观察患者服用洛伦佐油(Lorenzo's Oil)20 mL/d治疗半年后病情变化情况。结果患者治疗前实验室检查结果提示肾上腺皮质功能减退(ACTH水平明显升高,血皮质醇水平明显减低),二十四烷酸(C24:0)、二十六烷酸(C26:0)水平以及C24:0/C22:0、C26:0/C22:0比值等VLCFAs指标增高,脑MRI提示双侧内囊锥体束高信号、大脑脚锥体束稍高信号,高通量全外显子基因测序显示ATP结合超家族D亚组膜1(ATP binding cassette subfamily D member 1,ABCD1)基因(NM-000033)外显子7发生c.1768C>T半合子变异,导致第590位氨基酸由丝氨酸变异为亮氨酸,为错义突变。使用洛伦佐油20 mL/d治疗半年后,临床症状部分好转,复查ACTH、血皮质醇水平等激素指标有所下降,C26:0水平及C24:0/C22:0及C26:0/C22:0比值等VLCFAs指标也均有明显下降。结论以双下肢无力,走路不稳为主要表现的患者,应考虑AMN可能,完善血清极长链脂肪酸和ABCD1基因检测以明确诊断,早诊早治。

老年低钠血症性脑病昏迷的临床特征及治疗(附11例分析)

目的总结老年低钠血症性脑病昏迷的临床特征及有效治疗方法。方法对11例低钠血症性脑病昏迷患者的临床资料作回顾性分析。结果11例老年低钠血症性脑病昏迷患者中,深昏迷4例、中度昏迷4例、浅昏迷3例。2例深昏迷者颈部及四肢痉挛性伸展性强直,肌张力增高,四肢无自主活动,呈去大脑强直状态;3例中度昏迷者伴肢体抽搐、双眼向上凝视,呈癫痫样发作;2例浅昏迷者初期表现为谵妄、躁动,胡言乱语。7例患者既往有高血压病史、4例有糖尿病史、3例冠心病史,心功能不全7例、肝硬化经颈静脉肝内门体静脉分流术后1例、自身免疫性肝炎1例、结肠癌1例、胃癌术后发生乳腺癌伴骨转移1例、膀胱癌术后复发1例。颅脑CT检查发现有双侧基底节腔隙性脑梗死、脑白质变性及不同程度的脑萎缩。11例患者血清钠浓度(122.09±4.19)mmol/L,其中中度低钠血症(125~<130 mmol/L)者4例,重度(<125 mmol/L)者7例。11例患者均立即通过静脉途径给予3%氯化钠溶液治疗,每日1~2次;同时经留置胃管按时注入水温在30~40℃、浓度为10%的氯化钠溶液,每次40 mL,每日3次。治疗后,患者在5 h内苏醒1例,24 h内意识恢复6例,48 h内及72 h内意识恢复各2例。间隔12~24 h复测患者血清电解质,血清钠离子浓度为(134.78±8.43)mmol/L,最低者为126.80 mmol/L。经治疗伴随疾病及营养支持治疗等综合治疗措施后,9例患者病情稳定后出院,2例患者因伴发重症肺部感染、脓毒性休克而最终死亡。结论老年低钠血症性脑病昏迷患者病情危重,常伴有多种基础疾病,临床表现为不同程度昏迷、血清钠浓度降低。老年低钠血症性脑病昏迷患者一经诊断,应立即静脉给予3%氯化钠溶液并经留置胃管按时注入10%氯化钠溶液进行治疗,疗效较好。

