HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征40例临床分析

目的探讨儿童HLH的临床特征、发病危险因素、实验室特点以及采用HLH-2004方案治疗的疗效和预后情况。方法回顾分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患儿的临床资料。诊断标准和治疗方案按照国际组织细胞协会HLH-2004方案。结果40例HLH患儿中,男24例、女16例,发病中位年龄1岁(4个月~10.5岁);2例有明确家族史,27例有明确诱因。主要临床表现为发热、肝脾肿大、出血、肺浸润、胸腔积液、中枢神经系统病变、皮疹等。实验室检查血细胞减少、肝功能异常、凝血异常、高三酰甘油血症、铁蛋白升高,骨髓可见噬血细胞。35例患儿采用HLH-2004方案治疗。存活26例,死亡14例。死亡原因主要为感染、弥散性血管内凝血和多脏器衰竭。结论儿童HLH病情凶险,临床表现复杂,须尽早采用HLH-2004方案诊疗。

儿童胸膜肺母细胞瘤临床分析

目的通过1例儿童胸膜肺母细胞瘤(PPB)的诊治经过,结合相关文献复习,加强对该病的认识。方法对1例诊断为PPB I型的患儿临床资料进行分析,并结合文献报道的19例儿童PPB I型进行分析。结果患儿,女婴,9个月,首发表现为咳嗽伴喘息,胸部CT示右肺囊性占位病变,手术完整切除肿瘤,病理报告为胸膜肺母细胞瘤(Ⅰ型)。术后化疗4疗程后获得完全缓解,随访12个月,患儿无病生存。近10年国内文献报道PPB I型患儿19例,左右肺均有发病,临床症状基本为咳嗽、气促、气喘、发热、胸痛等,其中1例有家族史,4例手术切除后接受化疗。结论PPB是儿童时期罕见的发生于肺部的恶性肿瘤,一般症状出现较晚,以呼吸道症状为主,预后与病理类型、肿瘤能否完全切除、是否转移有关。