CD4^+CD25^+调节性T细胞在特发性血小板减少性紫癜患者中的变化及意义

目的:通过检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者治疗前后外周血CD4+CD25+调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)的比例及变化规律,探讨Treg细胞在ITP发病中的可能作用。方法:采集30例急、慢性ITP患者治疗前、后和20例正常对照者的外周血标本,流式细胞仪检测Treg细胞的比例及变化,并评价其与血小板计数的相关性。结果:30例ITP患者治疗前Treg细胞的比例为(1.59±0.86)%,明显低于正常对照组(3.87±1.73)%(P<0.01),治疗后其比例显著升高,为(2.51±1.17)%,明显高于治疗前(P<0.01),但仍低于正常对照组(P<0.01);Treg细胞在治疗显效和良效组显著高于进步和无效组(P<0.01),进步组与无效组比较差异无统计学意义(P>0.05);此外治疗前后Treg细胞比例与血小板计数呈显著正相关(P<0.05)。结论:ITP患者外周血Treg细胞比例降低,但随免疫抑制治疗的疗效逐渐升高,提示CD4+CD25+调节性T细胞可能参与了ITP的发病机制。

免疫相关性血细胞减少症41例临床分析

目的:观察41例免疫相关性血细胞减少(immunorelated hemocytopenia,IRH)或全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP)患者的临床特点,以提高对本病的认识。方法:分析41例IRH/IRP患者临床表现、血常规、骨髓象、骨髓单个核细胞抗人球蛋白(BMMNC-Coombs)试验、抗核抗体ANA和ENA抗体谱、T淋巴细胞亚群、染色体核型等以及对肾上腺糖皮质激素、环孢素A等免疫抑制剂的治疗反应。结果:本组病例临床主要表现为贫血、出血、感染;血常规呈三系、二系或一系减少,网织红细胞百分比不低;骨髓增生以活跃或明显活跃为主(82.9%),红系比例多增高;BMMNC-Coombs试验阳性率78.0%;除外了再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)等疾病;小部分病例(19.5%)并发系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病;对肾上腺糖皮质激素、环孢素A等治疗有良好反应。结论:IRH/IRP是由于T淋巴细胞调控异常致B淋巴细胞产生针对骨髓未成熟造血细胞的自身抗体而使血细胞减少,BMMNC-Coombs试验对IRH/IRP的诊断具有较高的灵敏性和特异性,多数病例对肾上腺糖皮质激素等免疫抑制剂反应良好。

侵袭性NK细胞白血病并发多器官衰竭一例并文献复习

目的提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）及并发多器官功能衰竭（MOF）的认识。方法报道1例罕见ANKL的诊断、治疗经过并结合文献复习讨论。结果患者经骨髓、免疫表型等检查确诊ANKL，发病及治疗过程中并发MOF（肝、肾、心、肺等）、代谢性酸中毒、肿瘤溶解综合征、弥漫性血管内凝血（DIC）。予VP方案化疗和相应对症治疗曾一度好转，但很快死于呼吸、循环功能衰竭。结论ANKL易发生髓外浸润，并发MOF，病情凶险，预后差。