2型糖尿病患者血清胰高血糖素样肽-1水平与轻度认知功能障碍的相关性研究

目的分析2型糖尿病患者血清胰高血糖素样肽-1(glucagon-like peptide-1,GLP-1)水平与轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment,MCI)的相关性。方法选择2019年2月至2020年6月于应急总医院内分泌科或神经内科就诊的80例2型糖尿病患者,采用蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)测评其认知功能,其中2型糖尿病合并MCI患者36例,作为研究组,2型糖尿病认知功能正常者44例,作为糖尿病对照组,选择2019年3月至2020年7月应急总医院体检中心的健康体检者51例作为正常对照组。所有受试者行一般生化指标检测,行口服葡萄糖耐量试验,测定空腹及0.5、1、2h的血糖(blood glucose,BG)、胰岛素(insulin,INS)、C肽(C-peptide,C-P)、GLP-1水平,计算曲线下面积(the area under the curve,AUC),采用多元线性回归分析2型糖尿病患者MCI的危险因素。结果研究组总胆固醇、甘油三酯、糖化血红蛋白水平高于糖尿病对照组及正常对照组,差异有显著性(P<0.05)。与正常对照组比较,研究组和糖尿病对照组AUCBG明显升高,AUCINS、AUCC-P明显降低,差异有显著性(P<0.05);与糖尿病对照组及正常对照组比较,研究组口服葡萄糖耐量试验各阶段GLP-1水平及AUCGLP-1均明显降低(P<0.05)。多元线性回归分析显示糖尿病病程、C-P(空腹)、GLP-1(空腹)、BG(空腹)、HbA1c对2型糖尿病患者的MCI具有预测作用。结论2型糖尿病合并MCI患者血清GLP-1水平明显降低,对其进行监测可能有助于2型糖尿病患者MCI的早期诊断、早期干预。

尿激酶原与阿替普酶治疗急性缺血性脑卒中的疗效对比

目的:观察尿激酶原与阿替普酶治疗急性缺血性脑卒中(AIS)的疗效。方法:78例AIS患者随机分为对照组和试验组各39例。对照组予阿替普酶治疗,试验组予尿激酶原治疗,比较两组治疗后90 d美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分下降≥4患者比例、改良Rankin量表(mRS)评分0~1患者比例,Barthel指数≥95患者比例;比较两组颅内出血事件发生率。结果:两组患者治疗后24 h及90 d,NIHSS评分下降≥4的患者比例,mRS评分为0~1的患者比例和Barthel指数≥95的患者比例,组间差异均无统计学意义(P>0.05)。两组颅内出血事件发生率分别为12.82%和10.26%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:尿激酶原溶栓治疗AIS的临床疗效确切,且安全性较好,与阿替普酶相当。

老年2型糖尿病患者血糖变异性与轻度认知功能障碍的相关性研究

目的分析老年2型糖尿病患者血糖变异性与轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment,MCI)的相关性。方法选择2019年1月至2020年10月于应急总医院内分泌科住院治疗的75例老年2型糖尿病患者,采用蒙特利尔认知评估量表测评认知功能并分组,合并MCI患者35例作为研究组,认知功能正常者40例作为对照组,比较两组的一般资料及生化指标等。所有患者入院后行动态血糖监测,比较两组患者的72h平均葡萄糖、24h平均血糖波动幅度、血糖水平的标准差、日间血糖平均绝对差、平均餐后血糖波动幅度、血糖变异系数及血糖不稳定系数。结果研究组的糖尿病病程、空腹血糖、低密度脂蛋白胆固醇、总胆固醇、糖化血红蛋白、72h平均葡萄糖、24h平均血糖波动幅度、血糖水平的标准差、日间血糖平均绝对差、平均餐后血糖波动幅度、血糖变异系数及血糖不稳定系数均高于对照组,差异有显著性(P<0.05)。单因素分析显示,糖尿病病程、72h平均葡萄糖、24h平均血糖波动幅度、血糖水平的标准差、日间血糖平均绝对差、平均餐后血糖波动幅度、血糖变异系数及血糖不稳定系数是老年2型糖尿病患者发生MCI的独立危险因素。老年2型糖尿病患者的蒙特利尔认知评估量表评分与糖尿病病程、血糖水平的标准差、24h平均血糖波动幅度、血糖不稳定系数、血糖变异系数呈显著负相关(P<0.05)。24h平均血糖波动幅度的曲线下面积为0.817(95%CI 0.678~0.913,P<0.05),血糖变异系数的曲线下面积为0.884(95%CI 0.783~0.970,P<0.05),高于糖尿病病程、血糖不稳定系数及血糖水平诊断MCI的曲线下面积。结论与认知功能正常的老年2型糖尿病患者相比,合并MCI的老年2型糖尿病患者血糖变异性明显增大。对血糖变异性较大的老年2型糖尿病患者进行认知功能筛查有助于尽早发现MCI,尽早进行干预。

