B淋巴细胞表型在激素依赖及频繁复发肾病综合征患儿的临床意义

目的探讨激素依赖及频繁复发肾病综合征(SDNS/FRNS)患儿初始糖皮质激素(GC)治疗前后B淋巴细胞表型的动态变化及临床意义。方法选择50例SDNS/FRNS患儿为研究组,47例非频繁复发肾病综合征患儿为对照组,比较两组初始GC治疗前后外周血B淋巴细胞各表型的数量变化并与NK细胞绝对计数进行相关性分析。结果活动期:SDNS/FRNS组患儿总CD19^+B细胞、记忆B细胞和过渡型B细胞绝对数较对照组升高,NK细胞绝对数较对照组降低,差异均有统计学意义(P <0.05);初始B细胞及浆母细胞绝对数较对照组差异无统计学意义(P> 0.05)。缓解期:两组B淋巴细胞亚群、NK细胞绝对数的差异均无统计学意义(P> 0.05);两组总CD19^+B细胞、记忆B细胞和过渡型B细胞绝对数较活动期均下降,差异有统计学意义(P <0.05),但SDNS/FRNS组下降明显;初始B细胞、浆细胞绝对数较活动期差异无统计学意义(P> 0.05);两组NK细胞绝对数较活动期均上升,差异有统计学意义(P <0.05)。SDNS/FRNS组患儿疾病活动期NK细胞绝对数与CD19^+B细胞、过渡型B细胞、记忆B细胞绝对数均呈明显负相关(P <0.001);与初始B细胞、浆母细胞绝对数均无明显相关性(P> 0.05)。结论 SDNS/FRNS患儿存在B淋巴细胞表型分布异常,过渡型B细胞、记忆B细胞绝对数异常;SDNS/FRNS患儿可能存在记忆B细胞、过渡型B细胞清除障碍或者功能障碍,而NK细胞可能参与了这两种表型B细胞的清除。

外周血B淋巴细胞Notch在频繁复发/激素依赖肾病综合征患儿的作用研究

目的探讨初发频繁复发/激素依赖肾病综合征(frequent relapse nephrotic syndrome/steroid-dependent nephrotic syndrome,FRNS/SDNS)患儿初次糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗前后外周血B淋巴细胞Notch1、Notch2的表达及临床意义。方法将入组患儿分为FRNS/SDNS组和非频复发肾病综合征(non-frequent relapses nephrotic syndrome,NFRNS)组,流式细胞术检测各组患儿外周血B淋巴细胞Notch1和Notch2的表达率,ELISA法检测血清中Notch1、Notch2、sCD23的表达量,并做相关性分析。结果GC治疗前,FRNS/SDNS组、NFRNS组Notch1、B淋巴细胞绝对计数、sCD23、尿蛋白定量(urine protein quantification,UCFP)较健康对照组显著升高,IgG显著降低,且FRNS/SDNS组较NFRNS组升高明显,差异有统计学意义(P<0.05);GC治疗后,FRNS/SDNS组、NFRNS组Notch1、sCD23仍高于健康对照组,且FRNS/SDNS组仍高于NFRNS组,差异有统计学意义(P<0.05);FRNS/SDNS组和NFRNS组Notch1、B淋巴细胞绝对计数、sCD23、UCFP较同组治疗前下降,IgG较治疗前升高,差异有统计学意义(P<0.05)。FRNS/SDNS组治疗前Notch1与B淋巴细胞绝对计数、sCD23呈正相关(r=0.756、0.421,P<0.05),与IgG呈负相关(r=-0.537,P=0.001)。结论FRNS/SDNS患儿存在B淋巴细胞的异常活化及扩增,B淋巴细胞Notch1表达上调提示Notch1参与了PNS的发生、发展;B淋巴细胞Notch1高表达可能是疾病复发的指标之一。