目的探讨淀粉样变性肾脏损害的临床及病理特征,提高对肾淀粉样变性病的认识。方法回顾性分析徐州医学院附属淮海医院10年来收治的15例肾淀粉样变性患者的临床及病理资料。结果本研究15例肾淀粉样变性肾脏损害均表现为蛋白尿,其中表现为...目的探讨淀粉样变性肾脏损害的临床及病理特征,提高对肾淀粉样变性病的认识。方法回顾性分析徐州医学院附属淮海医院10年来收治的15例肾淀粉样变性患者的临床及病理资料。结果本研究15例肾淀粉样变性肾脏损害均表现为蛋白尿,其中表现为肾病综合征者13例,4例伴镜下血尿,4例伴肾功能衰竭。肾外表现:本研究14例患者中4例表现为高血压,4例血压<90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。15例中14例有不同程度的心脏损害,代谢性脑病1例,腹水3例,胸腔积液2例,舌体增大1例,肋骨病理性骨折2例;肝脏肿大4例;脾脏肿大1例,所有患者肾脏无明显缩小。24 h尿蛋白定量(6.78±2.92)g,尿免疫球蛋白λ轻链(629.14±1139.90)mg/L,尿免疫球蛋白κ轻链(349.83±565.94)mg/L,血κ轻链(4.62±2.18)g/L,血λ轻链(3.93±4.36)g/L,血清白蛋白(24.02±6.45)g/L;血尿素氮(8.35±5.11)mmol/L,肌酐(94.51±67.94)μmol/L。病理改变:光镜下15例患者中14例以肾小球损害为主,伴不同程度的小管间质及血管病变。光镜下可见肾小球体积明显增大,系膜区中重度增宽。15例患者中10例患者PASMMasson染色可见上皮侧较多的毛刺状嗜银物,全部15例患者肾间质小动脉壁亦见PAS及HE淡染的均质无结构物质沉积;免疫荧光示免疫复合物弥漫分布,呈颗粒状及团块状沉积于系膜区及血管袢;肾小管沉积以IgG、C3为主。肾组织轻链染色均阳性,其中7例患者肾小球κ轻链染色呈阳性,11例患者肾小球λ轻链染色呈阳性,1例患者肾小球κ、λ轻链染色均阴性,仅肾小管κ、λ轻链染色阳性。15例患者肾组织刚果红染色均阳性,其中14例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色仍然阳性,1例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色为阴性。结论淀粉样变性肾脏易受累,临床表现多样,确诊主要依靠病理活检刚果红染色。展开更多
文摘目的探讨淀粉样变性肾脏损害的临床及病理特征,提高对肾淀粉样变性病的认识。方法回顾性分析徐州医学院附属淮海医院10年来收治的15例肾淀粉样变性患者的临床及病理资料。结果本研究15例肾淀粉样变性肾脏损害均表现为蛋白尿,其中表现为肾病综合征者13例,4例伴镜下血尿,4例伴肾功能衰竭。肾外表现:本研究14例患者中4例表现为高血压,4例血压<90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。15例中14例有不同程度的心脏损害,代谢性脑病1例,腹水3例,胸腔积液2例,舌体增大1例,肋骨病理性骨折2例;肝脏肿大4例;脾脏肿大1例,所有患者肾脏无明显缩小。24 h尿蛋白定量(6.78±2.92)g,尿免疫球蛋白λ轻链(629.14±1139.90)mg/L,尿免疫球蛋白κ轻链(349.83±565.94)mg/L,血κ轻链(4.62±2.18)g/L,血λ轻链(3.93±4.36)g/L,血清白蛋白(24.02±6.45)g/L;血尿素氮(8.35±5.11)mmol/L,肌酐(94.51±67.94)μmol/L。病理改变:光镜下15例患者中14例以肾小球损害为主,伴不同程度的小管间质及血管病变。光镜下可见肾小球体积明显增大,系膜区中重度增宽。15例患者中10例患者PASMMasson染色可见上皮侧较多的毛刺状嗜银物,全部15例患者肾间质小动脉壁亦见PAS及HE淡染的均质无结构物质沉积;免疫荧光示免疫复合物弥漫分布,呈颗粒状及团块状沉积于系膜区及血管袢;肾小管沉积以IgG、C3为主。肾组织轻链染色均阳性,其中7例患者肾小球κ轻链染色呈阳性,11例患者肾小球λ轻链染色呈阳性,1例患者肾小球κ、λ轻链染色均阴性,仅肾小管κ、λ轻链染色阳性。15例患者肾组织刚果红染色均阳性,其中14例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色仍然阳性,1例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色为阴性。结论淀粉样变性肾脏易受累,临床表现多样,确诊主要依靠病理活检刚果红染色。
