阵发性睡眠性血红蛋白尿症血清α_2-巨球蛋白测定的临床意义

测定了26例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和63例正常人血清α_2-巨球蛋白(α_2M)含量。结果显示,轻度溶血的PNH患者血清α_2M与正常对照比较差异无显著性;中度溶血者血清α_2M低于正常对照,P<0.05;重度溶血者α_2M显著低于正常对照,P<0.01。患者血清α_2M水平与血浆游离血红蛋白浓度及网织红细胞％呈负相关,P<0.05及0.01;与血红蛋白浓度呈正相关,P<0.05;与试管法凝血时间亦呈正相关,P<0.05。α_2M在2例合并血栓形成的PNH患者降低尤为显著。结果提示,测定血清α_2M可作为估计PNH患者红细胞破坏程度的一项指标;α_2M测定还有助于评价PNH时的高凝状态,当其显著降低时,要警惕血栓形成的可能。