脑梗塞患者实施早期综合护理干预的效果分析

目的探讨脑梗塞患者实施早期综合护理干预的应用效果。方法选择我科2014年1月-2015年10月收治的168例脑梗塞患者为研究对象,将其随机分为研究组和对照组,均为84例。对照组采用常规护理,研究组在常规护理的基础上,实施早期综合护理干预。观察并比较两组患者干预前后的康复情况。结果早期综合护理干预后,研究组肢体和语言功能评分及生活质量评分较对照组有显著改善(均P<0.05)。结论对脑梗塞患者尽早实施早期综合护理干预,能有效促进患者肢体和语言功能的康复,显著提高其生活质量,改善其愈后。

血清PON1、Vaspin、GLP⁃1在急性脑梗死诊断及病情评估中的应用价值探究

目的探究血清氧磷脂酶⁃1(PON1)、内脏脂肪特异性丝氨酸蛋白酶抑制剂(Vaspin)、胰高血糖素样肽⁃1(GLP⁃1)在急性脑梗死诊断及病情评估中的应用价值。方法选取北京应急总医院2018年5月至2021年12月收治的102例急性脑梗死患者作为观察组,另选取同期体检健康者40例作为对照组,检测两组入院时血清PON1、Vaspin、GLP⁃1水平。结果观察组血清PON1、Vaspin、GLP⁃1水平均低于对照组,差异有统计学意义(t=10.515,34.104,27.429,P<0.05);急性脑梗死患者血清PON1、Vaspin、GLP⁃1水平间互呈正相关关系(r=0.775、0.702、0.752,P<0.05);血清PON1、Vaspin、GLP⁃1联合诊断急性脑梗死曲线下面积为0.918(95%CI为0.860~0.957),较各指标单独诊断价值明显提高;血清PON1、Vaspin、GLP⁃1与急性脑梗死患者病情程度独立相关(P<0.05)。结论急性脑梗死患者血清PON1、Vaspin、GLP⁃1水平明显下降,且下降程度与病情程度有关,可检测其水平用于疾病诊断及病情评估。

红细胞分布宽度在血液透析患者不同血管通路功能异常中的意义

目的观察不同血管通路的血液透析患者红细胞分布宽度(RDW)的区别,了解RDW在不同通路功能异常中的意义。方法回顾性收集2018年9月及2020年8月应急总医院收治的182例维持性血液透析患者的临床资料,根据不同透析通路将其分为内瘘组(n=130)和导管组(n=52)。其中内瘘组根据有无内瘘闭塞史分为闭塞组(n=33)和未闭塞组(n=97),导管组根据有无功能不良或感染史导致导管更换史分为换管组(n=11)和无换管组(n=41)。比较导管组与内瘘组RDW及其他血细胞、白蛋白及C反应蛋白(CRP)差异;比较有内瘘闭塞史和无内瘘闭塞史的患者RDW区别;比较有导管更换术与无导管更换术患者RDW区别。结果2年观察终点,导管组血红蛋白、中性粒细胞、淋巴细胞、白蛋白低于内瘘组,CRP高于内瘘组,差异均有统计学意义(P<0.05);两组白细胞计数、血小板计数、RDW比较,差异无统计学意义(P>0.05)。基线时,闭塞组RDW为(14.44±1.28)%,高于无闭塞组[(13.63±1.34)%],差异有统计学意义(P<0.05);2年观察终点,闭塞组与无闭塞组RDW比较[(14.36±1.17)%vs.(14.00±1.81)%],差异无统计学意义(P>0.05)。基线时,换管组与未换管组RDW比较[(14.57±1.09)%vs.(14.91±1.31)%],差异无统计学意义(P>0.05);2年观察终点,导管更换组RDW为(15.40±1.14)%,高于未换管组[(13.84±1.35)%],差异有统计学意义(P<0.05)。结论RDW对内瘘闭塞有一定预测价值,导管异常促进RDW升高。

