EBV相关噬血细胞综合征临床特征和预后分析

目的:基于多中心数据回顾性分析EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)患者的临床特点及预后危险因素。方法:选取2013年1月—2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9个医疗中心的132例EBV-HLH患者,收集其临床病理资料。使用限制立方样条计算EBV-DNA拷贝数的最佳截断值;采用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析;绘制患者的Kaplan-Meier曲线;组间比较采用Log-rank检验。结果:132例患者的中位年龄为25岁,其中儿童(<14岁)61例(46.21%),老年患者(≥60岁)25例(18.94%),发热患者124例(93.94%),血清铁蛋白增高116例(87.88%)。儿童患者的预后情况优于成人(P<0.001),两组患者的半年累积生存率分别为90.2%和38.0%。儿童组患者白蛋白、血清甘油三酯、谷丙转氨酶、淋巴细胞百分比高于成人组患者,而血肌酐低于成人组。存活组的年龄、血肌酐低于死亡组,而血清甘油三酯高于死亡组(P<0.05)。多因素分析显示年龄和EBV-DNA拷贝数是影响EBV-HLH患者生存结局的独立危险因素。结论:EBV-HLH早期病死率高,预后差,初诊EBV-DNA拷贝数和年龄是影响EBV-HLH患者预后的不良因素。