儿童难治性肺炎支原体肺炎的临床特点

目的分析儿童难治性肺炎支原体肺炎(RMPP)的临床特征。方法回顾性分析92例儿童肺炎支原体肺炎的临床资料,包括39例RMPP(RMPP组)、53例普通肺炎支原体肺炎(普通组)。比较两组的一般资料、临床表现、入院时的实验室检查及影像学检查结果。结果(1)RMPP组患儿发病至入院时间和住院时间均长于普通组(均P<0.05)。(2)RMPP组患儿热程和咳嗽持续时间长于普通组,且入院时存在扁桃体肿大和肺部啰音的患儿比例均高于普通组(均P<0.05);RMPP组存在皮肤黏膜系统、心血管系统和泌尿系统损害,其中皮肤系统、心血管系统并发症发生率高于普通组(均P<0.05)。(3)RMPP组患儿中性粒细胞计数、C反应蛋白、降钙素原、白细胞介素6、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、CD8水平、IgA、IgG和IgM水平均高于普通组,而CD4水平、CD4/CD8比值低于普通组(均P<0.05)。(4)肺部CT结果显示,RMPP组磨玻璃状病变和血管增粗发生率高于普通组(均P<0.05)。结论与普通肺炎支原体肺炎比较,儿童RMPP的肺部和肺外临床表现,以及间质性肺炎的影像学表现、机体的炎症反应和免疫损伤更为严重。

儿童肾性急性肾损伤病理分型与预后分析

目的探讨儿童肾性急性肾损伤的病理分型和预后因素。方法回顾性分析183例肾性急性肾损伤患儿临床特征、急性肾损伤分级、肾脏病理分型和预后,分析肾脏病理分型和预后的关系。结果入组患儿以学龄期和学龄前期为主;病理分型以急性肾小球肾炎(AGN)、急进性肾小球肾炎(RPGN)、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)和血栓性微血管病(TMA)为主;急性肾损伤分级以3期为主;总体治愈率为88.52%,好转率为7.65%,未愈率为2.73%,死亡率为1.09%;AGN、特发性膜性肾病(IMN)和紫癜性肾炎(HSPN)的治愈率为100%;其次为微小病变(MCD)(93.33%)、IgA肾病(IgAN)(90.91%)、狼疮性肾炎(LN)(88.89%)、TMA(88.89%)、MsPGN(84.21%)、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)(81.82%)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)(80.00%)和RPGN(68.97%);RPGN和TMA各有1例死亡。结论不同病理表现的儿童急性肾损伤的分级、临床表现和预后不一,早期发现和规范化治疗是降低死亡率的重要措施。

狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变的临床和病理特征及预后分析

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)合并血栓性微血管病(TMA)的临床和病理特征及预后。方法病例对照研究。回顾性分析2008年1月至2023年1月在徐州医科大学附属徐州市儿童医院经肾活检明确诊断为LN患儿的临床和病理资料,其中46例LN患儿合并TMA(LN-TMA组)。根据年龄、性别、和病理类型进行匹配,选取92例(1∶2)无TMA的LN患儿作为对照组(LN组)。采用Kaplan-Meier法评估LN患儿的总体和肾脏存活率,采用Cox回归模型分析进展为终末期肾脏病(ESRD)的风险因素。结果TMA与血肌酐(Scr)、血清C3、抗C1q抗体(a-C1q)、估算肾小球滤过滤(eGFR)、毛细血管内增生、纤维素样坏死和肾组织C1q沉积呈中度相关(均r>0.5)。血清a-C1q≥20 U/mL(HR=8.724,95%CI:0.976~16.114,P=0.026)和eGFR≤60 mL/(min·1.73 m^(2))(HR=12.213,95%CI:1.147~25.048,P=0.038)是LN儿童发生TMA的独立危险因素。肾小球硬化(HR=7.228,95%CI:0.186~22.358,P=0.016)、TMA(HR=11.387,95%CI:3.426~42.554,P=0.009)和eGFR≤60 mL/(min·1.73 m^(2))(HR=3.116,95%CI:0.592~10.064,P=0.030)是LN患儿进展为ESRD的独立危险因素。LN-TMA组5年和10年肾脏生存率低于LN组(97.44%比98.28%,80.90%比87.27%)(χ^(2)=4.918,P=0.027)。结论LN-TMA患儿病情危重,预后差。TMA是LN儿童进展为ESRD的独立危险因素,其发生机制可能与补体激活相关。

脓毒症中同型半胱氨酸转硫代谢障碍的机制研究

目的探讨脓毒症患儿外周血同型半胱氨酸(Hcy)水平升高的临床意义及其可能机制。方法回顾性分析2019年1月至2019年12月徐州市儿童医院PICU收治的51例脓毒症患儿(脓毒症组)的临床资料,并与同期住院的50例感染非脓毒症患儿(普通感染组)及50例健康体检儿童(健康对照组)的血浆Hcy水平进行比较;通过脂多糖诱导脓毒症小鼠模型检测Hcy代谢下游关键限速酶胱硫醚-β合酶(CBS)和胱硫醚-γ裂合酶(CSE)的水平,分析Hcy代谢障碍的可能机制。结果脓毒症组患儿血浆Hcy水平为(12.62±5.46)μmol/L,显著高于普通感染组[(9.42±2.28)μmol/L]和健康对照组[(8.14±1.60)μmol/L],差异均有统计学意义(P<0.05);脓毒症组中12例发生急性肾损伤患儿血浆Hcy水平为(16.48±5.87)μmol/L,显著高于39例未发生急性肾损伤患儿[(11.62±4.74)μmol/L],差异有统计学意义(P<0.05);脓毒症组中6例发生急性肝衰竭患儿血浆Hcy水平为(18.35±7.10)μmol/L,显著高于45例未发生急性肝衰竭患儿[(11.84±4.78)μmol/L],差异有统计学意义(P<0.05)。脓毒症小鼠血清Hcy水平显著升高(P<0.01);脓毒症小鼠肝脏及肾脏组织中Hcy代谢的关键限速酶CBS和CSE的转录及蛋白表达水平均显著下调(P<0.05)。结论脓毒症患儿的外周血Hcy水平升高,在发生急性肾损伤和急性肝衰竭患儿中升高更加明显;脓毒症时可能通过抑制Hcy转硫代谢的关键酶CBS及CSE表达导致Hcy转硫代谢发生障碍,从而引起血Hcy水平升高。