肠道菌群调控防治阿尔茨海默病的研究进展

近年的研究显示,肠道菌群失调可以通过肠-脑轴(链接中枢神经系统和胃肠道的双向交流网络)改变脑的正常功能,因此其在阿尔茨海默病(AD)的发生发展中起到重要作用。肠道菌群调控的临床前期和临床试验研究显示,合理的肠道菌群调控可能是预防、延缓或阻止AD疾病进展的有潜力方案。本文将综述肠道菌群在AD中的作用,重点阐述可能成为AD预防或治疗方法的肠道菌群调控的新策略。

糖皮质激素受体基因NR3C1 rs7701443和rs2963156多态性与脑小血管病的相关性分析

目的探讨糖皮质激素受体基因(NR3C1)rs7701443和rs2963156多态性与脑小血管病(CSVD)的相关性。方法应用一代测序法,选取2013年3月—2018年5月应急总医院门诊及住院部患者,根据头颅MRI诊断有无CSVD分为CSVD组(200例)和对照组(100名),进行NR3C1 rs7701443和rs2963156多态性分布情况分析。结果两组rs7701443基因频率比较,差异无统计学意义(P>0.05);排除高血压、冠心病、糖尿病等CSVD危险因素影响后,两组基因型频率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组rs2963156基因频率比较,差异无统计学意义(P>0.05);排除高血压、冠心病、糖尿病等CSVD危险因素影响后,两组基因型频率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论尚不能认为NR3C1的rs7701443和rs2963156的基因多态性与CSVD发病有关。

klotho、MHR、Lp-PLA2诊断无症状脑梗死价值及临床意义

目的探讨单向跨膜蛋白(klotho)、单核细胞与高密度脂蛋白胆固醇比值(MHR)、脂蛋白相关磷脂酶A2(Lp-PLA2)诊断无症状脑梗死(SBI)价值及临床意义。方法选取本院收治的104例SBI患者(SBI组)及45例健康体检者(对照组)。比较两组一般资料、klotho、MHR、Lp-PLA2水平,采用Pearson分析与IMT相关性,Logistic回归方程分析SBI的相关影响因素,受试者工作特征曲线(ROC)分析诊断价值。结果以SBI组各指标均值为分界,klotho、MHR、Lp-PLA2高水平与低水平患者无斑块、稳定斑块、易损斑块分布情况比较,差异有统计学意义(P<0.05);klotho与IMT呈负相关,MHR、Lp-PLA2与IMT呈正相关(P<0.05);Logistic回归分析显示,klotho、MHR、Lp-PLA2仍与SBI发生相关(P<0.05);klotho+MHR+Lp-PLA2诊断SBI的AUC为0.918,大于单一指标诊断(P<0.05)。结论 klotho+MHR+Lp-PLA2可为临床完善SBI诊断机制提供参考,且对指导临床探明SBI发生发展机制具有重要意义,便于及时完善治疗方案。

研究艾地苯醌联合常规药物治疗帕金森病的临床效果

研究艾地苯醌联合常规药物治疗帕金森病的临床效果。方法:本次研究的选取时间范围在2020年1月至2021年1月之间,选取对象为同期内在我院接受治疗的40例帕金森病患者,按照治疗方式的不同将这40例患者分为两组并给予不同的治疗方式,分别为对照组和观察组各20例,并分别给予常规药物治疗和艾地苯醌联合常规药物治疗。对比两组患者治疗前后的情绪、认知功能、运动症状及睡眠质量。结果:治疗前,两组患者的各项评分无明显差异,对比(P>0.05);治疗后,两组患者的各项评分均有明显的改善,且观察组患者的更优,比较(P<0.05)。结论:在帕金森病的治疗中,相对于常规药物治疗,应用艾地苯醌联合常规药物进行治疗,对于改善患者的各项精神症状指标和睡眠质量具有非常显著的效果,该治疗方式具有较高的应用价值,值得推广。

消防应急救援队员创伤后应激障碍影响因素研究进展

中国消防职业化改革的新形势下,应急救援队员创伤后应激障碍(PTSD)研究面临新发展。本文结合国内外文献的一些理论研究与实践成果,对应急救援队员PTSD的社会心理因素等研究成果进行了综述,并对未来我国相关领域的研究与政策制定进行了建议与展望。

老年下呼吸道感染者血清25-羟维生素D3水平与血清炎症因子水平的关系

目的 分析老年下呼吸道感染者血清25-羟维生素D3水平与血清炎症因子水平的关系。方法 选择选择2018年1月至2020年1月我院收治的老年下呼吸道感染患者83例,根据病情严重程度将其分为重度组52例、轻度组31例。入院后1 d检测两组25-羟维生素D3[25-(OH)2-VitD3]水平、炎症因子TNF-α、IL-6、IL-10、CRP水平、肺功能(FEV_(1)、FVC、FEV_(1)/FVC)、免疫球蛋白IgA、IgM、IgG水平;分析血清25-(OH)2-VitD3水平与炎症因子、肺功能、免疫球蛋白水平的相关性。结果 两组25-(OH)2-VitD3水平比较,重度组<轻度组(P<0.05);TNF-α、CRP、IL-6比较,重度组>轻度组;IL-10比较,重度组<轻度组(P<0.05);FEV_(1)、FVC、FEV_(1)/FVC水平比较,重度组<轻度组(P<0.05);IgA、IgM、IgG水平比较,重度组<轻度组(P<0.05);经相关性分析,血清25-(OH)2-VitD3与TNF-α、CRP、IL-6呈负相关,与IL-10、FEV_(1)、FVC、FEV_(1)/FVC、IgA、IgM、IgG呈正相关。结论 随着下呼吸道感染严重程度的提升,25-(OH)2-VitD3水平呈下降趋势,老年下呼吸道感染患者25-(OH)2-VitD3水平与炎症反应程度呈负相关,与肺功能和免疫球蛋白水平呈正相关。

看看你离离“脑雾”有多远

认识“脑雾”“脑雾”并不是医学专业术语,而是人们描述自己容易困倦、思维迟钝、注意力不集中的感觉,就好像脑子里有一团迷雾笼罩一样,一般休息后会逐渐康复。如果这种情况一直存在,对身体健康有何影响?如何诊断“脑雾”?应急总医院神经内科主任周卫东为大家进行科普。

口服支链氨基酸对肝细胞癌患者死亡率影响的荟萃分析

目的:探讨口服支链氨基酸(BCAA)对肝细胞癌(HCC)治疗后患者死亡率的影响。方法:计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网(CNKI)、万方及中国生物医学文献数据库,搜索关于口服BCAA对HCC患者死亡率影响的临床对照研究和随机对照试验,检索时限均自建库至2019年12月30日。由两名研究者独立筛选文献、提取资料,一名研究者评价纳入研究的偏倚风险后,应用RevMan 5.3软件进行荟萃分析。结果:共纳入14个研究,1 179例患者。总体结果显示,HCC治疗后口服BCAA对1年死亡率无明显影响( RR=0.85,95% CI:0.68~1.06, P=0.16),3年死亡率明显低于对照组( RR=0.73,95% CI:0.61~0.88, P=0.000 7),5年死亡率也明显降低( RR=0.57,95% CI:0.34~0.96, P=0.03)。亚组分析结果显示,对于射频消融(RFA)术患者,BCAA组与对照组相比,1年死亡率差异无统计学意义( RR=0.96,95% CI:0.14~6.5, P=0.97),而3年死亡率明显降低( RR=0.59,95% CI:0.43~0.81, P=0.001);对于肝切除术患者,两组在1、3年死亡率方面差异均无统计学意义( RR=0.90,95% CI:0.44~1.88, P=0.79;RR=0.97,95% CI:0.71~1.33, P=0.85)。另外,对于白蛋白水平,在不考虑HCC治疗方式的情况下,补充BCAA可提高白蛋白水平( SD=0.45,95 %CI:0.29~0.90;P=0.000 1),但对肝切除术患者无明显影响( SD=0,95 %CI:-0.41~0.41, P=0.99)。 结论:补充BCAA可能改善HCC患者肝脏储备功能及远期预后,该作用与手术方式有关,BCAA可降低RFA术后患者远期死亡率,但对肝切除术患者无明显影响。